![]() |
Biliyer Atrezi 3 |
![]() |
![]() |
#1 |
Prof. Dr. Sinsi
|
![]() Biliyer Atrezi 3KOLANJİT En sık ve ciddi komplikasyondur ![]() ![]() Kolanjitin diğer olası açıklamaları; 1) Portal venöz infeksiyon 2) Portahepatiste lenf drenajının hasarlanması 3) Bakteriyel translokasyon 4) İntrahepatik biliyer staz 5) İntestinal konduitin bakteriyel kontaminasyonu Kolanjit atakları; 1 ![]() 2 ![]() ![]() Erken postoperatif ( ilk 3 ay) kolanjit atağı tehlikelidir ![]() ![]() ![]() Kolanjitte ayrıca lökositoz, nötrofile kayma ve CRP düzeyinde yükselme söz konusudur ![]() Ameliyattan 6 ? 9 ay sonra, safra akımı düzene girince, kolanjit insidansı azalır ![]() Kolanjit riskini azaltmak için kullanılan yöntemler; 1) Uzun Roux-En-Y bacağı (yaklaşık 50 ? 70 cm) 2) Biliyer konduitin total diversiyonu (Witzel tipi stoma) 3) Biliyer konduitin parsiyel diversiyonu 4) İntestinal valv formasyonu 5) Fizyolojik intestinal valv kullanımı ![]() Japon biliyer atrezi kayıtlarına göre en iyi sonuçlar; 1) İnvaginasyon tipi intestinal valv formasyonu (en iyi) 2) Uzun Roux-En-Y metodu (50 ? 70 cm) ![]() 3) Suruga II metodu (Witzel tipi stoma) japon cerrahlar tarafından tercih edilmektedir ![]() Diğer prosedürler ile kıyaslandığı zaman ?İTİV? (İnvaginasyon Tipi İntestinal Valv) uygulamasında kolanjit insidansı en düşüktür ![]() Stoma kolanjitin sıklığını değil, fakat şiddetini azaltmaktadır ![]() ![]() En uygun seçenek uzun Roux-En-Y ile birlikte intestinal valv formasyonudur ![]() Safra kesesi , duktus sistikus ve distal ortak safra yolu açık olan olgularda ( Tip 1 hariç ; Tip 2a ve Tip 3a ) ; jejunal Roux lupu yerine safra kesesi, anastomozda kullanılır ![]() ![]() ![]() PORTAL HİPERTANSİYON Başarılı bir hepatik portoenterostomi sonrasında, intrahepatik hastalığın ilerlemesi sonucunda portal hipertansiyon gelişebilir ![]() ![]() ![]() Portal hipertansiyon insidansı % 34 ? 76 dır ![]() ![]() % 20 ? 60 hastada özofagus varislerine bağlı özofagus varis kanaması söz konusudur ![]() Portal hipertansiyonu olan ve özofagus varisleri kanayan hastalarda portal şant ameliyatları yada özofagiyal transsection prosedürleri gibi büyük girişimler yapılmalıdır ![]() ![]() Biliyer atrezili hastalarda Kasai prosedürü sonrasında hipersplenizmde önemli bir komplikasyondur ![]() ![]() ![]() Biliyer atrezili hastalarda hepatik portoenterostomi sonrasında hipersplenizm belirginleşirse (Plt < 5000) splenektomi tercih edilmez ![]() ![]() Şant ameliyatı da tercih edilmez ![]() Parsiyel splenik embolizasyon ile hipersplenizm kontrol edilir ![]() Diğer ; metabolik problemler yağ, protein , vitamin ve eser element bozuklukları esansiyel yağ asidi eksikliği raşitizm ![]() Hepatik portoenterostomi sonrasında klinik seyir bir çok faktör ile ilişkilidir ; 1) Ameliyat esnasındaki yaş (<60 gün) 2) Porta hepatisin yeterli derinlikte eksizyonu 3) KC hastalığının derecesi 4) Postoperatif komplikasyonlar (kolanjit sayısı) Hepatik portoenterostomi öncesinde yararlı bir klinik prognostik prediktör : ?İdrar D-Glukarik asit düzeyi? ![]() Ameliyattan sonra sarılığın kaybolması ve safra akımının sürekliliğinin sağlanması, hastalığın iyileştiğini gösterir ![]() 10 yıllık sağ kalım oranları: Ameliyat Zamanı Survi < 60 günlük %68 61 ? 70 günlük % 39 71 ? 90 günlük % 33 > 91 günlük % 15 Ameliyatın yapılmasında ilk 60 gün çok önemli (ilk 8 hafta) 90 günden sonra ameliyatın bir yararı yok ![]() KC TRANSPLANTASYONU Pediatrik KC transplantı alıcılarının % 50 sinden fazlası biliyer atrezili hastalardır ![]() Siklosporin ve FK ? 500 immunosupresiflerinin geliştirilmesi KC transplantasyonunda sonuçları dramatik biçimde değiştirmiştir ![]() Yetersiz donör sıkıntısını çözmek için; 1)Kadaverik reduced size KC transplantasyonu (1984) (Bismuth ve Housen) 2)Canlılardan alınan KC transplantasyonu (1988 de Brezilyada) ortaya atılmıştır ![]() Günümüzde Living-Related KC transplantasyonu tüm pediatrik alıcılar için en uygun yöntemdir ![]() Biliyer atrezide KC transplantasyonu endikasyonları; 1) Safra drenajı yapılamadan durumu hızla kötüleşen hastalarda 2) Safra drenajı yetersiz olanlarda 3) Safra drenajı yeterli olsa bile hastaların ek sekelleri , sosyal açıdan problem oluyorsa (sosyal endikasyon) ![]() Hepatik Portoenterostomi yada Primer KC Nakli: Önce hangisini yapalım? Çocuk cerrahları arasındaki yaygın görüş ilk önce hepatik portoenterostomi yapılmasıdır ![]() ![]() Nedenleri; 1) % 50 olguda yeterli KC fonksiyonu sağlanır ![]() 2) Orijinal organ her zaman tercih edilir ![]() 3) Hepatik portoenterostomi nakil gereksinimi geçiktirir ![]() 4) Donör azlığına bir çözüm olur ![]() 5) Transplantasyonun getirdiği risklerde yüksek ![]() SARILIĞA YOL AÇAN DİĞER CERRAHİ NEDENLER: 1) Koledok kisti 2) İnterlobuler biliyer hipoplazi (Alagille Sendromu) 3) Safra çamuru sendromu 4) Kolelitiazis ![]() 5) Safra yollarının spontan perforasyonu 6) Sklerozan kolanjit 7) Piyojenik kolanjit 8) Travmatik striktür 9) Kolesistit 10) Safra yolunda tümör (Rabdomyosarkom) 11) Ekstramural kompresyon (Hipertrofik pilor stenozu) İnterlobuler Biliyer Hipoplazi; İnterlobuler biliyer hipoplazi, intrahepatik safra yollarının yetmezliği ile karakterizedir ![]() ![]() Ekstrahepatik safra yollarının hipoplazik olmasının nedeni, azalmış safra akımına bağlı yaygın atrofidir ![]() İnterlobuler safra yollarının yetmezliği, sayılarındaki bir azalma olarak tanınabilir ![]() ![]() ![]() İnterlobuler Biliyer Hipoplazinin 2 tipi vardır : 1) Sendromik tip (Alagille send ![]() 2) Nonsendromik tip |
![]() |
![]() |
|