Amiloidoz |
09-06-2012 | #1 |
Prof. Dr. Sinsi
|
AmiloidozAçıklama En sık görülen Amiloidoz Tipleri Primer Amiloidoz: Genellikle Multipl Myelom ve Monoklonal Gammopati gibi plazma hücre hastalıklarıyla beraberdir Sekonder Amiloidoz: Romatoid Artrit, Osteomiyelit; Malarya, Tüberküloz ve Lepra gibi çeşitli Kronik Enflamatuar Hastalıklarla beraberdir Familyal Amiloidoz : Ailesel Akdeniz Ateşi ( FMF ) ile birliktedir Hemodiyaliz Amiloidozu : Renal hemodiyaliz ile birliktedir Belirtileri nelerdir ? Hangi organın ne oranda tutulduğuna bağlı olarak değişkenlik gösterir Halsizlik Kilo Kaybı Gastroparezi Psödoobstrüksiyon Malabsorpsiyon Diyare Makroglossi Periferik Nöropati Karpal Tünel Sendromu Assit Hepatomegali Dispne İnterstisiyel Akciğer Hastalığı Konjestif Kalp Yetmezliği Aritmi Ani Ölüm Hiler Adenopati Mediastinal Adenopati Simetrik Poliartrit Periartiküler Yumuşak Doku Şişliği ( lastik kıvamında ) Deri Papülleri ( yarı şeffaf, mumsu ) Purpura ( Periorbital) Ödem Böbrek Yetersizliği Nefrotik Sendrom Demans (Alzheimer Hastalığının gelişiminde rol oynayabilir) Nedenleri nelerdir ? Primer Amiloidoz Plazma Hastalıklarında, Hafif Zincir (AL) İmmunglobulin'in aşırı yapımına bağlıdır Sekonder Amiloidoz Kronik Enflamatuar durumlarda, Amiloid Fibriler Protein (AA) aşırı miktarda yapılır ve yıkım ürünü olan Serum Amiloid Protein (SAA) fazla oluşur Familyal Amiloidoz Ailesel Akdeniz Ateşinde, aşırı yapılmış amiloid fibriler protein içeren amiloid oluşur Hemodiyaliz Amiloidozu Normalde böbrek tarafından atılan, ancak hemodiyaliz ile atılamayan Beta-2-mikroglobulin içeren amiloid oluşur Bakım ve öneriler nelerdir ? Kalp Yetmezliği veya Böbrek Yetmezliği gibi ciddi komplikasyon gelişirse hospitalize edilir Beta2-mikroglobulin'in temizlenmesi için Hemodiyaliz Amiloidozunda Periton Diyalizine geçilmelidir Böbrek Yetmezliği'nde protein ve tuz kısıtlanır Kalp Yetmezliği'nde tuz kısıtlanır Tedavi yolları nelerdir ? Primer Amiloidoz Altta yatan Plazma Hücre Hastalığının tedavisi Melfalan ve Prednizon, plazma hücre hastalığı için seçilecek ilaçlardır Kolşisin; Amiloid birikimini yavaşlatabilir Sekonder Amiloidoz Altta yatan Enflamatuar Hastalığın tedavisi Takrin, Alzheimer Hastalığının neden olduğu hafif-orta demansta Familyal Amiloidoz Kolşisin, 06 mg günde 2-3 kez Hemodiyaliz amiloidozu Primer Amiloidoz Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Monoklonal Protein Düzeylerinin takibi gereklidir Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Böbrek Fonksiyonlarının takibi Sekonder ve Hemodiyaliz Amiloidozu Altta yatan hastalığın kontrolü ve bozukluk derecesinin değerlendirilmesi için böbrek fonksiyonlarının takibi yapılır Tedavi yolları nelerdir ? Primer Amiloidoz Altta yatan Plazma Hücre Hastalığının tedavisi Melfalan ve Prednizon, plazma hücre hastalığı için seçilecek ilaçlardır Kolşisin; Amiloid birikimini yavaşlatabilir Sekonder Amiloidoz Altta yatan Enflamatuar Hastalığın tedavisi Takrin, Alzheimer Hastalığının neden olduğu hafif-orta demansta Familyal Amiloidoz Kolşisin, 06 mg günde 2-3 kez Hemodiyaliz amiloidozu Primer Amiloidoz Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Monoklonal Protein Düzeylerinin takibi gereklidir Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Böbrek Fonksiyonlarının takibi Sekonder ve Hemodiyaliz Amiloidozu Altta yatan hastalığın kontrolü ve bozukluk derecesinin değerlendirilmesi için böbrek fonksiyonlarının takibi yapılır |
|