 |
Anti Fosfolipid Sendrom |
 |
07-24-2012
|
#1 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
Anti Fosfolipid SendromAnti fosfolipid sendrom [/b] Anti fosfolipid sendrom (APL) vücudun bağışıklık sistemini etkileyen sistemik bir hastalıktır  Vücudun bakterive virusler başta olmak üzere yabancı maddelere karşı olan savunma sistemi antikor (antibody) adı verilen maddeler tarafından sağlanır Antikorlar vücuda yabancı olanproteinleri tanıyarak bunları etkisi hale getirmeye yarayan moleküllerdir Bazı durumlarda ise bu antikorlar bilinmeyen birnedenden dolayı bireyin kendi proteinlerini de sanki yabancı ve mücadele edilmesi gereken maddeler olarak görürler ve bunları da etkisiz hale getirmeye çalışırlar Vücudun kendiyapıtaşlarına karşı olan bu durumlar otoimmün hastalıklar olarak adlandırılırlar Otoimmün hastalıkların çokdeğişik türleri vardır Bu hastalıklardan birisi deantifosfolipid sendrom olarak adlandırılan tablodur APL varlığı bir bireyde herhangi görülen bir rahatsızlığa neden olmadığı gibi vücudun diğer hastalıklara mücadele yeteneğinde de bir azalmaya neden olmaz Bu hastalık bulaşıcı olmadığı gibi çoğu zaman birey durumunun farkında değildir ve yaşantısını normal bir şekilde devam ettirebilir Tarihçe Antifosfolipid antikorlar ilk kez herhangi bir enfeksiyon bulgusu göstermedikleri halde kan testlerinde frengi pozitifliği saptanan kişilede dikkati çekmiştir 1952yılında ise sistemik lupus eritomatosus (SLE) adı verilen bir otoimmün hastalığa sahip kişilerde bazı kan pıhtılaşma bozukluklarının daha fazla görüldüğü saptanmıştır 1957yılında ise kanda saptanan bir madde ile tekrarlayan gebelik kayıpları arasında bir ilişki olduğu gözlenmiştir Bumaddeye 1972 yılında lupus antigoagulan faktör adı verilmiştir 1983 yılında ise Dr Graham Hughes kandakiantifosfolipid antikorlar ile pıhtılaşma bozuklukları arasındaki ilişkiyi ortaya koymuştur Lupus antikoagulan varlığında hamilelikte komplikasyon görülme riski 3 0-48 oranında artarken, antikardiyolipinantikor varlığında bu oran daha fazla olabilmektedir Görülme sıklığı APL sendromunun tüm popülasyonun %2-4'ünde görüldüğü yapılan araştırmalarda ortaya konmuştur Hastalarınyaklaşık yarısında altta yatan SLE gibi başka bir otoimmün hastalık vardır ve bu durumda sekonder APL sendromundan söz edilir Klinik Antifosfolipid sendrom genelde herhangi bir bulgu vermez Ancaközellikle gebelikte bazı sorunlar ortaya çıkabilir Bunlararasında en önemlisi tekrarlayan gebelik kayıplarıdır Antifosfolipid sendromun neden olabileceği durumlar şunlardır: Tekrarlayan erken düşükler Nedeni açıklanamayan ikinci trimester (gebeliğin 13 haftasından sonraki) düşükler Anne karnında bebeğin kaybedilmesi Rahim içi gelişme liği Preeklempsi HELLP sendromu Erken doğum Altta yatan SLE gibi başka bir hastalık varsa buna bağlı cilt lezyonları, böbrek yetmezliği gibi belirtiler ve bulgular var olabilir APL sendromunda asıl sorun kanın pıhtılaşmaya olan eğiliminde artış olduğu için derin damarlarda tıkanıklık, inme, emboli gibi sorunlar görülebilir Tüp bebek tedavileri açısından bakıldığında ise, antifosfolipid antikorlar ile kısırılık ve başarısız tüp bebek denemeleri arasındaki ilişki konusunda fikir birliği yoktur Bazı araştırmacılar bu iki durum arasında güçlübir bağ olduğunu ileri sürerken diğerleri bunun tersini savunmaktadırlar Öten yandan yapılan geniş çaplıçalışmaları bir arada inceleyen yeni bir araştırmada antifosfolipid sendrom varlığı ile tüp bebek tedavilerinin başarı şansı arasında bir ilişki olmadığı ortaya konmuştur Nasıl etki eder? Antifosfolipid antikorların üreme sistemi üzerindeki etkilerinin mekanizması tam olarak açık değildir Birgörüşe göre antifosfolipid antikorlar gebeliğin çok erken dönemlerinde trofoblast adı verilen embryonik hücrelerin yüzeyine bağlanarak bunların normal foksiyonlarını bozarlar ve bu nedenle bir düşüğe neden olurlar Bir başka olasımakanizma ise bağlandıkları hücrelerde direkt hasara neden olmalarıdır Günümüzde en sık kabul gören görüşü isekılcal damarlarda pıhtılaşma ve tıkanıklığa yol açarak gelişen dokunun ve embryonun yeteri kadar kanlanmasını ve oksijenlenmesini engellemeleridir Sonuçta yeterli besin veoksijenden mahrum kalan embryo yaşamını kaybetmektedir Tanı APL tanısı kanda antikardiolipin antikor (ACL), Lupus antikoagulan, Antinükleer antikor (ANA) gibi antikorların incelenmesi ile konur Tanı için kanda inceleme yapılması gereken durumlar şunlardır: Gebelik ile ilgili endikasyonlar Açıklanmayan anne karnında bebek ölümü varlığı Ölüdoğum öyküsü Tekrarlayan gebelik kayıpları (2 yada daha fazla sayıda düşük) 34 haftadan önce şiddetli preeklempsi Ciddi gelişme liği Gebelik ile ilgili olmayan endikasyonlar Pıhtlışma bozuklukları İnme (özellikle 24-50 yaş arası) Kanda trombosit sayısında azalma Geçici iskemik atak SLE Frengi için hatalı pozitif kan testi Tedavi Antifosfolipid sendrom tekrarlayan düşüklerin en etkili şekilde önlenebildiği nadir durumlardan birisidir Hastalığa sahip ancak tedavi edilmemiş kadınlarda canlı bir bebek dünyaya getirme olasılığı %0-40 arasında değişmektedir Uygun tedavi yaklaşımları ile bu oran %70civarında olmaktadır Bir başka deyişle antifosfolipidsendromu olan hamile her 100 kadından 70'inin sağlıklı bir bebek dünyaya getirmesi tedavi ile mümkündür Yapılanpekçok araştırma benzer sonuçlar vermektedir Günümüzde hamilelikte görülen antifosfolipid sendromun tedavisinde en sık kullanılan ilaçlar bebe aspirini ve heparindir Hem bebe aspirini hem de heparin kanınınpıhtılaşma sistemi üzerinde etki eden ajanlardır Ancak herilaçta olduğu gibi bu iki ilaçda hamilelik sırasında çok gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır Tedavide zaman zaman bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar da denense de yapılan araştırmalarda bu tür tedavilerin bir etkiniğinin olmadığı ileri sürülmektedir Ülkemizde son zamanlarda hemen her hamileye hiç gerek yokken bebe aspirini kullandırıldığını görmekteyiz Bu uygulamabilimsel alanda hiçbir zaman kabul görmemiş, benimsenmemiş bir uygulamadır Her ilaç ancak kullanımını gerektiren birdurum varlığında kullanılmalıdır Bilimsel çevrelerde bilehala daha bu tedavinin kullanımı konusunda fikir birliği sağlanamamışken gerekli olup olmadığına bakılmaksızın bu tür tedavilerin verilmesi doğru değildir Hamilelerde yaklaşım Antifosfolipid sendrom varlığı hamileliği yüksek riskli gebelikler sınıfına dahil eder Bu nedenle özel yaklaşımgereklidir Bilinen antifosfolipid sendrom varlığında hamile kadın pıhtılaşma bozuklukaları ve tromboemboli riskleri ve belirtileri konusunda bilgilendirilmelidir Benzer şekilde preeklempsi ve ani fetal ölüm açısından da bilgilendirilmeli ve bu durumların belirtileri detaylı şekilde anlatılmalıdır 18-20 haftadan başlayarak 3-4 haftada bir mutlakaultrason kontrolü yapılmalı bebekte bir gelişme liği olup olmadığı saptanmalıdır Hamileliğin erken dönemlerinde yapılacak kanda seri beta hcg ölçümleri gebeliğin gidişatı hakkında bilgi verebilir Eğer hcg düzeyleri normal şekildeartıyorsa bu durumda %80-90 oranında sorunsuz bir gebelik dönemi beklenirken artışın normalden az olması durumunda %70-80 oranında fetal kayıp ya da düşük beklenir Tanının kesin olduğu durumlarda aspirin ve/veya heparin tedavisi uygulanabilir Heparin tedavisi sonrasıolguların %1-2'sinde kemik erimesi gerçekleşebileceği hastaya mutlaka anlatılmalıdır * KAYNAKLAR Branch DW, Khamashta MA Antiphospholipid syndrome:obstetric diagnosis, management, and controversies Obstet Gynecol 2003 Jun 101:1333-44 Catharyn Stern, Lawrence Chamley, Helen Norris, Lyndon Hale, H W Gordon Baker A randomized, double-blind,placebo-controlled trial of heparin and aspirin for women with in vitro fertilization implantation failure and antiphospholipid or antinuclear antibodies Fertility and Sterility, 80:2 : 376-383 Galli M, Barbui T Antiphospholipid antibodies andpregnancy Best Pract Res Clin Haematol 2003 Jun16:211-25 Hanly JG Antiphospholipid syndrome: an overview CMAJ2003 Jun 168:1675-82 Heilmann L, von Tempelhoff GF, Pollow K Antiphospholipidsyndrome in obstetrics Clin Appl Thromb Hemost 2003 Apr9:143-50 Stella Nowicki, Gregory Locksmith, Bogdan Nowicki Antiphospholipid Antibody Syndrome and Pregnancy www emedicinecom 2002* [/b] Kaynak: Dr Alper Mumcu |
|
 |
|
Anti Fosfolipid Sendrom |
|
|
07-24-2012
|
#2 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
Anti Fosfolipid SendromAnti fosfolipid sendrom [/b] Anti fosfolipid sendrom (APL) vücudun bağışıklık sistemini etkileyen sistemik bir hastalıktır Vücudun bakterive virusler başta olmak üzere yabancı maddelere karşı olan savunma sistemi antikor (antibody) adı verilen maddeler tarafından sağlanır Antikorlar vücuda yabancı olanproteinleri tanıyarak bunları etkisi hale getirmeye yarayan moleküllerdir Bazı durumlarda ise bu antikorlar bilinmeyen birnedenden dolayı bireyin kendi proteinlerini de sanki yabancı ve mücadele edilmesi gereken maddeler olarak görürler ve bunları da etkisiz hale getirmeye çalışırlar Vücudun kendiyapıtaşlarına karşı olan bu durumlar otoimmün hastalıklar olarak adlandırılırlar Otoimmün hastalıkların çokdeğişik türleri vardır Bu hastalıklardan birisi deantifosfolipid sendrom olarak adlandırılan tablodur APL varlığı bir bireyde herhangi görülen bir rahatsızlığa neden olmadığı gibi vücudun diğer hastalıklara mücadele yeteneğinde de bir azalmaya neden olmaz Bu hastalık bulaşıcı olmadığı gibi çoğu zaman birey durumunun farkında değildir ve yaşantısını normal bir şekilde devam ettirebilir Tarihçe Antifosfolipid antikorlar ilk kez herhangi bir enfeksiyon bulgusu göstermedikleri halde kan testlerinde frengi pozitifliği saptanan kişilede dikkati çekmiştir 1952yılında ise sistemik lupus eritomatosus (SLE) adı verilen bir otoimmün hastalığa sahip kişilerde bazı kan pıhtılaşma bozukluklarının daha fazla görüldüğü saptanmıştır 1957yılında ise kanda saptanan bir madde ile tekrarlayan gebelik kayıpları arasında bir ilişki olduğu gözlenmiştir Bumaddeye 1972 yılında lupus antigoagulan faktör adı verilmiştir 1983 yılında ise Dr Graham Hughes kandakiantifosfolipid antikorlar ile pıhtılaşma bozuklukları arasındaki ilişkiyi ortaya koymuştur Lupus antikoagulan varlığında hamilelikte komplikasyon görülme riski 3 0-48 oranında artarken, antikardiyolipinantikor varlığında bu oran daha fazla olabilmektedir Görülme sıklığı APL sendromunun tüm popülasyonun %2-4'ünde görüldüğü yapılan araştırmalarda ortaya konmuştur Hastalarınyaklaşık yarısında altta yatan SLE gibi başka bir otoimmün hastalık vardır ve bu durumda sekonder APL sendromundan söz edilir Klinik Antifosfolipid sendrom genelde herhangi bir bulgu vermez Ancaközellikle gebelikte bazı sorunlar ortaya çıkabilir Bunlararasında en önemlisi tekrarlayan gebelik kayıplarıdır Antifosfolipid sendromun neden olabileceği durumlar şunlardır: Tekrarlayan erken düşükler Nedeni açıklanamayan ikinci trimester (gebeliğin 13 haftasından sonraki) düşükler Anne karnında bebeğin kaybedilmesi Rahim içi gelişme liği Preeklempsi HELLP sendromu Erken doğum Altta yatan SLE gibi başka bir hastalık varsa buna bağlı cilt lezyonları, böbrek yetmezliği gibi belirtiler ve bulgular var olabilir APL sendromunda asıl sorun kanın pıhtılaşmaya olan eğiliminde artış olduğu için derin damarlarda tıkanıklık, inme, emboli gibi sorunlar görülebilir Tüp bebek tedavileri açısından bakıldığında ise, antifosfolipid antikorlar ile kısırılık ve başarısız tüp bebek denemeleri arasındaki ilişki konusunda fikir birliği yoktur Bazı araştırmacılar bu iki durum arasında güçlübir bağ olduğunu ileri sürerken diğerleri bunun tersini savunmaktadırlar Öten yandan yapılan geniş çaplıçalışmaları bir arada inceleyen yeni bir araştırmada antifosfolipid sendrom varlığı ile tüp bebek tedavilerinin başarı şansı arasında bir ilişki olmadığı ortaya konmuştur Nasıl etki eder? Antifosfolipid antikorların üreme sistemi üzerindeki etkilerinin mekanizması tam olarak açık değildir Birgörüşe göre antifosfolipid antikorlar gebeliğin çok erken dönemlerinde trofoblast adı verilen embryonik hücrelerin yüzeyine bağlanarak bunların normal foksiyonlarını bozarlar ve bu nedenle bir düşüğe neden olurlar Bir başka olasımakanizma ise bağlandıkları hücrelerde direkt hasara neden olmalarıdır Günümüzde en sık kabul gören görüşü isekılcal damarlarda pıhtılaşma ve tıkanıklığa yol açarak gelişen dokunun ve embryonun yeteri kadar kanlanmasını ve oksijenlenmesini engellemeleridir Sonuçta yeterli besin veoksijenden mahrum kalan embryo yaşamını kaybetmektedir Tanı APL tanısı kanda antikardiolipin antikor (ACL), Lupus antikoagulan, Antinükleer antikor (ANA) gibi antikorların incelenmesi ile konur Tanı için kanda inceleme yapılması gereken durumlar şunlardır: Gebelik ile ilgili endikasyonlar Açıklanmayan anne karnında bebek ölümü varlığı Ölüdoğum öyküsü Tekrarlayan gebelik kayıpları (2 yada daha fazla sayıda düşük) 34 haftadan önce şiddetli preeklempsi Ciddi gelişme liği Gebelik ile ilgili olmayan endikasyonlar Pıhtlışma bozuklukları İnme (özellikle 24-50 yaş arası) Kanda trombosit sayısında azalma Geçici iskemik atak SLE Frengi için hatalı pozitif kan testi Tedavi Antifosfolipid sendrom tekrarlayan düşüklerin en etkili şekilde önlenebildiği nadir durumlardan birisidir Hastalığa sahip ancak tedavi edilmemiş kadınlarda canlı bir bebek dünyaya getirme olasılığı %0-40 arasında değişmektedir Uygun tedavi yaklaşımları ile bu oran %70civarında olmaktadır Bir başka deyişle antifosfolipidsendromu olan hamile her 100 kadından 70'inin sağlıklı bir bebek dünyaya getirmesi tedavi ile mümkündür Yapılanpekçok araştırma benzer sonuçlar vermektedir Günümüzde hamilelikte görülen antifosfolipid sendromun tedavisinde en sık kullanılan ilaçlar bebe aspirini ve heparindir Hem bebe aspirini hem de heparin kanınınpıhtılaşma sistemi üzerinde etki eden ajanlardır Ancak herilaçta olduğu gibi bu iki ilaçda hamilelik sırasında çok gerekli olmadıkça kullanılmamalıdır Tedavide zaman zaman bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar da denense de yapılan araştırmalarda bu tür tedavilerin bir etkiniğinin olmadığı ileri sürülmektedir Ülkemizde son zamanlarda hemen her hamileye hiç gerek yokken bebe aspirini kullandırıldığını görmekteyiz Bu uygulamabilimsel alanda hiçbir zaman kabul görmemiş, benimsenmemiş bir uygulamadır Her ilaç ancak kullanımını gerektiren birdurum varlığında kullanılmalıdır Bilimsel çevrelerde bilehala daha bu tedavinin kullanımı konusunda fikir birliği sağlanamamışken gerekli olup olmadığına bakılmaksızın bu tür tedavilerin verilmesi doğru değildir Hamilelerde yaklaşım Antifosfolipid sendrom varlığı hamileliği yüksek riskli gebelikler sınıfına dahil eder Bu nedenle özel yaklaşımgereklidir Bilinen antifosfolipid sendrom varlığında hamile kadın pıhtılaşma bozuklukaları ve tromboemboli riskleri ve belirtileri konusunda bilgilendirilmelidir Benzer şekilde preeklempsi ve ani fetal ölüm açısından da bilgilendirilmeli ve bu durumların belirtileri detaylı şekilde anlatılmalıdır 18-20 haftadan başlayarak 3-4 haftada bir mutlakaultrason kontrolü yapılmalı bebekte bir gelişme liği olup olmadığı saptanmalıdır Hamileliğin erken dönemlerinde yapılacak kanda seri beta hcg ölçümleri gebeliğin gidişatı hakkında bilgi verebilir Eğer hcg düzeyleri normal şekildeartıyorsa bu durumda %80-90 oranında sorunsuz bir gebelik dönemi beklenirken artışın normalden az olması durumunda %70-80 oranında fetal kayıp ya da düşük beklenir Tanının kesin olduğu durumlarda aspirin ve/veya heparin tedavisi uygulanabilir Heparin tedavisi sonrasıolguların %1-2'sinde kemik erimesi gerçekleşebileceği hastaya mutlaka anlatılmalıdır * KAYNAKLAR Branch DW, Khamashta MA Antiphospholipid syndrome:obstetric diagnosis, management, and controversies Obstet Gynecol 2003 Jun 101:1333-44 Catharyn Stern, Lawrence Chamley, Helen Norris, Lyndon Hale, H W Gordon Baker A randomized, double-blind,placebo-controlled trial of heparin and aspirin for women with in vitro fertilization implantation failure and antiphospholipid or antinuclear antibodies Fertility and Sterility, 80:2 : 376-383 Galli M, Barbui T Antiphospholipid antibodies andpregnancy Best Pract Res Clin Haematol 2003 Jun16:211-25 Hanly JG Antiphospholipid syndrome: an overview CMAJ2003 Jun 168:1675-82 Heilmann L, von Tempelhoff GF, Pollow K Antiphospholipidsyndrome in obstetrics Clin Appl Thromb Hemost 2003 Apr9:143-50 Stella Nowicki, Gregory Locksmith, Bogdan Nowicki Antiphospholipid Antibody Syndrome and Pregnancy www emedicinecom 2002* [/b] Kaynak: Dr Alper Mumcu |
|
|
|
Üye olmanıza kesinlikle gerek yok !
Konuya yorum yazmak için sadece buraya tıklayınız.
Bu sitede 1 günde 10.000 kişiye sesinizi duyurma fırsatınız var.
IP adresleri kayıt altında tutulmaktadır. Aşağılama, hakaret, küfür vb. kötü içerikli mesaj yazan şahıslar IP adreslerinden tespit edilerek haklarında suç duyurusunda bulunulabilir.
Konuya yorum yazmak için sadece buraya tıklayınız.
Bu sitede 1 günde 10.000 kişiye sesinizi duyurma fırsatınız var.
IP adresleri kayıt altında tutulmaktadır. Aşağılama, hakaret, küfür vb. kötü içerikli mesaj yazan şahıslar IP adreslerinden tespit edilerek haklarında suç duyurusunda bulunulabilir.
«
Önceki Konu
|
Sonraki Konu
»
|
|
ForumSinsi.com hakkında yapılacak tüm şikayetlerde ilgili adresimizle iletişime geçilmesi halinde kanunlar ve yönetmelikler çerçevesinde en geç 1 (Bir) Hafta içerisinde gereken işlemler yapılacaktır. İletişime geçmek için buraya tıklayınız.