Hidrosefali Nedir?

Hidrosefali Nedir?

En genel tanımıyla hidrosefali terimi, kafa içindeki suyun miktar olarak arttığı durumları açıklar ve ilk akla gelen kafa büyümesidir Kafamızın içinde, birbiriyle ilişkili olan mağaralar olarak düşünebileceğimiz boşluklar bulunur Biz bunlara “ventrikül” ya da “karıncık” diyoruz Bunların en büyüğü ise “yan karıncık” tır Kafamızın içindeki suyu, bildiğimiz su gibi düşünmek yanlış olur Bu su dediğimiz “beyin-omurilik” sıvısıdır ve birçok fonksiyona sahiptir En önemli görevi ise; beynimizi etkileyecek şiddetli çarpmalarda beyni korumasıdır Bu sıvıda kanımızdaki gibi besleyici maddeler de bulunur Beyin omurilik sıvısının (BOS) büyük bir çoğunluğu, karıncıklardaki yosunumsu bir organ olan koroid pleksuslarda yapılırken, bir kısmı da beyin dokusu ve omurilikte yapılır Yosuna benzeyen koroid pleksuslar tüm karıncıklarda bulunmaktadır ve temel olarak BOS yapımından sorumludurlar Günde yaklaşık yarım litre BOS üretilmekte ve aynı miktarda da emilmektedir


Resim 1: Beyin omurilik sıvısının (BOS) üretildiği beyin boşlukları ve BOS dolanım yollarını gösteren şematik resim Oklar BOS akış yönünü göstermektedir


İki tarafta da bulunan yan karıncıklardaki BOS küçük birer pencere ile (foramen Monro) beynin ortasında bulunan üçüncü karıncığa akar ve daha sonra ince ve 1 cm uzunluğundaki bir kanal ile dördüncü karıncık denen diğer bir boşluğa doğru devam eder Bu akış omurilik merkezine kadar devamlılık sağlar Dördüncü karıncıktaki deliklerden çıkan BOS omurilik çevresinde ve beyin çevresinde dolaşarak beyin yüzeyindeki büyük toplardamarlara özel dokular (araknoid villus) sayesinde emilerek geri döner (Resim 1)

Hidrosefalinin bilimsel tanımı: beyin boşluklarının (karıncıklarının) genişlemesiyle birlikte beyin-omurilik sıvısının basınç ve miktarında artmadır

Hidrosefali Neden Oluşur?

Mevcut hastaların hemen hemen büyük çoğunluğunda hidrosefali, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolundaki herhangi bir noktasındaki tıkanmaya bağlı olarak oluşur Tıkanma karıncıkları birbirine bağlayan delikler veya kanalda olabildiği gibi emilimin olduğu son noktada da olabilir Bu tıkanmanın nedeni, bir kafa darbesi, enfeksiyon ya da tümör olabilir

Hidrosefali nedenlerini konjenital yani “doğuştan” ya da sonradan gelişen ”edinsel” olarak da ikiye ayırabiliriz Doğuştan hidrosefali miyelomeningosel gibi hastalıklarla birlikte görülebilir Edinsel hidrosefali gelişiminin de üç nedeni olabilir:

Birincisi; beyin omurilik sıvısının aşırı yapımıdır Bu genellikle bir tümör nedeniyle olabilir

İkincisi; beyin omurilik sıvısının dolaştığı yollarda bir tıkanıklık söz konusudur Tıkanıklığın nedeni, menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlar, travmaya bağlı kanamalardır Sıvı akışının engellenmesiyle oluşan bu tür hidrosefali aynı zamanda “non-kommünike” (bağlantısı olmayan hidrosefali) olarak da adlandırılır

Üçüncü neden ise; beyin–omurilik sıvısının emiliminde bir bozukluk olmasıdır Bu tür hidrosefalide ”kommünike” (bağlantının korunduğu) hidrosefali olarak tanımlanır


Hidrosefali nedenlerini kısaca maddeleyecek olursak;

• • Spina Bifidaya da miyelomeningosel(omuriliğin anne karnında kapanmayıp açık kalması)
  • Üçüncü karıncık ile dördüncü karıncık arasındaki su kanalı darlığı-tıkanıklığı (Akueduktusdarlığı-tıkanıklığı)
  • Beyinciğin ve/veya beyin sapının kafatasından omurilik kanalına fıtıklaşması (Chiari malformasyonları)
  • BOSyollarını daraltan veya tıkayan içi sıvı dolu kesecikler (Araknoid kistler)
  • Beyin, beyincik ve beyin sapı tümörleri
  • Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar sonrası
  • Beyin boşlukları içine veya beyin zarı altına kanamalar sonrası
  • BOS üreten organın tümörü
  • Kanama, enfeksiyon veya iltihap sonrası beyin zarı altında BOS akımının engellenmesi
  • Genetik ya da ailesel hidrosefali

Hidrosefali Tedavisi Nasıldır?

Tıkanma nedeni tümör ise buna yönelik girişim yapılabilir ya da toplanan fazla sıvı, vücudun başka bir yerinden emilecek şekilde uygun bir yol ile yönlendirilir Bu yönlendirme işlemi ise “şant” denilen cihazlar sayesinde yapılır


ŞANT: Silikon bir tüpten oluşur ve bunun kalınlığı tükenmez kalem içindeki mürekkep konulan plastik kısım kadardır Şantüç bölümden oluşur:[*]Ventriküler (karıncık içine yerleştirilen) kateter (tüp) [*]Valf (pompa) [*]Distal (valf veya pompadan sonra devam eden karın boşluğuna veya kalbe giden) kateter (tüp)Valf’in özelliği, tek yöne doğru BOSakışına izin vermesidir Çocuktaki mevcut problemlere göre seçilebilecek değişik şant sistemleri vardır


Ventrikülo–Peritoneal (VP) Şant:



Resim 2: Ventrikülo-peritoneal şantın şematik resmi


Burada, kafa içindeki fazla sıvı, deri altından karın boşluğuna yönlendirilir Sıvı karın zarı tarafından emilir Bunu masa üstündeki suyu emen kâğıt peçeteye benzetebiliriz Yan karıncık içine yerleştirilen tüp, boyun ve gövdeden deri altından geçirilerek karın boşluğuna yönlendirilir (Resim 2) Uygulanması basittir ve tıkanma olduğunda düzeltilmesi daha kolaydır Sisteme kafa içindeki sıvının basıncının belli düzeyi aştığında çalışmasını sağlayan bir valf eklenir Cerrahın tercihine göre gerektiğinde BOS almaya yarayan ve pompalama işlemini gerçekleştiren pompa da eklenebilir Özetle valfler yüksek, orta ve düşük basınçlıdır Bütün dünyada en çok tercih edilen şant tipi ventrikülo-peritoneal şanttır Diğer şant yöntemlerine göre sorunları hem daha az görülür hem de daha az tehlikelidir


Ventrikülo-Atrial (VA) Şant:


Resim 3: Ventrikülo-atrial şantın şematik çizimi


Fazla sıvı karın yerine, kalbe giden toplardamardan birine yönlendirilir Damarlardaki kanın geriye gelmesini önlemek amacıyla, tek yönlü valf (pompa) sistemi gerekli olup, pompadan sonra devam eden ince bir plastik tüp kalbe giden bir toplardamar içinde kalbin sağ kulakçığına kadar ilerletilir (Resim 3) Komplikasyonlarının ventrikülo-peritoneal şanta göre daha ciddi olması (bağlantı yapılan damarda yaralanma, tıkanma, kronik enfeksiyon) ve yenilenmesinin oldukça zor olması nedeniyle daha az tercih edilmektedir Günümüzde eğer karın içinde bir problem var ise VP şanta bir seçenek olarak VA şantkullanılmaktadır

Ventrikülo-plevral (VPl) Şant:

Bu yöntemde beyin içindeki sıvı, tüp ve valf aracılığı ile akciğerin etrafında bulunan zarın (plevra) iki yaprağı arasına boşaltılır VP şantın uygulanamadığı durumlarda ventrikülo-plevral şant uygulaması düşünülebilecek diğer bir yöntemdir Ventrikülo-plevral şant 5 ya da 6 yaşından daha küçük çocuklarda uygulanmaz Çünkü biriken sıvı akciğerlere bası yapıp solunum sıkıntısı yaratabilir Bu yöntemin uygun olmadığı durumlar ise; göğüs boşluğunda bir başka nedene ait sıvı birikiminin olması ve bu nedenle solunum sorunları olanlar, göğüs kafesinin küçük ve emilim alanın dar olması nedeniyle küçük çocuklar, böbrek-kalp yetmezliği olan hastalardır

Lumbo-Peritoneal (LP) Şant:



Resim 4: Lumbo-peritoneal şantın şematik çizimi


Lumbo-peritoneal şantlar, kommunike (bağlantının korunduğu) hidrosefalilerin tedavisinde kullanılabilirler LP şantlar yaygın olarak kabul görmüş bir yöntem değildir ve uzun dönemde ventrikülo-peritoneal şantla arasındaki başarı farklılıklarını karşılaştırmak mümkün değildir Beldeki omurlar arasındaki omurilik zarı içindeki BOS, bu zar içine yarleştirilen bir kateter aracılığı ile karın boşluğuna akıtılır (Resim 4) Lumbo-peritoneal şantın bir dezavantajı; geç ortaya çıkan, uzun süre devam eden, beyinciğin alt yüzünde bademciğe benzer küçük yuvarlak bölümde fıtıklaşma oluşma (kronik semptomatik serebellar tonsiller herniasyon) riskidir

***

Tüm şant yöntemlerinde de, çocuğun gelişimi sırasında aksilikler ortaya çıktığında düzeltme (revizyon) dediğimiz, şantın yenilenmesi ve sorunların ameliyatla giderilmesi gerekir

Kısacası; çeşit çeşit araba modelleri gibi şantın da çeşitleri ve modelleri vardır Ancak hepsi de aynı amaç için kullanılır Hangi şant tipinin seçileceği ise, hekimin tercihine ve hastanın problemlerine göre saptanır

Şant takılması işlemi kısa ve zor olmamasına rağmen, ameliyathanede steril şartlarda ve genel anestezi (uyutularak) altında yapılan bir işlemdir Şant takılması işleminden sonra çocuk, şantın çalışmasının kontrolü ve çıkabilecek anestezi yan etkilerine karşı hastanede yatırılırYatış süresince hemşiresi tarafında takipleri yapılır ve kaydedilir