08-22-2012
|
#1
|
Prof. Dr. Sinsi
|
Artrogripozis
Artrogripozis genellikle çoğul kongenital kontraktürleri tarif etmek için kullanılmaktadir Kelimenin kökeni Yunancadan gelmektedir ve bükük veya çengelleşmiş eklemler anlamındadır Bu kompleks sendrom çoğul eklem kontraktürleri, az gelişmiş ve kontrakte kaslar, ekstremite deformiteleri ve bunun yanında duyunun sağlam olması ile karakterizedir ref name=Ege[http://med ege edu tr/~ortopedi/sinif2/artrogriposis html Ege Üniveristesi Tıp Fakültesi Ortopedi 2 Sınıf Ders Notları, William J Shaughnessy]/ref
1841`de Otto tarafından Artrogripozis multipleks konjenita (AMK) benzeri bir tablo
tanımlanmış ancak, ``Arthrogryposis multiplex congenita`` terimi ilk olarak Yunan dili 3000 yıllık bir geçmişi olan Hint-Avrupa dil ailesine ait bir dildir Antik Yunanca Klasik Yunan uygarlığının dili olarak kullanılmıştır Modern Yunanca Antik Yunancadan oldukça farklı olmakla beraber köken olarak ona dayanır Yunanca, Yunan alfabesi kullanılarak yazılır Modern Yunanca dünyada, çoğu Yunanistan'da yaşayan yaklaşık 12 milyon kişinin anadilidir
1923 yılında Stern tarafından önerilmiştir ref name=Romatizma[http://romatizma dergisi org/pdf/pdf_ART_73 pdf MULTiPL KONJENİTAL KONTRAKTÜRLER (ARTROGRİPOZİS MULTİPLEKS KONJENİTA)Canan Çınar, Melek Sezgin, Ece Aydoğ, Aytül Çakcı, Romatizma Dergisi, Cilt: 19, Sayı: 2, 2004, Sayfa 131]
Bu kaynak hazırlanırken kullanılan kaynaklar:Hall JG Arthrogryposis Multiplex Congenita: Etiology, Genetics, Classification, Diagnostic Approach and General Aspects J Pediatr Orthop B 1997; 6 (3): 159-166 O`Flaherty P Arthrogryposis Multiplex Congenita Neonatal Netw 2001; 20 (4): 13-20 Musoles FB, MachadoLE, Osborne NG Multiple congenital contractures (congenital multiple arthrogryposis) J Perinat Med 2002; 30: 99-104 Hall JG Arthrogryposis Am Fam Physician 1989; 39 (1): 113-119 Herring JA Tachdjian`s pediatric orthopaedics 3th edition Philadelphia: W B Saunders Company, 2002: 1647-1662
/ref Terimin kendine özgü bir tanı belirtmesine rağmen multipl konjenital kontraktür (MKK) bulunan 150`den fazla hastalık vardır Ancak, bu sendromun çoğul heterojen etiyolojisi büyük karışıklığa neden olmakta ve tedavisinde büyük zorluklar oluşmaktadır Artrogripozis terimi sıklıkla multipl konjenital kontraktüre neden olan MMC, konjenital muskuler distrofi ve
Larsen sendromu için de kullanılmaktadır ref name=Ege/
Ülkelere göre farklılık göstermekle birlikte yaklaşık olarak her 3000 canlı doğumda 1 gözlenmektedir ref name=Romatizma/
==Tanı==
AMK teşhisinde nöromusküler sistem bozukluğu olup olmadığını belirlemek için çok dikkatli bir
değerlendirme yapılmalıdır Aile, prenatal, gebelik ve doğum öyküsünü içeren tam bir öykü almak doğru tanı koymaya yardımcı olur Böyle bir bebeğin fizik muayenesinde detaylı bir
nörolojik değerlendirme yapılmalı karakteristik pozisyon, eklem deformasyonları ve eşlik eden diğer anomaliler araştırılmalıdır Spinal disrafizm, konjenital kalça dislokasyonunu ekarte etmek için radyografiler; diğer anomalileri değerlendirmek için abdominal USG; spinal kord ve beyni değerlendirmek için magnetik rezonans görüntüleme ya da bilgisayarlı tomografi; elektroensefalografi; kas biyopsisi; elektronöromiyografi; kromozom analizleri yapılabilir AMK`nın nörojenik formunu tanımak çok önemlidir çünkü bu form klinik olarak çok ciddi bir seyir gösterir ref name=Romatizma/
==Tedavi ve Devamı==
Bu hastaların deformasyonları doí°umda maksimum olduğu, birçok yöntemi bir arada kullanarak iyileşme sağlanabildiği için tedavinin erken başlatılması ve uzun bir dönem sürdürülmesi gerekmektedir
Tedavinin iki ana hedefi vardır: bağımsız ambülasyonu ve günlük yaşam aktiviteleri için üst ekstremitenin bağımsız fonksiyonunu sağlamak Bu hedefleri gerçekleştirmek için; hastanın ayak tabanı yere düz basar durumda ayakta durması ve yürümesi için alt ekstremite diziliminin düzeltilmesi, mevcut eklem hareketinin korunması, yeri geldiğinde uygun tendon- kas transferleri ile aktif hareketinin arttırılması ve fonksiyonellik için tutuk eklemlerinin yeniden pozisyonlanması gereklidir Tercihan 6-7 yaşında tamamlanan ve iyi planlanmış bir tedavi dönemi; mümkün olan en az cerrahi girişimle, en fazla fonksiyonel iyileşmeyi sağlayacak şekilde olmalıdır Ancak bu tedavi proğramı her hastaya özgün olarak yapılandırılmalıdır ref name=Romatizma/
AMK tedavisi splintli ya da splintsiz pasif germe, seri alçılama ve cerrahi girişimleri içerir AMK`nın bir çok tipinde etkilenen eklemlerin hareket açıklığını arttırmak ve kas gücünü geliştirmede fizik tedavinin oldukça yararlı olduí°u kaydedilmiştir Fizik tedavi erken yenidoğan dönemde başlatılmalıdır ve yaí¾am boyu devam etmelidir Hareket açıklığını arttırmak ve germe egzersizlerini etkili kılmak için splintler kullanılabilir Gerektiğinde seri alçılama yapılabilir Eklem rijiditesi fibröz ankiloza bağlı olduğundan splintleme ve alçılama özellikle yararlıdır Mümkün olan en fazla eklem mobilitesi kazanılmalıdır Diğer bir tedavi seçeneği olan cerrahi müdehale yöntemi ise diğer tedavi formlarından maksimum başarı elde edildiğinde tamamlayıcı olarak kullanılmalıdır Cerrahi prosedür olarak yumuşak doku gevşetmeleri, kas-tendon transferleri, ciddi olgularda osteotomiler, kemik rezeksiyonu ya da artrodez yapılabilir Tüm bu yaklaşımlarla fonksiyonel kapasitede şaşırtıcı oranda iyileşme sağlanabilir ref name=Romatizma/
TıpUyarı
==Kaynakça==
Kaynakça
Linkler[http://med ege edu tr/~ortopedi/sinif2/artrogriposis html Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Ders Notları][http://www gulhanemedicaljournal org/pdf/pdf_GMJ_121 pdf Gülhane Tıp Akademisi Yayın Organı][http://romatizma dergisi org/pdf/pdf_ART_73 pdf Romatizma Dergisi][http://www logos com tr/tr/p_cocuk092003 asp Konuyla iligli bir internet Sitesi][http://veteriner istanbul edu tr/vetfakdergi/yayinlar/2005-2/Makale-10 pdf İstanbul Üniversitesi Veterinerlik Fakültesinin konuyla ilgili bir incelemesi]
Bu makale, online kullanıcı topluluğu tarafından oluşturulan ve düzenlenen özgür ansiklopedi projesi Wikipedia'nın Türkçe versiyonu Vikipedi'deki Artrogripozis maddesinden kopyalanmıştır Bu makale, GNU Özgür Belgeleme Lisansı ilkeleri kapsamında özgürce kullanılabilir
|
|
|