Çift Cinsiyetli İnsanlar Çift Cinsiyet, Hermafroditizm

Çift cinsiyetli insanlar, Çift Cinsiyet, Hermafroditizm

Bir insanda hem erkek, hem de kadın cinsellik organları mevcutsa o kişinin iki cinsliliğini ifade etmek için hermafrodit deyimi kullanılır Erkek güzellik tanrısı Hermes ile kadın tanrıçası Afrodit in İsimlerinden oluşturulmuş bir terimdir Kromozom yapısı genellikle XX dir Psikoseksüel yapı esnektir ve cinsiyet rolü, doğumda belirlenen cinsiyete ve yetiştirilirken uygulanan davraranış türüne göre gelişir



Hermafroditlik


Hermafroditlik cinsel gelişmeyi etkileyen ender görülen durumlardan biridir Hem dişi hem erkek organlarının bulunması anlamına gelir Tıpta hermafroditlik olarak adlandırılan durum oldukça ender görülür ve tedavisi ancak tıbbın çeşitli dallarının işbirliği ile gerçekleştirilebilir Hermafroditler (erdişiler) cinsiyetleri belirsiz ya da dış organlarının görünüşünden cinsiyetlerine ilişkin bir karara varılması güç olan kişilerdir Kişinin cinsiyeti, sahip olduğu birincil cinsel organlarına bağlıdır Bunlar erkekte erbezleri, kadında yumurtalıklardır Çoğu insan bu birincil cinsel organlarına uygun dış cinsel organlara sahiptir: Erkeklerde penis, kadınlarda da vulva bulunur

Nedenleri

Hem gerçek hermafroditlik hem de yalancı hermafroditlik, doğum öncesi cinsiyet gelişimi sırasında oluşan yanlışlıklar sonucu ortaya çıkar Nedenlerini ve sonuçlarını anlayabilmek için, normal cinsel gelişme sürecini gözden geçirmek gerekir Dölüt geliştirecek olan döllenmiş yumurta, cinsiyet kromozomları denilen iki kalıtsal zincir içerir Bunlardan X kromozomu annenin yumurtasında baştan beri vardır, öteki ise babanın sperminden gelir, ya X ya da Y koduyla anılan daha küçük bir kromozomdur Bir X ile bir Y kromozomu içeren ve XY koduyla belirtilen döllenmiş yumurta, erkek bebeğe dönüşür

Büyüyen dölütte, iki cinsteki cinsel organların kökeni de aynıdır Bunlar daha sonra Y kromozomunun varlığına ya da yokluğuna bağlı olarak erkek ya da dişi organlara dönüşürler Erkeklerde Y kromozomunun bulunması dölütün karın boşluğunda erbezlerinin biçimlenmesine neden olur Bunlar, ilk cinsel orgnaların penis ve skrotum (erbezi torbası) biçimini almasını sağlayan "testosteron" adlı bir hormon salgılarlar Ergenlik dönemi sırasında erbezleri daha fazla testosteron salgılarlar, bu da penisin büyümesine, sesin kalınlaşmasına ve öteki erkeklik özelliklerinin (ikincil cinsel özellikler) oluşmasına neden olur

Dişilerde Y kromozomu olmadığı için yumurtalıklar oluşur ve klitoris ile vulvanın gelişmesini sağlarlar İçeride de rahim ve vajina gelişir Ergenlikle yumurtalıklar dişi hormonları salgılarlar ve böylece göğüsler gelişir, adet çevrimi ve öteki kişi özellikleri ortaya çıkar Gerçek hermafroditlerin çoğu yani dişi cinsiyet kromozomu taşıyan Y kromozomlarının olmamasına karşılık, yumurtalık dokusu ile birlikte olup da erbezi dokusuna da sahip olabildikleri tam olarak anlaşılmış değildir Bir açıklama, Y kromozomunun parçasının, kişinin bazı hücrelerden X'lerden birine yapışmış olarak bulunmasıdır Bazı gerçek hermafroditlerin, bazı hücrelerinde XX, bazı hücrelerinde XY kromozomları bulunur; bu da büyük olasılıkla bir yumurtanın biri X, öteki Y kromozomu taşıyan iki ayrı sperm tarafından döllenmesinden kaynaklanır

Gerçek hermafroditlerde, genellikle erkek dış cinsel organları baskındır; penisi ve erbezini de içerebilen skrotumları vardır İçeride ise, bir ölçüde gelişmiş bir rahim ve penisin altında, skrotumu kısmen bölen küçük bir yarık biçiminde bir vajina olabilir Eğer gerçek hermafroditler doğumda cinsiyetleri ayrılıp uygun bir tedavi görmezlerse, ergenlik çağnıda, iki cinse ilişkin (yüzde kıllanma ve göğüsler gibi) özellikler birden gelişebilir Bu da, çocuk ister kız ister erkek olarak yetiştirilmiş olsun, büyük sorunlara yol açar

Dişi tipinde yalancı hermafroditliğin nedeni genellikle "doğuştan böbreküstü bezi hiperplazisi" denilen bir bozukluktur Dişi dölütte yumurtalık, rahim ve vajinanın üstteki üçte ikilik bölümü normal oluşur Ancak böbreküstü bezi en önemli hormonu olan kortizolu gerekli biçimde salgılamaz Bu da onun çok fazla çalışmasına ve erkeklik hormonlarının aşırı salgılanmasına yol açar Bunların erkekteki testosterona benzer etkileri vardır ve klitorisin büyüyüp penise benzer bir biçim almasına ve vulvanın benzeri bir keseye dönüşmesine neden olur Bu durum erken fark edilmez ve tedavi edilmezse çocuk, yumurtalıklarının bulunmamasına ve XX kromozom (dişi) cinsiyeti taşımasına karşın, günden güne erkeksi bir görünüş kazanarak büyür

Erkek tipinde yalancı hermafroditlikte neden, ya dölüt erbezlerinin yetersiz testosteron salgılaması, ya beden dokularının testosterona yanıtsız kalması ya da yetersiz yanıt vermesidir Sonuçta dış erkek organları tam olarak gelişemez ve kişinin erbezlerinin bulunmasına ve XY kromozom yapısının olmasına karşın, vajina ile küçük bir rahim gibi dişi cinsel organları da oluşabilir

Erkek tipinde yalancı hermafroditlerin dış cinsel organlarının yapısı vulva ve içinde küçük bir penis ile dişi görünümünün baskın olduğu durumdan, genellikle küçük ya da hafifçe biçim bozukluğu olan bir penisle erkek görünümünün baskın olduğu duruma kadar uzanan, çeşitli değişiklikler gösterir Dişi olarak belirlenip dişi cinsel hormonları verilmediği sürece, erkek tipinde yalancı hermafroditlerin ergenlik döneminde göğüslerinde gelişme olmaz ve kaslı, erkeksi bir fizik görünüm ağırlık kazanır Yüz hatları da tam bir erkekten hafifçe dişi görünüşü arasında değişebilir Çoğu vaka erbezleri hiçbir zaman skrotuma inmeyeceği ve sperm üretmeyeceği için kısır olur

Erkek tipinde yalancı hermafroditliğin en sık görülen biçimi, "testiküler feminizasyon" adını alır Nedeni, beden dokularının testosterona karşı olan tam yanıtsızlık halidir Bu kişiler, XY koromozom yapısına ve erbezlerine sahip olmalarına karşılık dış görünüş olarak hiçbir erkeksi özellik geliştiremezler Doğumda normal bir dişi olarak görünürler ve hepsi kız çocuk olarak yetiştirilirler Cinsel organlarının çevresinde ve bedenlerinin başka yerlerinde kılların bulunmaması dışında, normal görünümlü, hatta genellikle çekici kadınlar olurlar Klitorisleri ve ucunun kör olmasına karşın normal cinsel ilişkiye izin veren bir vajinaları vardır Ancak, yumurtalık yerine erbezlerinin olması ve rahimlerinin bulunmaması nedeniyle adet görmez ve hamile kalmazlar

Belirtiler

Hermafroditler hem erbezi hem de yumurtalık dokusu taşırlar Sözgelimi, bedenin bir yanında erbezi, öteki yanında yumurtalık bulunabilir ve buna bağlı olarak da hem dişi hem de erkek dış cinsel organlarına sahip olabilirler Yalancı hermafroditlerde dış cinsel organ birincil cinsel organların cinsiyetine tam olarak uygunluk göstermez Sonuç olarak erkek tipinde yalancı hermafroditlerde iki erbezi de normal yerde değil de büyük olasılıkla karın içine yerleştirilmiş ve dışarıda kadın cinsel organı bulunur Dişi yumurtalıkları da olmasına karşılık, penis görünümünde bir dış cinsel organa sahiptirler

--------------------------

ANORMAL SEKSÜEL GELİŞME - İNTERSEKS


NORMAL SEKSÜEL GELİŞİM


İlk olarak genetik seks belirlenir Genetik seksin kontrolunde iç ve dış genital organlar gelişir
Eğer genetik seks erkek yönündeyse testisler, dişi yönündeyse overler (yumurtalıklar) gelişmeye başlar Kimi zaman genital organlara öncülük eden bu hücreler gelişimini tamamlayamaz ve iç genital organlar gelişemez

Gelişen iç genital organın testis veya over oluşuna göre diğer iç genital organlar uygun biçimde şekillenir

Dişi fetusta uterus ve vajinayı oluşturacak olan öncül yapılar karşılıklı tüp sistemlerinden oluşur Bunlar orta hatta birleşerek uterus ve vajenin üst kısmını oluşturur Müller kanalları adı verilen bu öncü kanal sisteminin birleşme defektlerinde çeşitli derecelerde uterus (rahim) anomalileri oluşur
Dış genital organlar 7-8 haftada gelişmeye başlar ve 14 haftada dış genital organların gelişimi tamamlanır Gebeliğin 9-14 haftalarında annedeki hormon düzeyindeki sorunlar fetusun dış genital organlarının gelişimini etkileyebilir

ANORMAL SEKSÜEL GELİŞİM

Anormal seksüel gelişim gerçek ve yalancı hermafrotidizm olarak ikiye ayrılabilir

Gerçek hermafroditizm: Oldukça nadir görülür Bu bireylerde hem testis hem de over bulunur

Yalancı Hermafroditizm: Hermafroditizm tanısı alan bireylerin çoğu yalancı hermafrodittir Bu hastalarda ya sadece over ya da sadece testis vardır ancak genetik yapıları ile iç ve dış genital organlarının gelişimi uyumsuzdur Nedenleri ise çok çeşitlidir:
- Fetus böbrek üstü bezindeki enzim yetersizliklerinde (Konjenital adrenal hiperplazi)
- Annenin kullandığı bir takım ilaçlar
- Annedeki bazı hastalıklar
- Plasentadaki enzim eksiklikleri
- Fetus dokularındaki bir takım enzim eksiklikleri başlıca nedenler olarak sayılabilir

Dişi yalancı hermafrodit: Genetik yapıları XX şeklindedir ve bireylerde over vardır ancak dış genital organların belirsizdir net olarak dişi ya da erkek ayrımı yapılamayabilir Bu yeni doğanlarda en sık rastlanan sebep böbrek üstü bezindeki enzim yetersizlikleridir Bu hastalarda eşlik eden metabolik sorunlar da olacağından bu hastalarda hızlı tanı ve tedavi hayat kurtarıcıdır
Dişi psödohermafroditizm nedenleri:
- Konjenital adrenal hiperplazi
- Annenin gebelik sırasında ilaç kullanması
- Annedeki bazı hastalıklar
- Plasental aromataz defekti

Erkek yalancı hermafrodit: Genetik yapıları XY'dir fakat bireylerde çeşitli enzim eksiklikleri ve androjenik hormonlara yanıtsızlığa bağlı olarak testis bulunmasına rağmen dış genital organlar dişi yönünde gelişmiştir

Erkek psödohermafroditizm nedenleri:

- Androjen insensitivite sendromu (Testiküler feminizasyon, Androjen duyarsızlığı)
- XY gonadal disgenezi (Swyer sendromu, Testislerin bilateral disgenezisi)
- 5-alfa-Redüktaz defekti
- Testosteron biosentez defekti
- AMH (Anti müllarian hormon) defekti



Konjenital Adrenal Hiperplazi: Dişi Psödohermafrodtizm grubuna girer XX kromozom yapısına sahiptirler ve overleri (yumurtalıkları) vardır fakat dış genital yapılar erkek gibidir Hastanın böbrek üstü bezlerindeki çeşitli enzim defektlerinden dolayı kortizon hormonu yapımı bozulmuştur ve kortizon yapımı için aşırı uyarılma testesteronun aşırı sentezlenmesine neden olur, bu da dış genital organların erkek tipinde gelişmesine neden olur En sık 21-hidroksilaz enzim eksikliği sonucu oluşur

XY Gonadal Disgenezi (Swyer Sendromu, Testislerin bilateral disgenezisi): Erkek psödphermafroditizm grubuna girer Bireylerin genetik yapısı XY'dir ve testislei vardır fakat testesteron ve antimüllerian hormon yapımı bozuk olduğu için dış genital yapılar erkek yönünde gelişememiştir, dişi görünümü vardır Bu hastalar puberte döneminde adet kanamalarının başlamaması (primer amenore) şikayeti ile başvurabilirler Bu hastalarda antimüllerian hormon da olmadığı için iç genital organlar dişi yönünde gelişir yani rahim (uterus) ve tüpleri vardır Bu hastalarda kanser gelişimi riski bulunmasından dolayı ameliyatla gonadlarının tanı konur konmaz alınması gerekir

Androjen İnsensitivite Sendromu (Testiküler Feminizasyon, Androjen duyarsızlığı): Erkek psödohermafroditizm grubuna girer Bireylerin genetik yapısı XY'dir ve testisleri vardır fakat testesteron hormonuna duyarsızlık olduğundan etkisini gösteremez ve dış genital organlar dişi görünümündedir Meme gelişimi normal dişi görünümündedir Fakat antimüllerian hormon normal olarak bulunduğu için dişi iç genital yapıları gelişmemiştir yani rahim (ve vajinanın üst kısmı) ve tüpleri yoktur Kısa vajina vardır Testesteron etki gösteremediği için erkek iç genital yapıları da (epididimis, duktus deferens, veziküla sminalis) gelişmemiştir Testisler normal gelişmişlerdir, testesteron hoemonu düzeyi normal veya hafif yüksektir Ergenlik çağında pubik ve aksiller kıllar yoktur veya çok azdır Bu hastalar puberte döneminde adet kanamalarının başlamaması (primer amenore) şikayeti ile başvurabilirler Bu hastalarda kanser gelişimi riski bulunmasından dolayı 16-18 yaşlarında ameliyatla gonadlarının alınması gerekir Hastanın kız kardeşlerinde de aynı durum olma riski vardır, bu durum araştırılmalıdır

5-Alfa Redüktaz Enzim Eksikliği:Erkek psödohermafroditizm grubuna girer 46 XY genetik yapısındadırlar, testisleri vardır Testirleri testesteron hormonunu (ve antimüllerian hormonu) normal olarak üretir fakat 5-alfa redüktaz enziminde eksiklik olduğundan testesteron hormonu dihidrotestesterona dönüştürülemez Dihidrotestesteron eksikliğinden dolayı dış genital organlar yeterince erkek yönünde gelişemez ve dış görünüş dişi şeklinde veya net ayırt edilemez şekilde olur İç genital organları erkek gibidir yani rahim ve tüpleri yoktur