Struge-Weber Hastalığı
 

Fasial nevüs (porto şarabı renginde ), nöbetler, hemiparazi, intrakranial kalsifikasyonlar ve mental retardasyon ile karakterize bir hastalıktır.1/50000, sporadik görülür.
Fasial nevüs doğumdan itibaren, tek taraflı yüzün üst bölümünü ve göz kapağını tutar.
Aynı taraf gözde buftalmos ve glokom olabilir.
Nöbetler ilk bir yıl içinde gelişir.
Tipik olarak fasial nevüsün karşı taraf vücut bölgesinde fokal tonik-klonik antikonvülzanlara dirençli nöbetler şeklindedir.
Progresif hemiparezi gelişir.Hastaların %50?sinde nöbetlere sekonder serebral atrofi ve mental retardasyon gelişir.
Beynin, özellikle oksipital bölgesinde leptomeningeal vaskülarizasyonundaki bozukluk ve kalsifikasyon CT ve kranial radyografi ile görüntülenebilir.
Tedavi
Tedavi nöbetlerin önlenmesine yöneliktir.Nöbeti kontrol altına alınabilen çocuklar normal gelişim gösterirler.