Lösemi

Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen kanserlerdir Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar Genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme eğilimindedirler
Akut Lösemiler
Akut lösemide, kemik iliğinde olgunlaşmamış kan hücreleri hızlı bir şekilde üretilmekte, ve sonuçta sağlıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler Bu anormal hücreler diğer organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını yapamaz hale getirebilirler Akut lösemilerin sınıflandırılması temel olarak olgunlaşmayan hücrelerin tipleir esas alınarak yapılır:
- Akut Lenfoid Lösemi (ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi tipine dönüşmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaşmamış kan hücrelerin artması ile karakterizedir Bu lenfoblastlarin sayıları çaok miktarda artar ve genelde lenf düğümlerinde birikirek şişliklere neden olurlar ALL, en sık gözlenen çocukluk çağı kanseridir, ve 15 yaş altındaki çocuklarda gözlenen lösemilern %80 i ALL dir Bazen yetişkinlerde de görülebilmekle birlikte, 50 yaşın üzerinde ALL son derece nadirdir
- Akut Myeloid Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine dönüşmesi gereken olgunlaşmamış kan hücrelerlinin üretimi ile karakterizedir Olgunlaşmamış bu hücreler kemik iliğinde çok yüksek sayılara ulaşırlar ve normal kan hücrelerinin üretimini azaltırlar Sonuçta anemi (kansızlık - kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir Ergenlik çağında ve 20 li yaşlarda saptanan lösemilerin %50 sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20 sini AML oluşturur
Kronik Lösemiler
Kronik lösemi, görünüşte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir Kronik lösemi daha yavaş ilerler ve sonuçları daha az dramatiktir Temel olarak iki alt grubu vardır:
- Kronik Lenfoid Lösemi (KLL) : Olgun görünüşe sahip lenfositlerin kemik iliğinde aşırı üretimi ile kendini gösterir Bu anormal hücreler tam olarak olgunlaşmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar KLLde, kanser hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve lenf düğümlerinde şişmeler meydana gelir KLL tüm lösemilerin %30unu oluşturur 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme sıklığı yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında gözlenir Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik lösemidir ancak KLLden farklıdır KLLden farklı olarak, saçlı hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir
- Kronik Myeloid Lösemi (KML) : Bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir Bu aşırı üretim hiç normal hüre kalmayana kadar devam eder KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin olduğu düşünülmektedir KML yetişkinlerde gözlenen lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında gözlenir Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir
Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte artar Çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir
Löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır
Belirtiler
Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer
- Ateş, halsizlik, kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar,
- lenf düğümlerinde şişlikler
- sık sık enfeksiyona yakalanma
- sebebi bilinmeyen kilo kaybı
- dişeti ve burun kanamaları
- karaciğer veya dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi
- ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç durması
Tanı
Öncelikle şikayetlerinizden ve muayene bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekir, daha sonra kan testleri ile tanı netleştirilebilir Daha sonra yapılacak kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılabilir
Genel olarak kronik lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir
Şu an için lösemia hstalığından korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli oalrak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar
Tedavi
Akut Lösemiler
Akut lösemilerde evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldığına bakılmaz), ve tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişmez Akut lösemilerin tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığına dikakt edilir
ALL de tedavi genelde fazlar halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm hastalara uygulanmaz:
Faz 1: başlangıç tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek amacı ile hastanede ilaç uygulanır
Faz 2: konsolidasyon dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak hastalar hastanede kalmazlar
Faz 3: profilaksi (koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve radyasyon tedavisi de uygulanabilir Löseminin beyin ve santral sinir sistemine yayılması önlenmeye çalışılır
Faz 4: lösemi tedavi edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole çağırılır ve gerekli testler yapılır
Tekrar eden lösemi: bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir Bu hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup ilaçlarla tedavi verilir İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız dönemde kalması gerekir bazı hastalarda allojenik kemik iliği nakli yapılabilir
AML tedavisi genelde AML nin tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre yapılır Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak için tedavi uygulanır
Kronik Lösemiler
KLL; tanı konduktan hemen sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır KLL nin dört dönemi vardır:
Dönem 0: kanda çok sayıda lenfosit vardır Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur
Dönem 1: Lenf düğümlerinde şişlik
Dönem 2: Lenf düğümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve şişlik
Dönem 3: Anemi (kansızlık) gelişmiştir
Dönem 4: trombositler (pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) çok azalmıştır lenf düğümleri, dalak ve karaciğer büyümüş olabilir, kansızlık bulunabilir
KLL tedavisi, hastalığın dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir Dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta düzenli olarak kontrol edilir Dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi farklı şekilllerde uygulanabilir Belirli hastalar kemik iliği nakli ile tedavi edilirler
KML için, kemik iliği nakli en yaygın tedividir Belirli ilaçlar da tedavide kullanılır
Tüm lösemiler için ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre farlılık gösterir:
ALL ? genel olarak ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve tüm yaşlar için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir Yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı %25-35 dir
AML ? uygun tedavi ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir İyileşen hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel tedavi oranını %40-60 a düşürür
KLL ? KLL hastaları için ortalama yaşam süresi 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır Dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sağlanabilir
KML ? ortalama sağkalım süresi hastaların yaşına, hastalığın yaygınlığına ve tedaviye göre değişir 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan hastaların 3 yıl aşama oranları kemik iliği naklinden sonra %50-60 civarındadır Bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam mümkün olmaktadır Az sayıdaki hastanın 20 yıl civarınd ayaşadığı bildirilmiştir


Kaynak: Hekimce