Takayasu Arteriti Nedir

Takayasu Arteriti Nedir

Takayasu Arteriti (TA), diğer adıyla nabızsız hastalığı, büyük damarları özellikle aort ve ana dallarını etkileyen kronik inflamatuar bir arterittir (26) Damar duvarında progresif fibrozis ve lümende daralmaya yol açar Genellikle media tabakasına hasar vererek anevrizma oluşumuna neden olur Sıklıkla ikinci dekatta başlar, genç kadın hastaları etkiler

Etyopatogenez ve Takayasu Arteritis

TA nın nedeni tam olarak bilinmemektedir; ancak infeksiyonlar, otoimmünite ve genetik faktörlerin yol açabileceği düşünülmektedir (27) İnfeksiyöz etyolojiler incelendiğinde tüberküloz ve viral infeksiyonların vasküliti tetikleyebileceği gösterilmiştir Yapılan çalışmalarda yöT hücreleri, a(3T hücreleri ve doğal öldürücü (natural killer) (NK) hücrelerinin vasküler hasarda yer aldığı bildirilmiştir Tutulan damarların bu hücreler tarafından infiltrasyonu, edinsel (hücresel) immünitenin hastalık patogenezinde önemli rolü olduğunu göstermektedir (27) Önceki çalışmalar, dokularda yöT hücreleri ile birlikte 65-kD ısı şok proteini (Heat shock protein-HSP) ekspresyonunun, periferik kanda da CD4/CD8 oranının ve HLA-DR+ aktive lenfosit sayısının arttığını göstermektedir (28) Ayrıca patogenezdeki rolleri tam olarak açıklanamamakla birlikte, hasta serumunda anti-endotel hücre antikorları gösterilmiştir Bu bulgular otoimmün hipotezi desteklemektedir

TA nın monozigotik ikizlerde gösterilmesi genetik faktörlerin de hastalık etyolojisinde rolü olabileceğini düşündürmektedir Farklı etnik gruplarda TA ile farklı HLA antijenlerinin birlikteliği ve bu antijenlerin farklı klinik fenotiplerle ilişkisi gösterilmiştir Japonyada HLA-B*52 ve B*39 ile, Meksika ve Kolombiyada ise HLA-DRB1*1301 ve HLA-DRB1* 1602 ile ilişki saptanmıştır (29, 30) Ülkemizde de HLA-B*52 ile TA arasında zayıf bir ilişki grubumuzca gösterilmiştir

Klinik

TA hastalık süreci 3 fazda incelenebilir:
1 Erken faz: Konstitüsyonel semptomlar (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, başağrısı, halsizlik)
2 Vasküler faz: Stenoz/oklüzyon ve anevrizmaya bağlı semptomlar
3 Final fazı: Klinik remisyon, oklüzyona bağlı komplikasyonlar Tablo 3de TA nın en sık semptomları sıklıkları ile belirtilmiştir

Sınıflandırma

1990 ACR sınıflandırma kriterleri, TA tanısında kullanılmaktadır (32)
1 Hastalık başlangıcının 40 yaş altı olması
2 Ekstremite kladikasyosu
3 Brakiyal arter nabzında azalma
4 Her iki kol arasındaki sistolik kan basıncı farkının >10 mm Hg olması
5 Subklavian arter veya aortta üfürüm
6 Arteriyogramda anormallik olması
TA tanısı için bu kriterlerden üçünün sağlanması gerekmektedir Kriterlerin duyarlılık ve özgüllüğünün % 80in üstünde olduğu bildirilmiştir

Tanı

Anjiografi, bilgisayarlı tomografi, nükleer manyetik rezonans (özellikle MR anjiografi), PET (pozitron emisyon tomografisi), dopler ultrasonografik incelemeler vasküler lezyonlara tanı konulması amacı ile kullanılabilir

Tedavi

TA da tedavi 2 basamaktan oluşmaktadır
1 Farmakolojik tedavi
2 Vasküler sorunların non-farmakolojik tedavisi (cerrahi/girişimsel)
Medikal tedavide birinci sırada kortikosteroidler kullanılmaktadır Ancak sadece hastaların yaklaşık yarısında tam yanıt alınabildiği ve sıklıkla steroidlere bağlı komplikasyonlar geliştiği için immünsupresif ajanlar denenmiş ve etkili bulunmuştur Steroidlere dirençli ve steroid bağımlı hastalarda siklofosfamid (1-2 mg/kg/gün), azatiyoprin (1-2 mg/kg/gün) veya metotreksat (10-15 mg/hafta) kulanımının faydalı olduğu gösterilmiştir Sistolik kan basıncı yüksek olan hastalarda anti-hipertansif tedavi, gerekirse renal arter stenozunun cerrrahi/girişimsel yöntemlerle düzeltilmesi önerilmektedir

Cerrahi tedavi, stenoz ve oklüzyona bağlı komplikasyonlar gözlendiğinde veya anevrizma gelişiminde gerekmektedir Cerrahi uygulamalar inflamasyona bağlı komplikasyonların önlenmesi amacı ile sadece remisyonda olan hastalara uygulanmalıdır Stenoz ve oklüzyonların tedavisi için cerrahiye alternatif olarak endovasküler girişimsel tedaviler de uygulanabilmektedir