Crohn Hastalığı 1

CROHN HASTALIĞI

Crohn (1932) ? ?Regional ileitis? tanımını yaptı

Crohn hastalığının insidansı: 3 / 100000 çocuktur Bu prevalans değeri ;

Fenilketonüri

Talasemi

Duchenne Muskuler distrofi

Hemofili prevalansı ile aynıdır

Crohn hastalığı adolesan ve genç erişkinlerin hastalığıdır Olguların % 50 si ise 10 yaşın altındadır

Hastaların % 25 inde inflamatuar barsak hastalığı (crohn veya ülseratif kolit) aile öyküsü vardır Bu özellikle Yahudiler için geçerlidir

Siyah ve sarı ırklarda ise Crohn hastalığı alışılmadıktır Fakat İngilterede yaşayan bu ırkın mensuplarında bu geçerli değildir Bu bulgu çevresel faktörlerinde önemini gösterir

Crohn hastalığı, spesifik bir genetik predispozisyon varlığında bilinmeyen çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıkmaktadır Cinsiyet seçimi çocuklarda eşittir(kız = erkek , 1:1)

Özellikle çocuklarda barsak dışı hastalıklarla prezentasyon tanıyı geçiktirir Örneğin çocukların 1 / 3 ü diş hekimi tarafından gönderilirler Hastalk tüberküloz, çölyak hastalığı ve anoreksi nervoza olarak tanı alabilir

ETYOLOJİ

1 ? İnfeksiyon (spesifik bir organizma suçlanamamış)

2 ? Bakteriyel antijenlere karşı otoimmün reaksiyon(crohn hastalığının nötrofilleri granuloma oluşturan organizmalara karşı etkili olamamaktadırlar)

3 ? Sığır / inek sütüne karşı ve diğer bazı gıdalara karşı allerjik hipersensitivite

4 ? Trombosit disfonksiyonuna yol açan mezenterdeki multifokal infarktlara bağlı vaskülitler

5 ? Erişkinde sigara içmek çocuklarda pasif içicilik artışına bağlı doku hasarı oluşması

PATOLOJİ

Crohn hastalığı ağızdan anüse kadar tüm GİS i tutabilir:

Tutulum transmuraldır

Terminal ileum ve ileoçekal bölge en sık tutulur

Skip lezyonlar vardır

İntestinal mukozada ülserler arasındaki normal mukoza, makroskopik olarak kaldırım taşı (Cobblestone) görünümüne yol açar

Granulomlar özellikle ince barsakta sıktır Skip lezyonlar sıktır Hastalık rekürrensler ile seyretme eğilimindedir

Crohn hastalarının :

% 50 si ince ve kalın barsak

% 20 si diffüz ince barsak

% 10 u sadece kalın barsak

% 10 u klasik terminal ileum tutulumu gösterirler

Bazı çocuklarda perianal abse ve fistül ile karakterize olan izole anal hastalık söz konusudur Bunların çoğunda kolonik hastalık gelişir

Perianal tutulum Crohn da olur Ülseratif kolit te olmaz Hastalık striktür formasyonuna ve kronik obstruksiyona yol açabilir

Fistül oluşumlarıda sıktır Fistül oluşumu özellikle cerrahi sonrasında sıktır

Uzun dönemde , özellikle kolorektal hastalıkta belirli bir kanser riski vardır (kolon kanseri riski genel populasyona göre 20 kat artmıştır) bunun nedeni kronik inflamsyonun rektal mukozada displaziye yol açmasıdır

Bazı Crohn hastalarında bronşiyal inflamasyonla seyreden latent bir pulmoner infeksiyon söz konusudur

KLİNİK

* Crohn hastalığının en sık bulguları:

Kilo kaybı

Anoreksi

Anemi

Abdominal ağrı

Ekstraintestinal bulguları yanıltıcı olabilir : (konjuktivit, deri döküntüleri ve eklem şişlikleri gibi)

Dokuların ve ağız mukozasının şişmesi çocuğun diş hekimine gitmesine neden olabilir

Anorektaş hastalık (perianal abse, fistül) bulguları ön planda olabilir Sağ alt kadranda kitle ele gelebilir

Daha nadirende olsa böbrek ve safra taşları oluşabilir Çocuk hastalarda sıklıkla gelişme geriliği ve sekonder aaaa karakterlerinin gelişmemesi söz konusudur

TANI

Perianal hastalık varlığında , anamnez , Crohn hastalığı tanısına götürebilir Fakat cinsel istismar mutlaka ekarte edilmelidir Anemi sık görülür

ESR ?

CRP ?

Orosomukoid aglütinasyon ? inflamasyonu gösterirler

Serum albumini ?

Vitamin ve eser eleman eksiklikleri vardır

Crohn hastalığı tanısında radyografi çok önemlidir Üst GİS kontrastlı grafisi ve sonrasında, ince barsak pasaj grafisi çekilmelidir ?String Sign of Contor? anormal mukozayı gösterir

Nadirende olsa baryumlu kolon grafisinde terminal ileum hastalığı görülebilir Ufak bir şüphe dahi olsa (örneğin çocuğun boyu ve kilosu 3 persentilin altında ise olguların % 30 unda ) bu radyolojik tetkikler yapılmalıdır

Aktif hastalığı göstermede sukralfat sintigrafisi noninvazif, ucuz ve basit bir tetkiktir Fakat Crohn ve ülseratif kolon ayırımı yapamaz

Diğer bir yöntemde işaretli lökosit sintigrafisidir Mukoza inflamasyonunu belirlemek için en iyi yol endoskopi ve biyopsidir

MEDİKAL TEDAVİ

Özellikle kolonik ve perianal hastalıkta

Sulfosalazin

Metronidazol kullanılabilir

* Kullanılan diğer ilaçlar :

5 ASA preparatları

Azotiopirin

Metotreksat

Siklosporin

Tedavinin en önemli ilacı steroidlerdir 5 mg / m2 dozunda kullanılırlar

Diyet manuplasyonu ve barsak istirahati ile remisyon sağlanabilir Bunun yolları :

Elemental diet ile enteral nutrisyon

Total parenteral nutrisyon

Hastalık aktivitesinin azaltmada elemental dietler , en az steroidler kadar etkilidirler

Juvenil Crohn hastalarındaki başlıca problemlerden birisi hastalarda fiziksel ve aaaaüel açıdan gelişme geriliğinin ortaya çıkmasıdır Bunun olası nedenleri :

Hastalığın kendi etkisi

Malabsorbsiyon

Enterik kayıplar

Bakteriyel aşırı çoğalma

Barsak hasarı

Azalmış kalori alımı

Steorid tedavisi

Crohn hastalıklı çocukların çoğu boy ve kilo açısından 50 persentilin altındadırlar Bu çocuklarda gelişme geriliğinin en önemli nedeni malnütrisyondur

Aminoasit, lipid, karbonhidrat ve vitamin malabsorbsiyonu olur ve eksikliklerin artmasına yol açar Olguların % 75 inde aşırı protein yıkımı ve barsaktan protein kaybı vardır

Mannitol absorbsiyonu baskılanmıştır Proksimal barsaktaki yüzey alanı azalmasını gösterir % 30 olguda steatore vardır Özellikle kolonik hastalıkta diareye bağlı sıvı ? elektrolit kayıpları sonucunda :

Metabolik alkaloz

Hiponatremi

Hipopatasemi

Hipokloremi görülür

Crohn hastalarının % 50 sinde hematolojik düzeyler düşüktür (özellikle serum ferritin , demir ve folat düzeyleri) sonuçta anemi vardır

Selenyum, çinko ve magnezyum gibi eser elementlerin düzeyi de düşüktür Glutatyon peroksidaz bir selenyum proteinidir Selenyum eksikliğinin duyarlı bir göstergesidir

Vitamin düzeyleride anormal düşüktür Avitamini eksikliğine bağlı gece körlüğü ortaya çıkabilir (plazma retinal düzeyi düşüktür)

C vitamini düşüklüğü ise yara iyileşmesini olumsuz etkileyebilir Çünkü absorbat, kollajen senaaainde gereklidir

Vitamin B12 düzeyleride düşük seyreder K vitamini eksikliğine bağlı protrombin zamanı uzar

D vitamini özellikle, steatore ve protein kaybettiren enteropatilerde, eksilir

Selenyum düzeyinin yükselmesinde elemental diet değil fakat steroid tedavisi etkili olur Hematolojik parametreler ise steroid tedavisi ile değil fakat elemental diyetle düzelir

CERRAHİ TEDAVİ

Yaklaşık % 60 çocukta cerrahi uygulanır

Cerrahi endikasyonlar :

Obstruksiyon

Hemoraji

Perforasyon

Fistül

Striktür

Abdominal kitle

Erken yaştaki çocuklarda, eğer medikal tedavi ile hastalık kontrol edilemez ise, tanı konduktan kısa bir süre sonra cerrahi tedavi uygulanmalıdır Aksi taktirde fiziksel ve aaaaüel gelişme geriliği kaçınılmazdır Cerrahi prosedür özellikle barsağın en hasta bölgesine uygulanmalıdır Hastalığın yapısında multifokalite vardır Bu yüzden hastalığın eradikasyonuna çalışılmamalıdır Aksi halde kısa barsak sendromu gelişebilir

Mümkün olduğunca primer anastomoz yapılmalıdır Fakat intraabdominal sepsis varlığında stoma oluşturulmalıdır Şiddetli perianal hastalık varlığında geçici kolostomi açılabilir Ayrıca bazen karın içindeki hastalıklı kısmın rezeksiyonu sonrasında perianal hastalıkta düzelme görülebilir

Crohn hastalığında en çok terminal ileumu ve ileoçekal bölgeyi tutar Bu yüzden olguların % 70 inde ileoçekal rezeksiyon yapılması yeterlidir

Striktürler için en uygun tedavi plastidir (longitudinal kesilip, horizontal dikme)

Crohn hastalarında asla poş yapılmaz Çünkü hastalık poş içinde tekrar eder

KOMPLİKASYONALR

İntestinal stenoz

Septisemi ve abse

Perforasyon

Fistül (en sık)

PROGNOZ

Rekürrens ? sık

Mortalite ? düşük

Juvenil onset Crohn da çocukların % 86 sında ilk 5 yılda cerrahi uygulanır Fakat juvenil onset ülseratif kolitte ise olguların % 25 inde ilk 15 yılda cerrahi uygulanır