Struge-Weber Hastalığı |
|
|
#1 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
Struge-Weber HastalığıFasial nevüs (porto şarabı renginde ), nöbetler, hemiparazi, intrakranial kalsifikasyonlar ve mental retardasyon ile karakterize bir hastalıktır 1/50000, sporadik görülür![]() Fasial nevüs doğumdan itibaren, tek taraflı yüzün üst bölümünü ve göz kapağını tutar ![]() Aynı taraf gözde buftalmos ve glokom olabilir ![]() Nöbetler ilk bir yıl içinde gelişir ![]() Tipik olarak fasial nevüsün karşı taraf vücut bölgesinde fokal tonik-klonik antikonvülzanlara dirençli nöbetler şeklindedir ![]() Progresif hemiparezi gelişir Hastaların %50?sinde nöbetlere sekonder serebral atrofi ve mental retardasyon gelişir![]() Beynin, özellikle oksipital bölgesinde leptomeningeal vaskülarizasyonundaki bozukluk ve kalsifikasyon CT ve kranial radyografi ile görüntülenebilir ![]() Tedavi Tedavi nöbetlerin önlenmesine yöneliktir Nöbeti kontrol altına alınabilen çocuklar normal gelişim gösterirler
|
|
|
|