Nadir Görülen Akciğer Hastaliklari

NADİR GÖRÜLEN AKCİĞER HASTALIKLARI[/b]Bu bölümde Extrinsic allergic alveolitis(hypersensitivity pneumonitis), Eozinofilik akciğer hastalıkları ve akciğerleri etkileyen vaskülitler ele alınacaktır
Extrinsic allergic alveolitis (EAA) (hypersensitivity pneumonitis)
Kronik bir hastalıktır, sıklıkla akut alevlenmeler gözlenir İnhale allerjenlere bağlı olarak periferik havayollarında ve çevreleyen interstisyel dokuda gelişen lenfositik inflamasyonla karakterlidir Akciğerde yaygın olarak granülomatöz değişiklikler gözlenir, sonuçta fibrozis gelişir
EAA, CD4+ Th1 lenfositlerin uyardığı plazma hücrelerinden salınan antikorlar, (özellikle IgG) ve CD8+ sitotoksik lenfositlerin proliferasyonu ile karakterlidir Patogenez tam belirli değildir, ancak temel sorun neden maruz kalan olguların yaklaşık %1 inde hastalığın geliştiğidir Hastalığın gelişimi için, maruz kalıp da antikor yanıtı veren kişilerde CD8+ hücrelerin de katıldığı sitotoksik gecikmiş hipersensitivitenin gelişmiş olması gereklidir
Klinik olarak anlamlı hastalığın gelişimi, sorumlu etken ve maruziyetin yoğunluk ve süresi, kişinin yatkınlığı, solunum sistemindeki etkileşim alanı ve hücresel-humoral immun yanıtın düzeyine bağlıdır Hastalığa yol açan etkenler fungal, bakteriyel, hayvansal proteinler ya da reaktif kimyasallardan köken alabilir Bu etkenlerin büyük çoğunluğu farklı iş alanlarında tanımlanmıştır, ancak günlük yaşamda ev içinde ve dışındaki diğer alanlarda da etkenle karşılaşma söz konusu olabilir
Hastalık 3 evrede değerlendirilir; akut lenfositik infiltrasyon, subakut granüloma formasyonu ve kronik fibrozis Bu üç aşama birbiri içerisine girebilir
Klinik tablo:
Ağır maruziyet sonrasında ortaya çıkabilen ateş ve akut faz reaksiyonları hariç EAA in klinik özellikleri solunum sistemiyle sınırlıdır Hastalığın başlangıcında semptom ve bulgular nonspesifiktir Pratik olarak akut,subakut ve kronik formlardan bahsedilebilir Kısa süreli, yüksek düzeyde maruziyetler akut hastalığa yol açma eğilimindedir Oysa uzun süreli düşük yoğunluklu maruziyetler kronik hastalık oluşumuna eğilim yaratır
Akut hastalık, influenza benzeri bir duruma yol açar, maruziyetten 4-48 saat sonra solunumsal zorluk, kuru öksürük, ateş,titreme ve kas ağrıları ortaya çıkar Maruziyetin önlenmesi ile süratle geriler
Subakut formda maruziyetten birkaç gün ile haftalar içerisinde sinsi başlangıçlı dispne, bitkinlik, öksürük gelişir Subakut ya da kronik form akut alevlenmelerle bölünebilir
Sürekli, düşük düzey maruziyetler sinsi başlangıçlı dispne, öksürük, kilo kaybı, iştahsızlık gibi yakınma ve bulgulara yol açabilir Kronik form diğer fibrotik akciğer hastalığından ayrılamaz Maruziyet sonlansa bile progressif seyir gösterme eğilimi vardır
Tanı:
Nadir oluşu atlama ya da yanlış tanı (infeksiyon, idiopatik interstisyel akciğer hastalığı olasılığını arttırır Akut solunumsal semptomlar çoğunlukla maruziyetle ilişkilidir Maruziyet kaynağı bulunsa bile mevcut hastalık EAA olmayabilir Ancak tanısal algoritmde mesleki-çevresel öykü temel tanısal ilk adımı oluşturur Tanıda tek bir spesifik radyolojik, fizyolojik ya da immunolojik test yoktur
Epizodik semptomlar ve radyolojik değişiklikler(tekrarlayan pnömoni) varsa EAA den kuşkulanılmalıdır Eğer buna maruziyet öyküsü de ekleniyorsa tanı olasılığı güçlenir Fizik muayene tanı için yeterli değildir ancak raller duyulabilir Özellikle akut EAA de Eritrosit sedimantasyon hızı artabilir ve nötrofili görlebilir Serum total IgG yükselir, RF çoğunlukla pozitiftir Serum presipitan antikorlar olguların çoğunda pozitiftir, bazı olgularda bulunmayabilir Lenfosit proliferasyon testi olumlu bulunur
Akciğer grafisi ve HRCT destekleyici bulgular verebilir Akut formda mikronodüler değişiklikler, mozaik perfüzyon paterni, subakut aşamada lineer dansiteler ve nodüller retikülonodüler gölgeler, kronik hastalıkta ise volüm kaybı ve retikülonodüler gölgelenmeler ya da bal peteği görünümü (çoğunlukla üst-orta zonlarda) saptanabilir
Spirometrik incelemede, restriktif fonksiyonel bozukluk ön plandadır
Diğer tanısal aşama bronkoskopik yaklaşımdır Transbronşial akciğer biopsisi ve BAL yapılabilir
Histopatoloji ayırt edici fakat patognomonik değildir Diffüz interstisyel infiltrasyon, iyi sınırlanmamış nonnekrotizan granülomlar ve bronşiollerde infilamasyon ön plandadır BAL da CD8+ T supresör hücre dominansı (Maruziyetten hemen önce yapılırsa PNL dominansı) görülebilir

İçindekiler

Kaynak: toraksorgtr