Çocukluk Çağı Lösemileri Çocuklarda Lösemi

Çocukluk çağındaki kanser vakalarının %35′ini lösemiler oluşturur ve birinci sıradadır Lösemiler hücre cinsine göre; ALL (Akut Lenfoblastik Lösemi) ve AML (Akut Myeloblastik Lösemi) olmak üzere 2 ana gruba ayrılır Kendi içlerinde de alt sınıflar tanımlanabilirTürkiye’de her yıl 16 yaşın altında 1200-1500 yeni lösemili çocuk vakası bildirilmektedir
Lösemi nedenleri henüz tam olarak aydınlatılmamıştır Sitogenetik ve moleküler tekniklerdeki yeni gelişmelerle; genetik yatkınlıklar, radyasyon, benzen ve türevleri (bali, vs), böcek ilaçları gibi kimyasal maddeler, bazı kalıtsal hastalıklar ve bazı viral hastalıkların hep birlikte lösemiye neden oldukları çalışmalarla gösterilmiştir Lösemi her yaşta görülmektedir En sık çocukluk çağında 2-5 yaşlarında artmaktadır 1 yaşın altında, 10 yaşın üstündeki yeni vakalarda tedaviye cevap azalmaktadır
Herhangi bir etkiyle damarlarımızda dolaşan kanın esas yapım yeri olan kemik iliğimizdeki ana hücrelerde oluşan şifre değişikliği ile blast adını verdiğimiz olgun olmayan kan hücrelerinde artış meydana gelmektedir Bu hücreler hızla yayılarak kemik iliğini, lenf bezlerini, dalağı, karaciğeri, bey,n ve merkezi sinir sistemini tutmaktadır
BELİRTİLERİ :
Çocuklarda lösemi hastalığının belirtileri:
İştahsızlık
Kansızlık
Zayıflama
Bacaklarda kemik ağrıları
Cilt altında kanamaları (kırmızı noktalar veya morarmalar)
Burun ve dişeti kanamaları
Ateş
ilk gözlenen bulgulardırAyrıca yayıldığı organlara ait belirtiler, örneğin baş ağrısı, kusma, karın ağrısı, görme bozuklukları önem taşıyabilir Bu yakınmalarla müracaat ettikleri çocuk hematoloji (kan hastalıkları) uzmanlarınca yapılan muayenede çoğunlukla karaciğer ve dalak büyümesi, lenf bezlerinde genişleme, kanama bulguları tespit edilebilir
Yapılan kan, kemik iliği, hücre tipini belirleme ve genetik tetkikler sonucu kesin tanı konulabilir
Tanıdaki ayrıntılı testler genellikle lösemi tiplerini, tedavi prensiplerini belirlemede yardımcı olacaktır
TEDAVİSİ :
Tedavi öncelikle genel durumun düzeltilmesi yöntemleri ile başlar Bu safhada kan veya kanın içindeki özel hücrelerini donörlerden (gönüllü kan verici kişi) alınarak lösemili hastaya verilmesi, enfeksiyon mevcutsa gerekli mücadelelerin yapılması, böbreklerin, karaciğer ve kalbin kemoterapi ilaçlarının yan etkilerinden korunma önlemlerinin alınması çok önemlidir
Ayrıca hastaların ve ailelerin hastalık hakkında bilgilendirilmesi, löseminin umutsuz değil, tersine iyi bir tedavi ve moral desteği ile lösemide %85′lere varan oranda iyileşmenin sağlandığının açıklanması tedavinin ikinci basamağıdır
TEDAVİ ESASLARI ve İLK TEDAVİ:
Çok yüksek doz, birbirinden farklı en az 6 çeşit ilacın 4-6 hafta içerisinde damardan ve ağızdan verilmesidir Burada amaç, blast adı verilen kötü huylu ana hücrelerin yok edilmesidirBu yok etme geçici bir düzelme demektirLösemiye neden olan ana unsur nedir?Bu bilinmediği için klasik tedavilerde amaç hastayı o anda ölümün eşiğinden n kazanmaktırkemoterapiler bu nedenle yapılırLösemi vakası yerinde dururKemoterapilerden sonra blast hücreler sıfırlandığı zaman hasta geçici bir iyileşme “Remisyon” dönemine girerBirkaç ay süren bu düzelmelerden sonra yapılan kan kontrollerinde tekrar blast hücrelerin çoğaldığı görülür ve tekrar kemoterapilere geçilirBir yıl kadar süren bu tedavilerin tekrarlanmalarından sonra zarar gören karaciğer,sindirim sistemi ve diğer organlar iflasa doğru gider ve hastaların %90 ından fazlası birkaç yıl içinde maalesef ölürlerAşağıda belirteceğimiz kemik iliği nakli de hiç bir zaman tam bir çözüm olmamıştırZira löseminin ana nedeni giderilemediği ve hatta nedeni bilinemediği için kemik iliği nakli de “taşıma su ile değirmen döndürmek” gibi uzun vadeli bir çözüm olmamaktadır
Kemoterapi uygulamaları,klasik tedavilerde tüm dünyada uygulanan tek yöntemdirAncak bu kemoterapi ilaçları, maalesef yalnızca kötü hücreleri etkilememekte, vücudumuzun iyi, faydalı hücrelerini de yok etmektedir Bu nedenle, çocuklarımızın saçları dökülmekte, ağızlarında, bağırsaklarında yaralar açılmakta, halsizleşmektedirler Yine, vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyan savunma hücreleri de ilaçlarla yok edildiğinden immün sistem yıkılmakta, en ufak bir mikrop, hastalık etkeni dahi tüm vücuda yayılıp ağır ateşli enfeksiyonlara neden olmaktadır
Bu nedenle lösemili çocuklarımız etraflarındaki insanlardan, havadan, sudan mikrop almamak ve korunmak için maske takmaktadırlar
TEDAVİ METODLARI:
Lösemi hastalığının tedavisindeki temel prensip kemik iliğindeki ana kan hücrelerinde oluşan şifre değişikliği ile olgun olmayan blast adı verilen hücrelerin çoğalmasını durdurmak ve sonrasında normal kan elemanlarının yapılmasını sağlamaktır
Kötü huylu blast hücreler çok hızlı çoğalırlar Bunlar olgunluk ve çoğalma zamanlarına göre çeşitli evrelere ayrılırlar: 1) Mitoz, 2) G devresi, 3) S devresidir Tedavideki amaç; birbirinden farklı etkilerdeki ilaçların bir program çerçevesinde uzun süre kullanılarak tüm safhalardaki blastların öldürülmesidir
Yaklaşık 3 yıl süren tedavide 4 safha yer alır:
1- YÜKLEME TEDAVİSİ (Balyoz Harekatı):
Birbirinden farklı 5-6 çeşit ilaç damardan aynı anda verilir Amaç kötü huylu hücrelerin 2 ay içerisinde hızla öldürülmesidir Vücudumuzu işgal etmiş düşman kuvvetlerine karşı dost birliklerin topla, tüfekle, bombayla taarruzudur Adeta bir Kurtuluş Savaşı başlamıştır
2- PEKİŞTİRME TEDAVİSİ (Jet Tesiri):
Paniğe kapılan, dağılan kötü hücreler hemen kendilerini korumak, direnebilmek için zırhlara bürünmekte, gizlenmekte ve çoğalmaya çalışmaktadır Vücudumuzun silahlı kuvvetleri ile birlikte dost güçler havadan, karadan ve denizden düşmana bombalarla saldırmaktadır 3-4 ay süren bu tedavide çok yüksek doz birbirinden farklı tesirli ilaçlar damardan verilmektedir
İşte bu sırda maalesef vücudumuzdaki faydalı hücreler de ölmekte, saçlar dökülmekte, ağızda yaralar çıkmaktadır
3- ÖNLEYİCİ TEDAVİ (İstihbarat):
Kemik iliğinde yenilmiş, parçalanmış, dağılmış düşman hücrelerinin beyin ve sinir sistemi ve üreme organlarımıza yerleşerek, sinsi sinsi faaliyete geçmelerini önleyici tedavidir Bazı durumlarda radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanabilir Bir nevi gizli servis işlevini üstlenirler
4- YENİDEN ÖRGÜTLENMEYE İZİN VERMEYEN DEVAMLILIK TEDAVİSİ:
Amaç artık tamamen yok edilmiş düşman hücrelerinin vücudumuzda herhangi bir şekilde yeniden çoğalmalarını önlemektir En son blast yok edilinceye kadar tek tek bulunup parçalanması sağlanır Yaklaşık 25-3 yıl kadar devam eder
TEKRARLAYABİLİR Mİ?
Toplam 3-35 yıl süren tedavi sonunda % 85′lere varan oranda tamamen iyileşme sağlanır Tedavi sonrasında yalnızca kontrollerle izlenen çocuklarımız, tüm sağlılı kardeş ve arkadaşları gibi normal yaşantılarını sürdürürler hepimizde olabileceği gibi hastalığı yenmiş bireylerde de löseminin yeniden görülme olasılığı az da olsa vardır Bu durumlarda da benzer tedaviler ve/veya kemik iliği nakli uygulanabilir
TEDAVİ PROGRAMLARI:
Kemoterapide seçilen ilaçlar ve hangi zamanlarda, ne dozlarda verilecekleri uzun süren deneyler ve uygulamalar sonrasında belirlenmektedir Türkiye’den de birçok değerli bilim adamının katıldığı bu çalışmalar, Hematoloji dergilerinde, kongrelerde açıklanmakta ve kullanıma sunulmaktadır Oluşturulan bilimsel kurumlarda tedavinin başarısı ya da başarısızlıkları izlenmekte ve sonuçları değerlendirilmektedir Aksayan noktalar, ulusal ve uluslararası bilimsel kurullarda değerlendirilerek yeni ilaçlar, yeni dozlar ya da değişik metodlar uygulamaya konulmaktadır
KEMOTERAPİ İLAÇLARI:
Lösemi teavisine özgü ilaçların tümü maalesef yurtdışından temin edilmektedir nakliye sırasında bozulmaması, uygun koşullarda sulandırılması, ısıdan ve ışıktan korunması, istenen sürede ve hızda verilmesi ve damar dışına kaçırılmaması gibi son derece zor ve titiz çalışmaların bir arada olması gerekir
MALİYET:
Tedavide kullanılan ilaçlar son derece pahalıdır Bir kutusu 100 milyon lira civarındadır Yüzlerce şişe ilaç kullanılmaktadır Kateterleri, kitleri, serumları, kan ürünleri hesaplanacak olursa tedavi maliyeti yüz milyarlarca lirayı bulmaktadır
LÖSEMİLİ ÇOCUKLAR VE AİLELERİNİN PROBLEMLERİ:
Okuldan uzak kalmak
Arkadaşları tarafından dışlanmak
Toplumun bu çocukların iyileşme şansının olmadığını düşünmesi
Maske yüzünden hastalığın bulaşıcı olduğunun düşünülmesi
Çocukların sosyal etkinliklere katılamamaları (Sinema, tiyatro, …)
Çocukların sevdikleri yiyeceklerden uzak durma zorunluluğu
Kan bulamamak
Parasızlık
Hastanede çocuklarına refakat etmek isteyen ailelerin iş yerlerinden çok sık izin almaları sonucu işlerine son verilmesi
KEMİK İLİĞİ NAKLİ NEDİR?
Çocukluk çağı lösemilerinde esas olan ilaçla tedavidir Toplam 3-35 yıl süren kemoterapi sonunda % 85′lere varan oranda tamamen iyileşme sağlanır Tedaviye cevap alınamayan vakalarda ve bazı özel durumlarda kemik iliği nakli uygulanabilir (%5-10 oranında)
TEDAVİNİ ESASLARI NELERDİR?
Kemik iliği naklinde temel prensip, kan hücrelerinin yapımını sağlayan ana-kök hücrelerin sağlam bireylerden (verici-donör) alınarak lösemi hastasına verilmesidir Böylece normal kan yapımı sağlanmış olur
KİMLERDEN KEMİK İLİĞİ ANA-KÖK HÜCRELERİ ALINIR?
1- Doku grupları (HLA) uygun kardeşlerden veya nadiren diğer aile bireylerinden (ALLOJENİK)
2- Doku grupları (HLA) uygun akraba olmayan vericilerden (Kemik İliği Doku Bilgi Bankası aracılığıyla)
3- Hastanın kendi kemik iliğinin dondurularak saklanması ve gerektiğinde verilmesi
4- Damarlarımızda dolaşan kanın içindeki ana-kök hücrelerin özel bir yöntemle toplanarak hastaya verilmesi
5- Göbek Kordonu Kanı: Yeni doğan kardeşin ana-kök hücrelerden zengin plasentasından (eş) toplanan kanın kullanılması
NASIL KEMİK İLİĞİ ALINIR?
Toplama işlemi ameliyathane koşullarında genel anesaaai altında uyutularak yapılır Özel iğneler kullanılarak kemik içine girilerek ilik enjektörlere çekilir Belirli miktarda alınan ana-kök hücreler özel torbalarda, filtre edilerek bekletilmeden lösemi hastasına damar yoluyla verilir
Ana-kök hücrelerin çok çok az bir kısmı alındığından verici-donör için yapılan işlemin hiçbir sakıncası yoktur
Nakil işlemlerinden sonra 3 hafta içinde sağlam ana-kök hücrelerden kan hücrelerinin hızla yapımı başlar Verilen kemik iliğinin alıcıda reddini önlemek amacıyla 6 ay kadar koruyucu tedaviler uygulanır
KEMİK İLİĞİ NAKLİNİN BAŞARI ORANI:
Dünyanın gelişmiş hematoloji merkezlerinde olduğu gibi ülkemizde de kemik iliği nakli başarıyla yapılmaktadır Löseminin cinsine ve vericinin uygunluğuna göre değişmekle birlikte sonuçlar olumludur %43 ile %83 oranında başarı elde edilmektedir
YAN ETKİLERİ:
Alıcı lösemi hastasının kemik iliği nakline hazırlanma aşamasında ve sonrasında çeşitli ciddi komplikasyonlar çıkmaktadır Geç dönemde de normal kişilere göre 5 kez daha fazla oranda yeniden lösemi ya da çeşitli kanser tipleri ortaya çıkabilir
Kemik iliği naklinden 1 yıl sonra, lösemili çocuklar sağlıklarına kavuşmakta ve normal yaşantılarına dönebilmektedirler
Ülkemizde hasta başına ortalama 25000 dolara mal olan kemik iliği nakli, yurt dışında bir sağlık turizmi haline getirilmişolup 100000-250000 dolar harcanmaktadır Bu nedenle; Türkiye’de daha çok sayıda özelleşmiş kemik iliği nakli merkezinin hizmete açılması yararlı olacaktır