Biliyer Atrezi 4

SENDROMİK (ALAGİLLE SENDROMU)

Otozomal dominant geçiş gösterir

- Kronik kolestaz

- Posterior embriyotokson

- Kelebek biçiminde vertebral ark defekti

- Pulmoner arter hipoplazisi veya stenozu

Sendromik tip daha sık görülür Prognozu daha iyidir % 25 hastada siroz ve portal hipertansiyon gelişebilir

Hastalar 1 yaşından önce kaşıntı ve sarılıkla başvururlar

Serum biyokimyasalları;

1 Total safra asidi çok yüksek

2 kolesterol yüksek

3 trigliserid yüksek

NONSENDROMİK:

Kolestaz yaşamın 1 ayında başlar Tanı operatif koloanjiografi ve biyopsi ile (wedge) konur Biyopside interlobuler safra yollarının yokluğu ve değişik derecede portal fibroz söz konusudur

Nonsendromik tipte başka bir çok hastalık birlikte görülebilir :

1) Sitomegalovirüs infeksiyonu

2) Rubella virüs infeksiyonu

3) 1 ? Antitripsin eksikliği

4) Trihidroksikoprostanik asit düzeyi yüksekliği

Nonsendromik tipin prognozu daha kötüdür Olguların yarısında yaşamın 1 yılında portal hipertansiyon ve siroz gelişir

Tedavisi KC transplantasyondur Ayrıca ;

- Orta zincirli trigliseridler

- Yağda eriyen vitaminler

- Fenobarbital

- Kolestiramin kullanılır

Çamur yada taş kaynaklı mekanik biliyer tıkanıklık

Çamurlaşmış safra ; Ekstrahepatik safra yollarının neonatal dönemde, özellikle dehidratasyona yada azalmış hepatik safra sekresyonuna bağlı olarak çamurlaşan safra tarafından tıkanmasıdır

- Hemoliz

- TPN

- Diüretikler olayı predispoze edebilirler (Örneğin seftriakson da benzer bir tablo yapar

KOLELİTİAZİS

Çocukluk çağı safra taşlarından en çok hematolojik hastalıklar sorumludur Hematolojik m-hastalıklardan çocuklarda pigment taşlarına yol açan başlıcaları ;

1) Herediter sferositoz

2) Orak hücre anemisi

3) Talasemi major

Uzun süreli TPN kullanımına bağlı safra taşları da çocuklarda sık görülür Safra taşları ayrıca;

1) Obesitede

2) Adolesan gebeliğinde

3) Kistik fibrozis gibi kronik bir hastalık varlığında

4) Kolelithiazis aile öyküsü varsa görülebilir

Safra çamuru ile biliyer atreziyi birbirinden ayırt etmek güç olabilir Her ikisinde akolik gaita ve konjuge hiperbilirubinemi görülür USG ile distal ekstrahepatik yollarda taş veya çamur, proksimalde ise dilatasyon saptanır

Semptomatik kolelithiaziste yağlı beslenmeye karşı intolerans, karın ağrısı (hassasiyeti) tipiktir

Özellikle koledokolithiazis varlığında sarılık görülür Koledokolithiazis varsa ;

- Serum direkt bilirubini

- Alkalin fosfataz

- Glutamil transferaz düzeyleri yükselir

Kolelitiazis tanısı için ;

1 Direkt abdominal grafi (%47)

2 Oral kolesistogram

3 Ultrasonografi

4 Kolesintigrafi yardımcıdır

Çocuklarda radyolojik safra taşlarının insidansı % 47 dir Safra yollarının görüntülenmesi işleminde ;

1 Perkütan kolanjiografi

2 ERCP uygun olabilir

TEDAVİ:

Safra çamuru sendromu spontan düzelebilir Altta yatan nedenler tedavi edilmelidir

Kalıcı obstruksiyon, irrigasyon ile tedavi koledokotomi gerekebilir

Çamurlaşmış safra sendromunda, safra kesesinden operatif kolanjiografi çekilmesi hem diagnostik hemde terapötiktir

N ? Asetilsistein gibi bir mukolitik bir ajanın etkisi bilinmemektedir

Çocuklarda safra taşlarının tedavisi tartışmalıdır Asemptomatik taşlarda spontan rezolusyon olabilir Semptomatik taşlarda ise laparoskopik kolesistektomi en iyi seçenektir

Koledokolitiaziste ERCP ile sfinkterotomi yapılıp taş çıkarılabilir

ORTAK SAFRA YOLUNUN İDİOPATİK PERFORASYONU:

Yenidoğanda cerrah tedavi gereksinim olan bir kolestaz nedenidir

Perforasyon tipik olarak duktus sistikus ile ortak safra yolunun birleşim noktasında olur

Olası nedenleri ;

1) Safra yolunun konjenital zayıflığı

2) Safra çamuru

3) Viral infeksiyon

4) Pankreatit

5) Ampulla vater stenozu

6) Pankreatikobiliyer bileşke bozukluğu (Maljunction)

Bazıları perforasyon ve koledok kistlerinin, konjenital biliyer duktal defektlerin farklı bir spektrumu olduğunu düşünür Olguların genellikle sarılık, distansiyon, asit, akolik gaita ve gelişme geriliği ile başvururlar Aside bağlı umblikal, ingüinal herni gelişebilir

Safra akımı genellikle yavaş olur Zamanla bir pseudokist meydana gelir Nadiren akut, fulminant bir peritonit tablosu görülebilir

Serum bilirubin düzeyi genellikle < 7 ? 8 mg /dl dir

Enzimlerde çok belirgin bir yükselme yoktur USG ile asit veya loküle sıvı (pseudokist) görülür Sintigrafi tanıda yardımcıdır Parasenaaade , asit sıvısında safra varlığı tanıyı doğrular Preoperatif resusitasyon önemlidir

Operatif kolanjiografi yapılıp pankreatikobiliyer maljunction olup olmadığı araştırılır

Basit drenaj, antibiyotikler ve sutür ile onarım (şart değil) yeterli olabilir T tüp yada kolesistostomi tüp drenajı eklenebilir

Eğer pankreatikobiliyer maljunction varsa ; ekstrahepatik sistemin eksizyonu ve hepatikojejujostomi (Roux-En-Y) daha sonra mutlaka yapılmalıdır