Behçet Hastalığı Nedir ?

BEHÇET HASTALIĞI

Genel Bilgiler

İlk kez 1937 yılında bir Türk doktoru olan Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır Tıp Dünyasında bir Türk doktoru tarafından tanımlanan nadir hastalıklardan birisidir
Behçet hastalığının en tipik özelliği, ağızda tekrarlayan aft adı verilen yaralar olmasıdır

Ağız yaraları
Ağız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır ancak % 1 - 3 gibi az bir kısım hastada ağızda yara şeklinde bir belirti görülmeksizin hastalığın diğer belirtileri görülebilir Genellikle ağızdaki yaralar hastalığın ilk belirtileridir ve diğer belirtiler ortaya çıkmadan yıllarca aft yakınması bulunan hastalar az değildir Behçetteki ağız yaraları, tekrarlayıcı basit aftlardan ayırd edilemez ise de çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır Behçette aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrarlar ve bir kaç gün içersinde iyileşirler

Cinsel Bölge Yaraları
Behçet hastalığının diğer bir belirtisi de genital bölgede tekrarlayan yaralardır bu yaralar küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar ve bunu, çabucak zımba ile delinmiş görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler Bu yaralar hemen her zaman yerlerinde iz bırakarak iyileşirler Genital bölge yaraları aftlara göre sayıca daha az ve daha uzun sürede iyileşirler

Deri Belirtileri
Behçet hastalığında, koltuk altları ve kasıklar gibi büyük kıvrım yerlerinde de benzer yaralara zaman zaman rastlanabilir
1 Kırmızı ve ağrılı yumrular şeklinde oluşumlar
2 Sivilce benzeri belirtiler
3 Deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler

Göz Belirtileri
En önemli organ tutulmalarından biri olan gözdeki iltihaplanma hastaların yarısında tespit edilir Gözde kanlanma ve bulanık görme şeklinde kendini gösterir Erkeklerde ve genç kisilerde göz belirtileri daha sık ve daha ağır seyrederken, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve daha hafiftir seyreder Göz belirtileri bazan körlüğe kadar gidebilir

Bu belirtilerin dışında Behçet hastalarının hemen hemen yarısında eklem ağrısı ve eklemlerde şişme gibi şikayetler, beyin hastalıkları, böbrek iltihabı, damar tıkanma ve genişlemeleri de görülebilir
Behcet hastalığı daha çok 20-30 yaşlarda ve erkeklerde görülür Türkler, Araplar, Yahudiler, Ermeniler ve Japonlarda daha sık görülür Behçet hastalığının en karakteristik özelliklerinden birisi ataklar halinde seyretmesidir Yaşla birlikte hastalığın aktivitesi azalır Behçet hastalığının nedeni bilinmemektedir Tedavi hastalığın etkilediği organa göre değişir Tedavi kesinlikle doktor kontrolünde yapılmalıdır Genetik biliminde sağlanacak gelişmeler Behçet hastalığının tedavisinde yeni ufuklara yol açacaktır Behçet hastalığının en tipik özelliğinin ağızda tekrarlayan yaralar olduğu unutulmamalı ve bu yakınmaları olan hastaların mutlaka Behçet hastalığı yönünden araştırılması gereklidir

Behçet, aslında bir hastalık değil tıbbi adı ile "sendrom" dur, ancak anlaşılır olması nedeni ile "hastalık" olarak yazılmıştır

Bu sayfa içeriği İç Hastalıkları ve Nefroloji Uzmanı Doç Dr Tekin Akpolat tarafından hazırlanmıştır

Behçet Hastalığı, 1937 yılında ünlü Türk doktoru OrdProfDr Hulusi BEHÇET tarafından tanımlanan ve tıp dünyasının Behçet Hastalığı olarak kabul ettiği bir hastalıktır

Behçet Hastalığı, bir virüsün yol açtığı düşünülen, bütün sistemleri tutabilen, hastalığın seyri sırasında iyileşme ve kötüleşme dönemleri olan ve zaman ilerledikçe giderek ilerleyen bir hastalıktır

Hastalığın olağan başlangıcı, 20-40 yaşları arasındadır ve kalıtım yoluyla bir kuşaktan diğerine geçebilmektedir

Hastalığın tanımlanmış belirtileri;

1 Ağızda tekrarlayan ağrılı, kızarık, zımba ile delinmiş gibi şekli olan Aft denilen bazen çok sayıda olabilen yaralarBüyüklükleri 1-2 mmden 1-2 cm çapına kadar değişebilirHastaların %97-100ünde bu belirti vardırHastalığın diğer belirtilerinden yıllar önce haberci olarak çıkabilir3-10 gün arasında kendiliğinden iyileşebilir

2 Genital bölgede,ağızdaki yaraların benzeri yaralar da görülürBu belirti,hastaların %80-90ında vardır; ancak iyileşme sırasında iz bırakırlar ve daha uzun sürede iyileşirler

3 Gözün değişik tabakalarını tutan iltihaplı oluşumlar ise, hastalığın en ciddi belirtileridirBu oluşumlar hastaların %50sinde bulunmaktadırBu aşamada, hastalık optik siniri tutabilir ve bu da körlüğe neden olabilirTekrarlayıcı bir karaktere sahip olan Behçet hastalığı, yetişkin erkeklerde, kadın ve yaşlılara göre daha ağır seyretmektedir

Sürekli yapılan bilimsel çalışmalarda, hastalığın yalnız bu 3 belirtisi (etkisi) ile kalmadığı, hemen hemen bütün vücut sistemlerini tutan pek çok belirtisiyle çok daha önemli bir hastalık olduğu saptanmıştır

Yapılan birçok çalışmaya rağmen, hastalıkta kesin çözüm sayılabilecek bir tedavi henüz tam olarak bulunamamıştır Ancak hastalığın belirtilerini engelleyen, ilerleyişini durdurmaya yönelik birçok ilaç ve tedavi yöntemli de geliştirilmiş ve kullanılmaya devam edilmektedir

Türkiyenin İlk Özel Behçet Hastalıkları Merkezi olma onurunu taşıyan Memorial Hastanesi Behçet Hastalıkları Merkezinde konun uzmanlarından oluşan ekibiyle hizmet vermektedir

Behçet Hastalığı, başlangıç aşamasında ağız içi ve cinsel bölgede yaralarla ortaya çıkan ancak bütün sistemleri tutabilen ve hastanın yaşam kalitesini ciddi bir şekilde etkileyebilen, hatta hastanın ölümüne neden olabilen bir hastalıktır

1937 yılında bir cilt hastalıkları uzmanı olan Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır Hastalığın tam olarak nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün (bağışıklık sistemini ilgilendiren )bir hastalık olarak tanımlamaktadır Otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi vücuttaki dokulara karşı savaşa geçer Hastalığın gelişiminde bakteri ve virüs enfeksiyonlarının rolü olabileceği de düşünülmektedir Genetik geçiş şekli tam olarak bilinmemekle birlikte, hastalığın ortaya çıkmasında kalıtımsal faktörlerinde rol oynadığı bilinmektedir
Behçet hastalığının belirtileri nelerdir? Ağızda oluşan aftlar Behçet hastalarının hemen hepsinde vardır Bu belirti, hastalığın diğer belirtileri ortaya çıkmadan yıllarca önce tek başına görülebilir Yaralar; yanak içi, dil, dudaklar, yumuşak damakta tek ya da çok sayıda ortaya çıkabilir Yaraların ortası kirli beyaz, etrafı kızarık ve ağrılıdır Genellikle 7 ile 14 gün içinde iyileşirler Bu ağız yaralarının en önemli özelliği, yıl içinde tekrar tekrar ortaya çıkmasıdır ancak; tekrarlama sıklığı hastadan hastaya değişir
Genital bölgede görülen yaralar ağızdaki aftlara benzer şekilde genital bölgede de yaralar çıkabilir
Diğer Deri Belirtileri:

---Ağız ve genital bölgede görülen aftlar dışında deride görülen belirtiler, hastalığın başlangıcında veya seyri esnasında sık görülür
Genelde bacakların ön yüzünde 1-5 santimetre çapında, kırmızı ve ağrılı sertlikler görülür Bunlar nadiren gövdede düzensiz ve dağınık olarak ortaya çıkabilirler Bu lezyonlar bir hafta-on gün içinde, yara haline dönmeden, çoğunlukla yerlerinde hafif bir leke bırakarak iyileşirler
---Sivilce benzeri belirtiler, sırt, yüz, göğüs, kasıklar, kalçalar, cinsel bölge, kol ve bacaklarda ortaya çıkan, mikropsuz; ancak iltihaplı görünümde lezyonlardır Görünüm açısından sivilceden farklı değildirler Bu nedenle hastalığın diğer belirtileri ile birlikte değerlendirmek bir anlam taşır
---Vücudun genellikle; koltuk altı, meme, ayak parmak araları ve cinsel bölge haricinde, ağız içindeki aftlara benzeyen yaralar görülebilir Bunlar diğer belirtilere göre daha az ortaya çıkar
Behçet Hastalığı Tüm organ sistemlerini tutabilen ve ciddi sonuçlar doğurabilen bir hastalıktır
Göz tutulumum bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir Tutulum genellikle iki taraflıdır Gözler hastalığın başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulabilir Bu tutulum alevlenmelerle giden, tekrarlayıcı bir seyir gösterir Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur Her alevlenmeden sonra, giderek körlüğe neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşturabilir
Eklem tutulumu: Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) gözlenir Bu iltihap genellikle birkaç hafta sürer ve eklemde hasar bırakmadan düzelir
Nörolojik tutulum: Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir En ağır biçimi, erkeklerde görülür Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir
Gastrointestinal tutulum: Mide- bağırsak sisteminde de ülserler (yaralar) görülebilir
Behçet hastalığının tanısı nasıl konulur?
Behçet hastalığı bir vaskülittir yani bir damar duvarı iltihabıdır En önemli ve diğer belirtiler henüz ortaya çıkmadan kendini gösteren ilk bulgu: ağızda tekrar eden yaralardır (aftlar)
Behçet hastalığında bütün bulgular bir arada olmadığında tanı koymak zor olabilir Eğer hastada ağızda, cinsel bölgede, göz ve deride bulgular varsa tanı kolaylaşır
Hastalığın tanısı aşağıdaki kriterlere göre konulur:
Yılda en az 3 kez ağızda tekrar eden aft ile birlikte aşağıdaki kriterlerden iki veya daha fazlasının bulunması:
Cinsel bölgede yaralar
Göz tutulumu (Üveit ve retinada hasar)
Deri bulguları
Pozitif paterji testi (Behçet hastalığını tanımak için yapılan bir test)
Paterji(Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu) derinin aşırı duyarlılığını ortaya koyan bir testtir Paterji testi, hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır Reaksiyon 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum seviyeye ulaşır Önce kırmızı 1-2 milimetrelik bir kabarıklık iken steril cerahatli sivilce haline de dönebilir Paterji testinin pozitif olması Behçet hastalarında pozitif tanı kriteri olarak kabul edilir
Behçet hastalığının tedavisi nedir?

Tedavinin seçimi hastanın klinik belirtilerine bağlıdır Alevlenmeler ve düzelmelerle seyreden bu hastalık zaman içinde belirtilerinin hafiflediği veya kaybolduğu devreler gösterebilir Tedavi lokal(haricen) ve sistemik olmak üzere iki kısımdan oluşur Lokal tedavi deri, ağız içi ve cinsel bölge belirtilerinde uygulanır Sistemik tedavi ise organ tutulumlarında kullanılır
Behçet hastalığı bütün organları tutabilen bir hastalık olduğu ve sonuçları tutulan sisteme bağlı olarak (Örneğin göz tutulumu körlük ile sonuçlanabilir) hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkilemesinin yanı sıra hastanın ölümüne dahi neden olabilir Bu nedenle hastalığın erken tanı ve tedavisi çok önemlidir Hastalık tekrarlayıcı olması sebebiyle bir uzman tarafından düzenli takip gerektirir

Behçet Hastalığı Nedir ? Tedavisi

Behçet hastalığı ağızda ve cinsel bölgede ağrılı ülserler (yaralar), göz problemleri ve deri bulgularıyla seyreden bir hastalıktır Hastalık nadir görülmekle birlikte Türkiye'de daha nadirdir Hastalık 1924 yılında bu hastalığı tanımlayan Tütk Dermatolog Hulisi Behçet'in adıyla Behçet hastalığı olarak adlandırılmıştır

Behçet Hastalığının nedenleri nelerdir?

Hastalığın tam olarak nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün bir hastalık olarak tanımlamaktadır Otoimmun hastalıklarda bağışıklık sistemi vücuttaki dokulara karşı savaşa geçer Bu durumun nedeni tam olarak bilinmemekle beraber, hastalığın gelişiminde bakteri ve virüs enfeksiyonlarının rolü olabilir



Kimler Behçet Hastalığı açısından risk altındadırlar?

Behçet Hastalığı ipek yolu üzerinde bulunan ülkelerin insanlarında daha sık ve şiddetli olarak görülen bir hastalıktır Akdeniz ülkeleri orta doğu ve uzak doğuda 10000 kişinin birinde Behçet Hastalığı görülür Hastalık başka ülkelerde başka etnik gruplarda da görülebilir İpek yolu üzerindeki ülklerde erkeklerde daha fazla görülürken, diğer etnik gruplarda kadınlarda daha sık görülür Hastalık her yaşta görlebilmkle birlikte en sık 20-30 lu yaşlarda ortaya çıkar Behçet Hastalğının belirtileri nelerdir? Ağız ülserleri Behçet Hastalığının en sık ve ilk görüleen bulgularındandır Bununla beraber bu belirtiler ortaya çıkmadan evvel hastalar aşağıda belirtilen bir çok tekrar eden bulguyu gösterebilirler:

• soğuk algınlığı ve tosillit
• kas ve eklem ağrısı
• halsizlik
• iştahsızlık ve kilo kaybı
• baş ağrısı
• vücut derecesinde değişiklikler

Ağrılı ağız ülserleri genellikle hastalığın ilk bulgusudur ve hastaların %70 inde görülür Ülseler dilde dudak ve yanak içlerinde ortaya çıkabilir Genellikle 1-2 hafta sürerken, bazen 3 haftaya kadar uzayabilirlerHastalığın diğer bulguları şunlardır:

• Cinsel bölgedeki Ülserler : Bu ülserler ağız ülserlerinden daha nadir görülürler Ağrılıdırlar ve genellikle iz bırakarak iyileşirler
• Göz Tutulumu : Uveit dediğimiz durumda gözde kızarıklık ve şişme olur Bazen hastalıkta retinada hasarlanır ve tedavi edilmezse körlüğe neden olabilir
• Deri Bulguları : Eritema nodosum dediğimiz ağrılı şişlikler sık görülür Kollar bacaklaar ve gövdede sivilce benzeri döküntüler görülebilir

Daha az görüleen bulgular mide bağırsak sistemine ait rahatsızlıklar( karın ağrısı, ishal, kusma), eklem ağrıları ve şişlikleri, sinir sistemi problemleri ve damar dokusu ve dolaşım sistemi problemleridir

Behçet Hastalığına nasıl tanı konulur?

Behçet hastalığında bütün bulgular bir arada olmadığında tanı koymak zor olabilir ; Eğer hastada ağızda ve cinsel bölge, göz ve deri bulguları var ise tanı daha rahat konulur Hastalığın tanısı aşağıdaki kriterlere göre konulur:

Yılda en az 3 kez ağızdda tekrar eden aft ile birlikte aşağıdaki kriterlerden iki veya daha fazlasının bulunmas

• Cindel bölgede ülserler
• Göz tutulumu (Üveit ve retinada hasar)
• Deri bulguları
• Pozitif paterji testi (Behçet hastalığını tanımak için yapılan bir test)

Behçet Hastalığı nasıl tedavi edilir?

Behçetin kesin tedavisi yoktur Temel hedef hastalığın bulgularını tedavi etmek ve komplikasyonların gelişmesini engellemektir Behçet Hastalığı bir çok organı etkileyebilen bir hasstalık olduğunddan farklı uzmanlık dallarından oluşan bir ekip tarafından kontrol edilmelidir Aşağıdaki bazı ilaçlar hastalığın bulgularını kontrol alabilir:

Yerel Tedavi

• tetrasiklinli solüsyonlar
• yerel olarak uygulanan kortizonlu ilaçlar
• çeşitli anestrtik maddeler

Sistemik tedavi

• ağızdan alınan kortizon
• aspirin, İbuprofen gibi kortizon dışında antiinflamatuar ilaçlar
• bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar azathioprine , chlorambucil)
• deneysel olan ve araştırılan ilaçlar (kolşisin, siklofosfamid, talidomid, infliksimab ve potasyum iodid)

Hastalığın seyri nasıldır?

Behçet Hastalığı kronik bir hastalıktır ve şiddeti değişebilen bir şekilde akut hecmeler halinde alevlenme gösterirHastalığın erken evresinde ataklar daha sıktır ve bir lkaç hafta sürebilirHastalık ilerledikçe atakların arasındaki süre uzar ve bazı hastalarda ataklar tamamıyla durabilir Behçeet hastalarının % 4ünde ölüm meydana gelir Ölüm nedeni mide bağırsaklarda delinme sinir sisteminin etkilenmesi ve damarsal yapılardaki balonlaşma şeklinde bozukluklardandır