Raynaud Hastalığı

Raynaud hastalığı, simetrik olarak ve ayak parmaklarını etkileyen bir dolaşım bozukluğudur Parmaklarda basit duyu bozukluklarından, ender olmakla bitikte kangrene kadar giden tablolara yol açabilir Kronik bir gidişi vardır ve özellikle başlangıçta alevlenme (nöbet) evreleri görülür
Birçok yazar Raynaud sendromunu Raynaud hastalığından ayırır Her ikisinde de atardamarlarda aşın büzülme ve buna bağlı belirtiler söz konusu olmakla birlikte, Raynaud sendromu skle-roderma, sistemik lupus eritematozus (kızartılı lupus) gibi başka hastalıkların belirtilerinden biri olarak ortaya çıkar ve genellikle şiddetli bir gidişi vardır Raynaud hastalığı ise herhangi bir hastalığa eşlik etmez ve gidişi iyi huyludur

Nedenleri
Raynaud sendromu kol ve bacaklardaki ?sinir-damar kökenli ya da işlevsel send-romlar? arasında yer alır Başlangıç döneminde yalnızca damar sinirlerindeki değişikliklere bağlı belirtiler söz konusudur; damar yapılarında kalıcı bozukluklar ortaya çıkmamıştır Bu nedenle işlevsel sendrom, yani bazı özel yapıların işleyişindeki bozukluğa bağlı bir sendrom söz konusudur Bu durumda çıplak gözle görülebilen ya da histolojik incelemeyle (mikroskop yardımıyla) saptanan yapısal değişiklikler yoktur; yalnızca sinirlerin işlev bozukluğundan söz edilebilirRaynaud sendromundaki damar büzülmesinin altında yatan hastalık oluşturucu mekanizmalar henüz aydınlatılamamıştır Damarların aşın daralmasının, damar duvarlarındaki yapısal bozukluklara bağlı olduğu Öne sürülmüştür; başka bir görüşe göre belirtiler sempatik sinir sistemindeki aşın etkinliğe bağlıdır Raynaud sendromunun çoğunlukla bağışıklık sistemindeki değişikliklerle birlikte görülmesi, son yıllarda damar büzüşmesinin bağışıklık tepkimelerine bağlı olduğu varsayımını Atardamarların ve küçük atardamarların (arteriyol) büzüşmesi, kılcal damarlara kan akışında kesintiye yol açar Bu yüzden ?etkilenen bölgenin uçlan (parmaklar) soluklaşır Oksijen eksikliği ve metabolizma ürünlerinin bu bölgede birikmesi, birkaç dakika içinde kılcal damarlarla toplardamarların genişlemesine yol açar; aynı zamanda atardamar büzüşmesi de azaldığından bu yapılar kanla dolar Bu aşamada parmaklar aşın kırmızı görünür Nöbet, normal kan akımının yeniden yerleşmesiyle geçerHastalık, alevlenmesine yol açan etkenler ortaya çıkana değin sessiz seyredebilir

Başlıca etkenler şunlardır:

? Soğuk Bazı hastalarda sıcaklığın 18°C-20°C?nin altında olduğu ortamlarda nöbet başlayabilir
? Heyecan 20°C?nin üstündeki sıcaklıklarda da heyecanlar nöbetin ortaya çıkmasına yol açabilir Bu hastalann çoğunun duyarlı bir ruhsal yapısı oldu*ğu gösterilmiştir
? Hormonal etkenler Kadınlarda hastalık, erkeklerden 10 kat daha sık görülür Genellikle belirtiler ergenlikten sonra ortaya çıkar ve menopozla kaybolur ya da azalır
Ender bîr hastalık olan Raynaud sendromu, daha çok 40 yaşın altındaki kadınları etkiler

Belirtileri

Hastalığın ayırt edici özelliği, yukarıda*ki etkenlerin başlattığı nöbetlerle kendini gösteren ?Raynaud fenomeni ?dir Bu olay birbirini izleyen iki evreden oluşur; ilki iskemik (dokuların kansız kalması) evre, ikincisi ise asfiksi (dokuların oksijensiz kalması) evresidir
İlk evrede bir ya da iki elde (ender olarak ayaklarda) bir ya da daha çok parmak ağrıyla ya da tam bir duyu yiti-miyle birlikte aniden soluklaşır Birkaç dakika sonra ikinci evreye geçirilir; aynı parmaklar Önce moranp daha sonra kızarır Hasta bu arada yanma ya da iğne batması duyusundan yakma Zaman*la parmaklar hastalığa özgü bir görünüm alır Önce terlemeler ortaya çıkar, daha sonra parmakların son falanksınm (parmağı oluşturan kemikler) etli uç bö-lümu incelir; parmaklar ve tırnaklar da*ralır; röntgende, alt falanksta yoğunluğun azaldığı (osteoporoz) görülür Az rastlanmakla birlikte daha sonra doku ölümü (nekroz) ve ülserli lezyonlar, çok ender olarak da kangren gelişir
Bu olgu bilinmeyen nedenlerden kaynaklanıyorsa ?Raynaud hastalığı?, bilinen bazı hastalıklar kapsamında gelişmişse ?Raynaud sendromu? diye anı*lır İkinci durumda Raynaud fenomeni tam olmayabilir, o zaman ?Raynaud benzeri fenomen?den söz edilir
Raynaud hastalığı havalı çekiç kullanan işçilerde, taş kesicilerde, sekreterlerde ve piyanistlerde ortaya çıkabilir Bu olguların büyük bölümünde hastalığın nedeni parmakların sürekli titreşim etkisinde kalmasıdır Titreşim, sinir liflerinin miyelin kılıfında mikrolezyonla-ra yol açar

Gelişimi

Raynaud fenomeninin gelişimini önceden kestirmek güçtür; bazı hastalar değişik şiddette, az çok birbirine benzer biçimde yinelenen klinik görünümler*den pek etkilenmezler Bazı olgularda ise hastalığın gelişimindeki temel Özellik, görece erken bir evrede dokuların beslenememesine bağlı değişikliklerin ortaya çıkmasıdır Parmaklarda ilerleyici skleroz (gerginlik) gelişir Bu durumda tırnaklar yavaş yavaş incelenip kırılgan hale gelir, derialtı yağdokusunda hiperkeratoz (keratin içeren sert dokular) bölgeleri ortaya çıkar ve parmaklar çok ince bir görünüm alır Daha sonra eskar denen nedbe dokusu oluşur ve parmak uçlarında kalınlaşma başlar Ardından ülser, yani kronik bir irinli süreç gelişir ve en sonunda parmakların etli uç bölümü zamanla gerilip kısalır Bazen uçlarda doku Ölümü (nekroz) görülür ve bu da uç falankslann ampütasyonuna (parmağın uç bölümünün kop*ması) yol açar Ağır gelişen bu duruma sık rastlanmaz; genellikle çok kısa ara*lıklarla nöbet geçiren hastalarda görülür Bu olgularda genellikle cerrahi şim gereklidir

İncelemeler

Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı testla yapılabilir Başka hastalıklarla ayırıcı j m İçin, kollarda sinir iletim hızı saptan-l malıdır Gene parmak damarlarının iş*levsel konumunu ortaya koymak içiş normal sıcaklıkta sempatik sinir sistemi etkinliğini önleyici ilaçlar verdikten son*ra, parmaklar soğukta bırakılarak uçlarm arteriyografisinin çekilmesi (atardamarın kontrast madde verilerek görüntülenmesi) tanı açısından yararlı olabilir

Tedavi

Raynaud sendromu olgularında asıl nedeni oluşturan hastalığı tedavi etmek gerekir Raynaud hastalığında ise hasta*ya bunun görünen belirtilerle sınırlı iyi huylu bir hastalık olduğu açıklanmalıdır Henüz çok etkili tedavi yöntemleri yoktur; koruyucu önlemler ya da ilaç tedavileri önerilebilir
? Sağduyu kuralları ? Hijyenik ön*lemlere ağırlık verilmelidir Hastanın tümüyle normal bir yaşam sürebileceği belirtilmeli, ama yalnızca parmaklarını değil, tüm vücudunu travmalara ve soğuğa karşı koruması önerilmelidir

? İlaç tedavisi ? İlaç tedavisinde uyulması gereken birkaç genel kural vardır:

-Riskli ürünlerden her zaman kaçınmak gerekir
-Gerçekten gerekmedikçe ilaç tedavisine girilmemelidir
-Yalnızca kış mevsiminde tedavi uygulanmalıdır
-Gebelik durumunda tedaviyi kesmek gerekir

Günümüzde Raynaud hastalığının ilaçla tedavisinde reserpın, metildopa, yerel olarak uygulanabilen nitrogliserin (transderm) ya da daha etkili nitratlar ve fenoksitbenzaminden de yararlanılmaktadır Son çalışmalar nifadepinin Öbür ilaçlara göre daha iyi sonuç verdiğini ortaya koymuştur
? Cerrahi tedavi ? Cerrahi tedavi sem-patektomiden (sempatik sinir düğümlerinin kesilerek çıkarılması) oluşur Bu girişim hastalık dayanılmaz boyutlara varınca uygulanır En sık uygulanan yöntem, üst torasik sempatektomidirBaşlangıçtaki belirgin iyileşmeye karşın bir süre sonra yakınmalar yeniden ortaya çıkabilir Bunun cerrahi girişimin başarısızlığından mı, yoksa damarların sinirsel yapılarının özerkleşmesinden mi (otonomlaşma) kaynaklandığı bilinmemektedir Sklerodermi gibi bazı olgularda cerrahi girişim durumu daha da ağırlaştırabilir Bu hastalıkta cerrahi girişim kesinlikle uygulanmamalıdır