Çocukluk Çağının Major Tümörleri 4

TÜMÖR EVRELEMESİ

Laparoskopi , intraabdominal tümörlerin evrelenmesinde ve nedeni bilinmeyen asitlerin incelenmesinde bilgisayarlı tomografiden daha üstündür

Nöroblastom

Germ hücreli tümör

Non ? Hodgkin lenfoma gibi tümörlerin kemoterapiye verdikleri yanıt laparoskopiyle

Değerlendirilebilir Ayrıca ;

Karaciğer

Lenf bezi

Rezidüel tümör biyopsileri alınabilir

Laparoskopi ayrıca splenektomi amacıyla kullanılabilir

Hodgkin hastalığında , özellikle çocuklarda , gereksiz radyasyondan veya kemoterapiden sakınmak amacıyla tedaviyi yönlendirmek için evreleme laparotomisi halen nadiren de olsa yapılmaktadır

Prepubertal çocuklarda radyoterapi belirgin bir gelişme geriliğine yol açmaktadır Kombine kemoterapi rejimleri ise yaklaşık olarak erkek çocukların % 100 ünde , kız çocukların % 25 inde steriliteye yol açmaktadır

Evreleme laparotomisinin tüm komponenetleri laparoskopik olarak yapılabilir Laparoskopi ayrıca postoperatif pulmoner komplikasyonlardan ve intraabdominal adezyonlardan kaçınmak içinde iyi bir alternatiftir ve definitif tedavinin başlanmasını geçiktirmez (Yara iyileşmesi)

Non Hodgkin lenfomada laparoskopi ve laparotomi ikisi de evreleme açısından birbirine eşit bulunmuştur Fakat Hodgkin lenfomada laparoskopide belirgin bir yanlış negatif sonuçlar alınmıştır Fakat bu çalışma 20 yıl önceki bir erişkin çalışmasıdır Günümüzde muhtemelen sonuçlar düzelmiştir

TORAKOSKOPİ

Torakoskopi ilk defa 1910 yılında Jacobaeus tarafından pulmoner tüberküloza bağlı plevral adezyonların diaaaaiyonunda kullanılmıştır

Çocuklarda torasik lezyonların tanısında Rodgers tarafından ilk defa 1976 yılında kullanıldı

Torakoskopi yardımlı biyopsi torakotominin alternatifidir Torakoskopinin tek tam kontrendikasyonu komplet plevral simfiz bulunmasıdır

Toraksokpi ayrıca ventilasyon ve hemodinami üzerine etkisi nedeniyle yeterli pnömotoraksın elde edilemediği durumlarda yapılamaz

Ayrıca koagülopatisi olan hastalarda torakotomi ile torakoskopiye oranla daha iyi hemostaz sağlanabilir Torakoskopinin torakotomiye oranla bir çok avantajı vardır Tüm hemitoraks , göğüs duvarı ve parietal plevra dahil olmak üzere , torakoskop ile görülebilir Ayrıca bu işlem torakotomi insizyonuna göre çok daha ufak olan , ağrısız olan ve çabuk iyileşen ufak deliklerden yapılabilir

Torakoskopi adolesanda ve büyük çocukta :

İnterkostal blok

Stellate gangliyon bloğu

Lokal anesaaai yardımıyla yapılabilir

Torakoskopi özellikle büyük mediastinal kitleden biyopsi alınmasıda çok yararlıdır Genel anesaaai ve paralitik ajanların riskini azaltır / ortadan kaldırır Fakat yinede çocukların çoğunda endotrakeal genel anesaaai gereklidir

Akciğeri tam olarak görebilmek için kollabe olması gereklidir Bunu sağlamak için büyük çocukta Dual ? lümen endotrakeal tüp tercih edilir

Ufak çocuklarda dual lümenli endotrakeal tüp olmadığı için , karşı bronşun selektif entübasyonu uygun olacaktır

Selektif entübasyon ince bir fleksbl bronkoskop yardımıyla kolaylaştırılabilir Selektif entübasyonun mümkün olmadığı durumlarda Fogarty balon kateteri yardımıyla aynı taraf bronşuna blokaj yapılabilir

TORAKOSKOPİ

Dual lümen entotrakeal tüp

Selektif entübasyon (Karşı taraf)

Selektif bronş blokajı (Aynı taraf)

Lezyonun lokalizasyonuna göre hasta lateral yada 30º lik anterolateral / posterolateral pozisyonda yatırılır

Göğsün hiperekstansiyonu ile interkostal aralıkların genişlemesi sağlanır

Teleskop interkostal aralıktan yerleştirilir Eğer akciğer yeterince sönmemiş ise 5 ? 8 mm Hg arasında düşük basınçlı CO2 toraks içine kontrollu olarak verilebilir İşlem sonunda akciğerler şişirilir ve göğüs boşluğundaki gaz dışarı atılır Torakoskopi sonrasında rutin olarak interkostal drenaja gerek yoktur Fakat ;

Diffüz interstisyel hastalığı olanlarda

Mekanik ventilasyon uygulananlarda

Travmaya uğramış akciğerde hava kaçağı da varsa interkostal drenaj yapılır

Diagnostik torakoskopinin bildirilen komplikasyonları çok düşüktür :

Rekürrent pnömotoraks

Hemoraji

Hava embolisi

Kardiyak aritmi

Subdiyafragmatik organ hasarı (Çünkü unilateral ventilasyon sonucunda diyafram yükselmektedir)

TORAKOSKOPİK UYGULAMALAR

1 ? Akciğer biyopsisi ; Çocuklarda primer intrapulmoner maligniteler nadirdir Fakat akciğerler sıklıkla bir metastaz alanıdır Hematojen yayılım sıklıkla akciğer parenkiminde kendini gösterir Lenfatik yayılım ise sıklıkla mediastende ortaya çıkar

Çocuklarda en sık görülen erken pulmoner metastaz , Wilms tümöründe olur

Akciğer metastaz yapan diğer tümörler ise :

Kemik ve yumuşak doku sarkomları

Troid CA

Karaciğer tümörleri

Melenoma

Teratokarsinoma

Retinoblastoma

Nöroblastom ise daha çok plevraya ve mediasten lenf nodlarına yayılır

Metastatik lezyonlar ve fungal infeksiyonlara ait parenkimal granulomlar birbirlerine benzerler Bunları birbirinden ayırmak için tek yol biyopsidir

PULMONER LEZYONLARIN TANISINDA KULLANILAN BAZI TEKNİKLER:

İğne aspirasyonu

Transbronşiyal biyopsi

Torakotomi

Torakoskopi

Akciğer ince iğne biyopsisinin tanısal doğruluğu % 67 ? 93 arasındadır Pnömotoraks insidansı % 57 e kadar çıkabilir Bu olguların da 1 / 3 üne interkostal drenaj gerekebilir Diffüz akciğer hastalığı olanlarda % 13 oranında yetersiz materyal olasılığı söz konusudur

Fleksibl bronkoskopi ile transbronşiyal biyopsi ilk kez 1972 de Anderson tarafından erişkinlerde uygulanmıştır Mortalite oranı çok düşüktür Fakat % 21 olguda yetersiz materyal söz konusudur Çocuklardaki deneyimler ise , çok az sayıda olsa bile , yüz güldürücü değildir

Torakotomi , diffüz akciğer hastalığı olan immunsupresif hastalarda % 11 ? 22 oranında mortaliteye sahiptir

Torakoskopi eşliğinde biyopsi çocuklarda ilk defa 1976 da Rodgers tarafından uygulanmıştır Akciğer dokusundan veya toraks duvarından direk görüş altında biyopsi alınabilir Doku örneği alınırken (Akciğer) endoskopik stapler kullanılır Fakat 2 yaşdan küçük çocuklar için boyutu uygun değildir ve 12 cm lik trokar ile çalışılabilir

Nd : Yağ laser akciğer dokusunda kullanılabilir

Torakoskopinin kullanılmasıyla akciğer parenkim hastalığında % 100 , intratorasik tümörlerde % 92 oranında tanısal doğruluk sağlanmıştır Torakoskopiye bağlıölüm olmamıştır

Komplikasyonlar önemsizdir :

Pnömotoraks

Hemoraji

Acık torakotomiye geçiş komplikasyon oranı % 9,2 dir

MEDİASTİNAL KİTLELER :

Çocuklardaki mediastinal kitleler genellikle insidental olarak bulunurlar Çocuklardaki primer mediasten kitlelerinin % 40 ı maligdir

Mediasten kitlesinin yerleşimi lezyonun orijini hakkında bile bilgi verir :

Nörojenik tümörler genellikle posterior mediastendedir (Nöroblastom)

Lenfatik tümörler ise genellikle anterior veya orta mediastende bulunurlar (Hodgkin , Nonhodgkin , Malign , Timoma , Lenfosarkom)

Germ hücreli tümörler ise genellikle anterior mediastende olurlar (Teratom)

Primer tümörlerin yanı sıra lenfatik yolla uzak organlardan da mediastendeki lenfoid dokulara metastaz olur (Nöroblastom)

Bu yüzden her mediastinal kitle malignite açısından dikkatlice incelenmelidir

BENİGN LEZYONLAR :

Bronkojenik kist

Özofagiyal duplikasyon

Timik hiperplazi

Mediastinal kitlelerin ince iğne aspirasyon biyopsisi çocuk ve erişkinlerde bildirilmiştir Biyopsi işlemine floroskopi veya BT yardımcı olabilir Mediastinal aspiratların diagnostik materyal olarak kullanılabilme oranı % 72 ? 89 arasındadır Fakat sadece aspirasyona göre lenfomayı , timoma veya seminodan ayırt edebilmek çok güçtür Mediasten ince iğne aspirasyon biyopsisinin komplikasyonları :

Pnömotoraks % 14 ? 21

Hemoptizi % 3 ? 10,4

Mediastinoskopi çocuklarda nadiren kullanılır Çünkü aletler çok büyüktür Ayrıca bu işlem ile tüm mediasten incelenemez :

Posterior mediasten

Subkarinal bölge

Subaortik bölge görülemez

Çocuklarda mediastinal kitlelerin ve lenf düğümlerinin torakoskopik biyopsisi 1981 de Rodgers tarafından bildirildi Bu teknikle hemen hemen mediastinal lezyonların çoğundan biyopsi alınabilir Bu tekniğin tanısal doğruluk oranı ise % 88 dir

Biyopsinin nasıl alınacağına görüntüleme yöntemleri yardımcı olur Plevral adezyon olmadığı sürece mediastinal lezyonların çoğundan biyopsi alınabilir Mortalite bildirilmemiştir

Torakoskopi mediastinal kitlelerde yeterince yardımcı olamıyorsa , torakotomi endikasyonu konur Bu özellikle şüpheli oluşumun görüntüleme yöntemlerinde görülüp torakoskopide geçerlidir

SERVİKAL KİTLELER

Çocuklarda servikal şişlikler sıktır Bu tip şişliklerin çoğundaki neden benign inflamatuar lenadenopati veya embriyolojik artıklardan oluşan kist ve sinüslerdir

Maussatos ? 267 Pediatrik boyun kitlesinin % 15,7 sinde malignite tespit etti

Eğer kitle ağrısız ve sert ise maligniteden şüphe edilir

Özellikle çapı > 3 cm olan tek taraflı şişlikler önemlidir

Benign servikal tümörlerin çoğu anterior servikal üçgende yerleşiktir Malign tümörlerin çoğuda posterior üçgende ya da hem anterior hemde posterior üçgenlerde bulunur Malign kitlelerin çoğu multipl veya multiloblulardır

Jaffe ? Çocuklardaki (178) baş ve boyun tümörlerini inceledi ;

Malign lenfoid neoplaziler %55

Rabdomyosarkom % 11,2

Fibrosarkom ?

Nörofibrosarkom ? % 15

Troid CA ?

Nöroblastom ?

Abdominal muayene mutlaka yapılmalıdır Nöroblastomda intraabdominal kitle , Hodgkin hastalığında hepatosplenomegali ve yaygın LAP ele gelebilir

Mutlaka tüberkülin deri testi yaptırılmalıdır

Kedi tırmığı hastalığı gibi bazı hastalıklara karşı da serolojik testler yapılır Kemik iliği biyopsisi gerekli olabilir

İdrarda vanilmandelik asit , homovalinik masit , metanefrin ve katekolaminler bakılır

Olası bir primer hastalığın tüm incelenmesi tamamlandıktan sonra servikal bir kitlenin eksizyonu yapılır Tanı için en büyük veya en sert lenf bezi çıkarılmalıdır Materyaller ;

Aerobik

Anaerobik

Mikobakter

Fungal kültürlere ekilmelidir

AÇIK BİYOPSİLER HAKKINDAKİ YORUMLAR

Alışılmış bir yerdeki asemptomatik kitleler malignite açısından şüphe uyandırmalıdırlar

Gövde ve ekstremitedeki büyük lezyonlarda insizyonel biyopsi alınmalıdır

Skrotum gibi yerlerdeki kitlelere özel ihtimam verilmelidir

Skrotal lezyonların biyopsisinde mutlaka ingüinalkesi kullanılmalıdır