Skorbüt...

Skorbüt bulgularının hemen hepsi C vitamini eksikliğinde kollagen doku yapımının bozuk oluşuna bağlanabilir Ayrıca tirozinden zengin bir diyetle beslenen preterm bebeklerde görülen tirozin metabolizması bozukluğu C vitamini ile düzelir C vitamini eksikliğinde folik asit aktif tetrahidro şekline dönüşemez

C vitamini taze meyvelerde bol miktarda bulunur Annede eksiklik durumu yoksa çocuk yeterli bir depo ile dünyaya gelir ve anne sütü ile beslenmede eksiklik oluşmaz Süt ve meyvelerin pişirilmesiyle’C vitamini harap olur

Skorbüt her yaşta olursa da daha sık 6-12 ay arası yalnız inek sütü ile beslenen çocuklarda rastlanmaktadır Ateşli hastalıklar, ishal, yanık, travma, gereksinimi arttıran durumlardır Bulgular 3-4 ay gibi bir süre C vitamininden yoksun bir diyetle beslenme sonucu ortaya çıkar

KLİNİK BULGULAR
İlk belirtiler irritabilite, taşipne, sindirim bozukluğu, anoreksi, solukluk gibi müphem bulgulardır Giderek bu bulgular daha belirgin olur Alt ekstremitede en fazla olmak üzere hareket, ağrıya neden olur Ağrı giderek şiddetlenir, yanına yaklaşıldığı zaman çocuk hareket ettirileceği korkusu ile ağlamaya başlar ve kendini ağrının en az olduğu kalça ve dizlerin semifleksîyon pozisyonunda (kurbağa pozisyonu) hareketsiz tutmaya çalışır (psödoparalizi) Bacaklarda ödem olabilir Bazen kemik üzerinde palpasyonla subperiostal hematom hissedilebilir Hastalık bazen kanamalar ve hematomlarla farkedilir Diş etleri şişer Dişlerin çıktığı yerde diş etleri morum-trak bir renk ve mukoza sünger görünümünü alır

Kostokondral birleşme yerlerinde şişlikler olur (skorbüt teşbih dizisi) Bu şişlikler rahitis-deki yumuşak şişmelere kıyasla daha çıkıntılı ve serttir Skorbütte bu şişlikler kostokondral birleşme yerinde sternal plağın sublüksasyonu sonucu oluşur

Deri ve mukozalarda peteşiyal kanamalar, hematüri, melena, orbital ve subdural kanama lar oluşabilir Sıklıkla orta derecede, bazen yüksek ateş vardır Anemi, yaraların kapanmasında gecikme görülür Ağır skorbütte kaslar gevşektir Kanamaya bağlı mafsal şişmesi, folliküler hiperkeratoz, rastlanabilen diğer bulgulardır Bazı kollagen hastalıklarda görülen Sjögren’in tarif ettiği «sicca» sendromu Ckserostomi, keratokonjunktivit, tükrük bezlerinde şişme) skorbütte de oluşabilir Skorbütte sekonder infeksiyon-lar da çok sıktır

RADYOLOJİ
Uzun kemiklerdeki değişiklikler tanı koyduracak kadar tipiktir Bulgular femurun dize yakın bölümünde en belirgindir

Başlangıçta kemiğin gövdesi atrofik bir görünüm alır ve trabeküller kaybolur Kemik buzlu cam görünümündedir Korteks incelmiş veya kaybolmuştur Epifiz çizgileri keskindir Kalsifiye kıkırdak alanı kalınlaşmıştır (Frankel çizgileri) Kemiklerin epifizleri de rarefaksiyon gösterir ve içi boş beyaz bir halka görünümü alır Epifiz çizgisinin kesintili olması, dışa doğru mahmuz gibi taşması karakteristiktir Epifiz ayrılması olabilir

Aktif skorbütte subperiostal kanamalar röntgen filminde farkedilemez İyileşme döneminde, hematom nedeniyle kabarık olan periost kalsifiye olarak kemik gövdesinden ayrılmış olarak gözükür Tedavi ile kemiğin normal görünüm kazanması bir yıl kadar sürer

TANI
Öykü, klinik ve radyolojik bulgular genellikle tanı için yeterlidir C vitamini dozajları her zaman klinik durumu yansıtmaz Açlıkta plazma C vitamini düzeyinin 06 rng/dl veya daha yüksek olması ile skorbüt tanısından uzaklaşılır Buna karşın bazen normal kişilerde daha düşük değerler saptanabilir

Santrifüje edilmiş oksalatlı kan örneğinin lö-kosit-trombosit tabakasında (buffy-coat) C vitamini tayini ile daha güvenilir sonuç elde edilebilir 30 mg/dl üzerindeki değerler normaldir

Doku doymuşluk derecesini ölçen yükleme testi de kullanılmaktadır Parenteral olarak 100 mg askorbik asit uygulamasından 3-5 saat sonra, normalde verilen miktarın % 80 i idrarla atılır Atılan miktarın az oluşu, C vitamini eksikliğini gösterir

Kanda aminoasit düzeyleri normal olmasına karşın skorbütte jeneralize bir aminoasidüri vardır Tirozin verilmesi ile skorbütlü hastanın idrarında hidroksifenillaktik asit ve p-hidroksi-fenilpiruvik asit saptanır

Diğer bir tanı testi folik asidin folinik aside dönüşme hızının ölçülmesidir

Ağır vakalarda kapiller frajilite artmış ve protrombin zamanı da uzamış bulunur

AYIRICI TANI
Ekimozlar ve hiperirritabilite bulguları hırpalanmış çocuk sendromundan; hematüri glomerülonefritten; eklem bulguları akut romatizmal ateş, HenochSchönlein purpurasmdan; diş etlerindeki görünüm ağır metallerle zehirlenmelerden; radyolojik bulgular sifilizden ayırt edilmelidir Ayırıcı tanıda süpüratif artrit, osteomi-yelit, poliomiyelit, trombositopenik purpura, lösemi ve meningokoksemi de düşünülmelidir

TEDAVİ
100-200 mg askorbik asidin oral veya parenteral verilmesi ile hızlı bir düzelme başlar 10 gün içinde oral olarak uygulanan 1-5 g lık total doz yeterlidir Birkaç gün içinde ağrılar kaybolur Radyoloj ik düzelme aylar sürer İyileşme tamdır Kemiklerde kalıcı deformite veya büyü-me-gelişme geriliği yoktur Tedavi, edilmeyen vakalar malnütrisyon, infeksiyon veya sürrenal yetersizliği sonucu kaybedilir

KORUNMA
Sütçocuklarına günde 30 mg, daha büyüklere günde 60 mg askorbik asit sağlanması skorbütten korur

C vitaminin yüksek dozda alınması ile idrarda fazla miktarda bulunan askorbik asidin redükleyici etkisi glükozüri ile karıştırılabilir Günde 9 g gibi yüksek miktarlarda C vitamini ile idrarda oksalat miktarının arttığı ve böbrek taşlarının oluşabildiği bildirilmiştir