Addison hastalığı Tanım: Böbreküstü bezlerinin yetersiz çalışması nedeniyle oluşan
 

Addison hastalığı

Tanım:


Böbreküstü bezlerinin yetersiz çalışması nedeniyle oluşan sinsi ve genellikle ilerleyici tabiatta bir hastalıktır.Hastaların % 70 inde böbreküstü bezlerindeki doku gerilemesi birincil olarak ortaya çıkmaktadır.Geri kalanlarında ise böbreküstü bezleri veremi, kanserleri, iltihaplanmaları gibi sebeplerden dolayı doku gerilemesi ortaya çıkmaktadır.








Nedenler, görülme sıklığı ve risk faktörler:


Böbreküstü bezleri herbir böbreğin üst kısmına yerleşmişlerdir.Medulla adı verilen iç kısım ve kortex adı verilen kabuk kısmından oluşmuştur. Kortex (kabuk) kısmı yaşam için zorunlu olan ve kortikosteroidler olarak adlandırılan hormonların üç tipini üretir:Androjenler ve Östrojenler, glukokortikoid hormonları ve mineralokortikoid hormonları.

Androjen ve Östrojenler, cinsi gelişme ve üremeyi etkilerler.

Glukokortikoid hormonlar (Kortizol gibi) glikoz regulasyonunu korurlar,bağışıklık yanıtını baskılarlar ve vücudun baskılara karşı yanıtını sağlarlar.

Mineralokortikoid hormonlar ( aldesteron gibi) vücuttaki sodyum-potasyum dengesini düzenler.


Her 100.000 kişiden 8 inde görülür.Her iki cinste de görülme sıklığı aynıdır.

Risk faktörler:Adetin erken kesilmesi, tip 1 diabetes mellitus,hipoparatiroidizm,hipopitutiarizm,pernisi yöz anemi,testikuler disfonksiyon,Grave's hastalığı,kronik tiroidid,kandidiyazis,herpetiform dermatit,vitiligo ve myastenya gravis.




Bulgular:

Güçsüzlük

Aşırı yorgunluk, bitkinlik, kas güçsüzlüğü

Kilo kaybı

Mide bulantısı

Kusma

Tekrarlayan ishaller

İştah kaybı

Deride koyulaşma, lekeler

Bazı bölgelerde deride anormal koyu renklenme

Soluklaşmalar da olabilir

El ve ayaklarda cilt döküntüleri ve lezyonları

Ağızda yanak içlerinde renk değişiklikleri,pigmentasyon

Yavaş,uyuşuk hareketler

Kan basıncı ve kalp atımında değişiklikler

Yüzde ve avuçlarda olağandışı ve aşırı terleme

Baş ağrısı

Pupillerde genişleme

Kalp atışlarında hızlanma

Hızlı ve ritmik titreme

Ani krizler

Hafıza bulanıklığı

Göz kapaklarında istemdışı anormal hareketler

Uyku bozukluğu

Heyecanlanma

İnişli çıkışlı ruh hali

Dikkat dağınıklığı

Hafıza kaybı (amnezi)

Halusinasyonlar

Bayılmalar



Belirtiler ve tetkikler:


Kan Basıncı düşmüştür.

Kortizol seviyesi düşmüştür.

Serum sodyum düzeyi düşüktür.

Potasyum testi potasyumda artış gösterebilir.

Karın röntgeninde adrenal kireçlenme odakları görülebilir.

Karın tomografisinde adrenal kireçlenme odakları ve atrofi görülebilir.







Hastalığın değişik sonuç verebileceği diğer testler:


renin

potasyum testi

idrar osmolaritesi

serum magnezyum testi

idrarda kortizol

karbondioksid

idrarda klorid

serum kloridi

aldosteron

ACTH

24 saatlik idrar aldesteronu

17 ketosteroid

17 hidroksikortikosteroid



Tedavi:


Ömürboyu sürecek kortikosteroidle yerine koyma tedavisi belirtileri kontrol altına alır.Genellikle glukokortikoid (kortizon veya hidrokortizon) ve mineralokortikoid (fludrocortizon) kombinasyonları verilir.


İlaç tedavisi stresin arttığı durumlarda arttırılmalıdır.Enfeksiyonlar,yaralanmalar ve aşırı terleme adrenal krize sebep olabilir.Adrenal krizde damariçi veya kasiçi hidrokortizon hemen yapılmalıdır.Düşük kanbasıncı tedavisi de gereklidir.Birçok hasta stres anında kendikendilerine acilen yapmak üzere acil hidrokortizon enjeksiyonu yapmayı öğrenmiştir.Hastaların yanlarında acil durumlarda yapılacak ilaç ve dozlarının yazılı olduğu tanıtıcı bir sağlık kartını taşımaları çok önemlidir.


İlaç almayı asla aksatmamalıdır.Eğer şiddetli kusma dolayısı ile ilaç alımı aksıyorsa doktora bildirilmelidir.Aşırı kilo artışı ve vücutta ödem halinde mutlaka doktora bildirilmelidir.




Hastalığın gidişi:


Uygun yerine koyma tedavisi ile birçok Addison hastası normal hayatını sürdürebilmektedir.




Komplikasyonlar:

Hastalığın seyri esnasında şu komplikasyonlar eşlik edebilir.


Diabetes mellitüs

Tirotoksikoz

Hashimato tiroiditi

Hipoparatiroidizm

Pernisiyöz anemi

Overlerde hipofonksiyon veya testislerde yetersizlik



Addison hastası hangi durumlarda tıbbi yardım almalıdır?

Addison hastası enfeksiyon, yaralanma, sıvı kaybına neden olabilecek hastalıklara yakalandığı zaman hastalığını tanıyan bir hekime başvurmalıdır.


Kilosunda bir artma, ayak bileklerinde şişmeler veya diğer yeni belirtiler ortaya çıkarsa mutlaka tıbbi yardım almalıdır.