Addison hastalığı Tanım: Böbreküstü bezlerinin yetersiz çalışması nedeniyle oluşan

Addison hastalığı

Tanım:


Böbreküstü bezlerinin yetersiz çalışması nedeniyle oluşan sinsi ve genellikle ilerleyici tabiatta bir hastalıktırHastaların % 70 inde böbreküstü bezlerindeki doku gerilemesi birincil olarak ortaya çıkmaktadırGeri kalanlarında ise böbreküstü bezleri veremi, kanserleri, iltihaplanmaları gibi sebeplerden dolayı doku gerilemesi ortaya çıkmaktadır








Nedenler, görülme sıklığı ve risk faktörler:


Böbreküstü bezleri herbir böbreğin üst kısmına yerleşmişlerdirMedulla adı verilen iç kısım ve kortex adı verilen kabuk kısmından oluşmuştur Kortex (kabuk) kısmı yaşam için zorunlu olan ve kortikosteroidler olarak adlandırılan hormonların üç tipini üretir:Androjenler ve Östrojenler, glukokortikoid hormonları ve mineralokortikoid hormonları

Androjen ve Östrojenler, cinsi gelişme ve üremeyi etkilerler

Glukokortikoid hormonlar (Kortizol gibi) glikoz regulasyonunu korurlar,bağışıklık yanıtını baskılarlar ve vücudun baskılara karşı yanıtını sağlarlar

Mineralokortikoid hormonlar ( aldesteron gibi) vücuttaki sodyum-potasyum dengesini düzenler


Her 100000 kişiden 8 inde görülürHer iki cinste de görülme sıklığı aynıdır

Risk faktörler:Adetin erken kesilmesi, tip 1 diabetes mellitus,hipoparatiroidizm,hipopitutiarizm,pernisi yöz anemi,testikuler disfonksiyon,Grave's hastalığı,kronik tiroidid,kandidiyazis,herpetiform dermatit,vitiligo ve myastenya gravis




Bulgular:

Güçsüzlük

Aşırı yorgunluk, bitkinlik, kas güçsüzlüğü

Kilo kaybı

Mide bulantısı

Kusma

Tekrarlayan ishaller

İştah kaybı

Deride koyulaşma, lekeler

Bazı bölgelerde deride anormal koyu renklenme

Soluklaşmalar da olabilir

El ve ayaklarda cilt döküntüleri ve lezyonları

Ağızda yanak içlerinde renk değişiklikleri,pigmentasyon

Yavaş,uyuşuk hareketler

Kan basıncı ve kalp atımında değişiklikler

Yüzde ve avuçlarda olağandışı ve aşırı terleme

Baş ağrısı

Pupillerde genişleme

Kalp atışlarında hızlanma

Hızlı ve ritmik titreme

Ani krizler

Hafıza bulanıklığı

Göz kapaklarında istemdışı anormal hareketler

Uyku bozukluğu

Heyecanlanma

İnişli çıkışlı ruh hali

Dikkat dağınıklığı

Hafıza kaybı (amnezi)

Halusinasyonlar

Bayılmalar



Belirtiler ve tetkikler:


Kan Basıncı düşmüştür

Kortizol seviyesi düşmüştür

Serum sodyum düzeyi düşüktür

Potasyum testi potasyumda artış gösterebilir

Karın röntgeninde adrenal kireçlenme odakları görülebilir

Karın tomografisinde adrenal kireçlenme odakları ve atrofi görülebilir







Hastalığın değişik sonuç verebileceği diğer testler:


renin

potasyum testi

idrar osmolaritesi

serum magnezyum testi

idrarda kortizol

karbondioksid

idrarda klorid

serum kloridi

aldosteron

ACTH

24 saatlik idrar aldesteronu

17 ketosteroid

17 hidroksikortikosteroid



Tedavi:


Ömürboyu sürecek kortikosteroidle yerine koyma tedavisi belirtileri kontrol altına alırGenellikle glukokortikoid (kortizon veya hidrokortizon) ve mineralokortikoid (fludrocortizon) kombinasyonları verilir


İlaç tedavisi stresin arttığı durumlarda arttırılmalıdırEnfeksiyonlar,yaralanmalar ve aşırı terleme adrenal krize sebep olabilirAdrenal krizde damariçi veya kasiçi hidrokortizon hemen yapılmalıdırDüşük kanbasıncı tedavisi de gereklidirBirçok hasta stres anında kendikendilerine acilen yapmak üzere acil hidrokortizon enjeksiyonu yapmayı öğrenmiştirHastaların yanlarında acil durumlarda yapılacak ilaç ve dozlarının yazılı olduğu tanıtıcı bir sağlık kartını taşımaları çok önemlidir


İlaç almayı asla aksatmamalıdırEğer şiddetli kusma dolayısı ile ilaç alımı aksıyorsa doktora bildirilmelidirAşırı kilo artışı ve vücutta ödem halinde mutlaka doktora bildirilmelidir




Hastalığın gidişi:


Uygun yerine koyma tedavisi ile birçok Addison hastası normal hayatını sürdürebilmektedir




Komplikasyonlar:

Hastalığın seyri esnasında şu komplikasyonlar eşlik edebilir


Diabetes mellitüs

Tirotoksikoz

Hashimato tiroiditi

Hipoparatiroidizm

Pernisiyöz anemi

Overlerde hipofonksiyon veya testislerde yetersizlik



Addison hastası hangi durumlarda tıbbi yardım almalıdır?

Addison hastası enfeksiyon, yaralanma, sıvı kaybına neden olabilecek hastalıklara yakalandığı zaman hastalığını tanıyan bir hekime başvurmalıdır


Kilosunda bir artma, ayak bileklerinde şişmeler veya diğer yeni belirtiler ortaya çıkarsa mutlaka tıbbi yardım almalıdır