Dalak 1

DALAK

Hipocrates , Aristotle ? Dalak yaşam için gereksizdir

Aristotle ? Dalağın pozisyonu sadece karaciğeri dengelemek içindir

Galen ? Dalak bilinmeyen bir organdır

Dalağın günümüzdeki rolüne en yakın tarif Virchow tarafından yapıldı

Dalağın fizyolojik özellikleri yanısıra histolojik yapısı da Ponfick ve diğer bazı araştırıcılar tarafından yapılmıştır

1950 li yıllarda küçük çocuklarda yapılan splenektominin yaşamı tehtid eden sonuçları olduğu farkedilmiştir

ANATOMİ

Dalak fibröz kapsül içerisinde viseral periton ile çevrili bir organdır İnsanlarda kapsülde kas lifleri olmadığı için dalak kapsülünün kontraktil özelliği yoktur(Diğer hayvan türlerinde bu özellik var)

Splenik arter çölyak arterden çıkar, hilusta splenik kapsüle girer ve dallara ayrılartak trabeküler arterleri oluşturur Dalak ayrıca sol gastrik ve sol gastroepiploik arterlerden köken alan short gastrik arterlerden de kanlanır

Trabeküler arterler, santral arterlere ayrılarak beyaz pulpanın içine girerler Santral arterler beyaz pulpa da periarteriyal lenf kılıfı denen bir yapı ile çevrilidir

Periarteriyal lenf kılıfı :

- T Lenfositleri

- Makrofajlar

- Plasma hücreleri

(Beyaz pulpada santral arterleri çevreleyen yapı)

Santral arterler daha da branşlara ayrılarak penisiler arteriolleri (penicillary arterioles) oluştururlar Bu dallanma noktalarında B ? Lenfosit folikülleri periarteryal lenf kılıfı boyunca demetler oluştururlar Bazı santral arterlerin dalı olan penisiler arterioller kırmızı pulpada sonlanırlar

Kırmızı pulpada :

1 Penisiler arterioller

2 Vasküler sinüsler

3 Billroth kordonları bulunur

Kırmızı ve beyaz pulpaların birleştiği yere marjinal zon adı verilir Marjinal zon lenfoid kılıfın bir parçasıdır ve T ? hücrelerinden oluşmuştur

Vasküler sinüsler endotel ile döşelidirler Buradaki endotel hücrelerinin uzun sitoplazmik procesleri vardır Yüzük lifleri (Ring fibers) bu proseslerin bazal membranlarından çıkıp makrofajların dentritik proseslerine tutunurlar

Kırmızı pulpadaki kan dolaşımı, tamamen endotel ile çevrili olduğu için, kapalı sirkülasyondur

Direk olarak Billroth kordonlarına giden kan sirkülasyonu ise açık sirkülasyondur Billroth kordonlarındaki makrofajlar primer olarak hasarlı ve yaşlı hücrelerin uzaklaştırılmasından sorumludurlar

Dalağın venöz kanı splenik ven yoluyla süperior mezenterik vene gider Her ikisi birleşerek portal veni oluştururlar (SV + SMV = PV)

Dalağın venöz kanının çok az bir kısmı kısa splenik venler yoluyla sol gastroepiploik vene gider

DALAĞIN FONKSİYONLARI

Dalağın 4 major fonksiyonu vardır

I ? Filtrasyon (kanın)

II ? İmmün fonksiyon

III ? Hematolojik fonksiyon

IV ? Hemostaza katkı

FİLTRASYON

Erişkin dalağı dakikada 2 litre kan alır Dalağın artereyal kan akımının %90? ı açık sirkülasyondan geçer Makrofaj ve diğer fagositik hücrelerden zengin, koyu kıvamlı bir mikrosirkülasyon hasarlı ve yaşlı kan hücrelerini, ayrıca mikroorganizmaları filtre etmek için ideal bir ortamdır

Billroth kordonlarındaki kan konsantredir, viskositesi yüksektir ve splenik arter / ven kanından hemotokriti fazladır

Kırmızı pulpanın Ph değeri 6,8 ? 7,2 arasıdır PO2 değeri yaklaşık 54 mm Hg dir Billroth kordonlarındaki kanın glukoz düzeyi sistemik sirkülasyonun % 60 ı kadardır Bu şartlar kanın kırmızı pulpadan geçerken mekanik filtrasyonunu kolaylaştırır(Billrothy)

Anormal membranlı eritrositler kırmızı pulpadaki makrofajlar tarafından tahrip edilir ve ortamdan uzaklaştırılırlar Dahada önemlisi mikroorganizmalar splenik fagositler tarafından ortadan kaldırılırlar

Dalak bakterileri spesifik antikorlar ile kaplamada (opsonizasyon) ve temizlemede çok etkilidir Bu özellikle Streptokok pnömoni gibi enkapsüle bakteriler için geçerlidir Spesifik antikoru olmayan bakterilerin temizlenmeside dalakta olur

Dalağın filtrasyonu ve klirensi ile ilgili iki diğer fonksiyonu daha vardır:

Culling and Piting of Erytrocytes

Culling ? yaşlı yada patolojik eritrositlerin tahrip edilmesidir Culling, lökositler ve trombositler içinde geçerlidir Fakat bu hücrelerin çoğu dalak dışında ölürler ve mikrosirkülasyonda damar duvarına adhere olurlar

Pitting ? Eritrositlerden inklüzyon cisimciklerinin uzaklaştırılmasıdır

İnklüzyonlar :

1) Pits

2) Howelll ? Jolly Bodies (Aspleni)

3) Heinz bodies (Denatüre hemoglobin)

4) Pappenheimer bodies (Demir içeren granüller)

5) Parazitler (Plasmodium)

Eritrositin inklüzyonları pitting ile temizlendikten sonra, eritrosit sirkülasyona geri döner

Kan kırmızı pulpadan geçerken retikülositler normal bikonkav eritrosite çevrilirler

İMMUN FONKSİYON

Dalaktaki immünolojik aktiviteler kırmızı ve beyaz pulpa sınırındaki marjinal zonda olur Monosit ve lenfosit hücre serileri arasındaki etkileşim sonucunda immün yanıt başlar ve marjinal zonda antijenin işlenmesi (Hazırlanması) gerçekleşir

Kırmızı pulpanın major rolü fagositozdur Fakat aynı zamanda antijenin prosesinde rol oynar

Fakat ; beyaz pulpa, lenfoid dokunun en büyük bileşeni olarak , en önemli immün fonksiyonları yerine getirir

Periarteriolar lenfatik kılıftaki hücreler immün tanımadan sorumludurlar Lenfoid foliküller (B-Cells) antikor üretirler ve immün regülasyonu sağlarlar

Beyaz pulpada :

- Spesifik IgM

- İki önemli opsonin proteini olan

o Tuftsin

o Properdin üretilir

Splenektomi sonrasında antikor yanıtındaki en major azalma IgM üretiminde olur

Konjenital / edinsel aspleni durumunda Tuftsin ve Properdin eksikliğine bağlı opsonizasyon olmaz

HEMATOLOJİK FONKSİYON

Dalak fetusta kan üreten bir organdır Splenik hematopoez yaklaşık olarak yaşamın ilk 5 ayı devam eder Fakat şiddetli hemoliz ve myeloid displazi gibi patolojik durumlarda, ekstra medullar hematopoez dalakta tekrar aktif olur Bu aktivasyon aynı mzamanda geçici olarak kemik iliği transplantasyonu sonrasında da olur

Dalak aynı zamanda eritrosit, lökosit ve trombosit için bir depo organıdır

İnsanlarda, hayvanlardaki gibib dalağın fibröz kapsülünde kas lifleri olmadığı için, depo kapasitesi kısıtlıdır

HEMOSTATİK FONKSİYON

- Faktör 8

- Von Willebrand faktörü

Normal koagülasyon için çok önemlidirler ve dalağın endotel hücreleri tarafından üretilirler

ANATOMİK ANOMALİLER

AKSESUAR DALAK

Aksesuar dalak, otopsilerin %25 inde tespit edilir tek yada çoğul olabilir Yerleşimleri :

1) Dalak hilusu

2) Pankreas kuyruğu

3) Omentum

4) Lienorenal yada gastrosplenik ligamanlar

5) Mezenter

6) Jejunum duvarı

Hematolojik bir hastalıktan dolayı splenektomi endikasyonu varsa aksesuar dalakların yerleşimini bilmek ve bunlarıda çıkarmak gereklidir Çünkü zamanla hipertrofiye uğrayıp , hipersplenizmin klinik bulgularını verebilirler Bu durum splenektomiden 25 yıl sonra bile ortaya çıkabilir

SPLENİK-GONADAL FÜZYON (Sol)

Embriyoda dalak mezonefroza çok yakın yerleşimlidir Bu nedenle dalağın sol gonadla füzyonu nadirende olsa görülebilir Bu füzyon kontinü (fibröz bant yardımıyla) veya diskontinü bir şekilde olabilir

Füzyon gonadın inişinden önce oluştuğu için, intra abdominal yada ingüinal herni olarak karşımıza çıkabilir Ektopik splenik doku skrotum içinde bulunabilir

GEZİCİ DALAK (Wandering Spleen)

1989 yılına kadar , 10 yaşın altında , sadece 35 olgu bildirilmiştir Dalağın ligamanları uzun ve midenin büyük kurvatürüne tutunmasının olmamasına bağlıdır Mobilitesi artan dalak torsiyone olabilir En sık semptomu dalak torsiyonudur Akut torsiyon çok dramatiktir Hastanın agonize edici bir ağrısı ve peritoneal irritasyonu vardır Laparotomi ve splenektomi yapılır

İnfakt olmayan kronik torsiyonda splenopeksi yapılır Genellikle ;

1 Omentum

2 Periton flebi

3 Sentetik mesh bir sebet yapılır

Tanıda USG ve abdominal BT

ASPLENİ VE POLİSPLENİ SENDROMLARI

Aspleni ve polispleni sendromları diğer major konjenital anomaliler ile birliktedir

Aspelnili hastaların periferik yaymalarında, splenektonili hastalarınki gibi, Howel-Jolley cisimcikleri söz konusudur

Aspleni genellikle ciddi siyanotik konjenital kalp hastalığı olanlarda ;

1) Büyük damarların transpozisyonu

2) Septal defektler

3) Trunklus arteriosus

4) Pulmoner arter stenozu veya atrezisi

5) Anormal venöz dönüş

6) Atrioventriküler defektler (gibi) söz konusudur

Aspleni ile sol atrial apendiksin izomerizmi güçlü bir şekilde koreledir

Genellikle her iki akciğerin üç lobu vardır Mide sağdadır Karaciğer santralde lokalizedir Aspleni ve intestinal malrotasyon birlikteliği bilinmektedir

Biliyer atrezi her ne kadar polispleni ile asosiye olsa da iki olguda aspleni de bildirilmiştir

Asplenili çocuklara yapılan kalp ameliyatları sonrasında infeksiyona bağlı ölümler söz konusudur Özellikle bunlarda ;

1) Streptokok pnömoni

2) Hemofilus influenza

3) Neissseria menenjitis gibi kapsüle mikroorganizmalar izole edilmiştir

Retiküloendotelial klirensin ciddi azalması ve T ? hücresi fonksiyonlarındaki azalma bunun nedenidir Ayrıca asplenili çocuklarda polisakkarit antijene karşı antikor düzeyi düşüktür

Edinsel aspleni, sickle cell anemili hastalarda sekestrasyona bağlı olarak ortaya çıkabilir

Aspleniyi gösterme yolları ;

1) Sintigrafi

2) USG

3) BT

Polispleni sendromunun başlıca özellikleri ;

1) İnferior vena kava agenezisi

2) Preduodenal portal ven

3) Midgut malrotasyon

4) Aberran hepatik arter

5) Situs inversus

Polisplenide arterio ? venöz malformasyonlar, her iki akciğerde iki lob, jejunal atrezi, büyük damaların transpozisyonu gibi kardiyovasküler anomaliler eşlik edebilir

Fakat en sık eşlik eden anomali biliyer atrezidir

Biliyer atrezili olguların %10 unda polispleni vardır

(Polispleni sendromu)

Polisplenide dalak dokusu iki veya daha fazla (dokuza kadar bildirilmiş) kitleye ayrılmıştır

MRI ile polispleni tanısı konur Polisplenili hastalarda dalak fonksiyonları normaldir