Hairy Cell Lösemi Nedir

HCL (Hairy Celi Lösemi), periferik kanda sitopeni, splenomegali, kemik iliği ve kanda morfolojik olarak tipik malign hücrelerin bulunması ile karakterizedir Genellikle 40 yaşının üstünde ve erkeklerde sık saptanır Daha çok B hücresi kaynaklı olup nadir T hücre orijinli vakalarda rapor edilmiştir Hairy celi adı, lösemik hücrelerin karakteristik sitoplazmik uzantılarından dolayı verilmiştir


Hastalarda semptomlar, splenomegali, immun direncin azalması ve vaskülitten kay*naklanır Hastaların 2/3′ünde splenomegali ve bazende hepatomegali tespit edilir Lenfadenopati nadirdir Eritema nodosum ve kütanöz nodüller gibi vaskülit bulguları olguların %30′unu içerir HCL’de genellikle orta derecede pansitopeni vardır Beyaz küre sayısı normal ya da düşüktür ve periferik kanda tipik hücreler bulunur Bu hücreler tartarata dirençli asit fosfataz ile pozitif boyanır ve kemik iliği aspirasyonu retikülin fibrozisi nedeni ile genellikle başarısızdır İlik biyopsisinde ise normal yapının yerini mononüklear hücreler almıştır


Olguların 1/4′ü ileri derecede sitopeni ve diğer bulgular bulunmadığından tedavi gerektirmez HCL’li olgular en çok enfek*siyondan ölürler Legionella pnömonisi, toksoplazma, tüberküloz ve atipik mikobak-terial hastalık, nokardioz ve piyojenik enfeksiyonlar sık enfeksiyonlardır


Böyle durumlarda uygun antibiotik ile tedavi yapılır Hastalarda massif splenome*gali, belirgin pansitopeni ve hastalığın hızlı bir gidiş göstermesi ve enfeksiyon öyküsü
tedavi endikasyonlarıdır İlk uygulanacak tedavi splenomegali olup eğer buna rağmen hızlı gidiş devam ediyorsa a-interferon tedavisi uygulanır Bu tedavi ile %70 remisyon sağlanır Bu tedavi de etkisiz kalırsa pentostatin kullanılır