Dalak 2

FONKSİYON ANOMALİLERİ

HİPERSPLENİZM

Dalağın büyüklüğü ve hipersplenizm arasındaki korelasyon çok belirgindir Splenomegali de kırmızı pulpa kitlesi genişliği için, sekestrasyon ve fagositoz artmıştır Hipersplenizm de yaşlı ve deforme hücreleri temizleme mekanizması abartılı çalıştığı için normal hücrelerde tahrip edilirler Sonuçta ;

- Anemi

- Lökopeni

- Trombositopeni

- Pansitopeni görülebilir

Dalak tarafından haraplanan hücrelerin kemik iliğindeki öncü hücre serisinde hiperplazi ortaya çıkar

Hipersplenizm, elektif splenektominin en önemli nedenidir

Batı dünyasında hipersplenizmin en sık nedeni portal hipertansiyona bağlı konjestif splenktomi bu durumda son seçenektir

Gelişmemiş ülkelerde, hipersplenizme genellikle bir parazitik infeksiyon sonrasında rastlanılır:

- Schistosomiasis

- Visceral Leishmaniasis

- Malaria gibi

Hematoljik hastalıklar :

- ? Talasemi (Cooley anemisi)

- Histoplazmozis

- Retiküloendoteliyozis

Glikojen depo hastalıkları ;

Özellikle Gaucher hastalığı hipersplenizmle birliktedir ve splenektomi gerekebilir

Çoğu zaman splenektomi endikasyonu negatiftir ve dikkatli klinik değerlendirme gerektirir Büyümüş dalağın çıkarılmasıyla sitopeni düzelir ve kemik iliğiaktivitesi normale iner

HİPOSPLENİZM

Hiposplenizm , dalak dokusunun ve fonksiyonunun belirgin derecede azalmasıdır;

- Splenektomi sonrası

- Orak hücre krizlerine bağlı dalak infarktı

- Fankoni anemisindeki atrofi

- Radyoterapi sonrası

- Sarkoidoza bağlı dalak parenkim infiltrasyonu

- İnflamatuar hastalıklar

- Dalakta yer kaplayan lezyonlar hiposplenizme neden olabilir

Sintigrafide uptake olmaması hiposplenizm için tanısaldır

Hiposplenide periferik yaymada eritrositlerde Howell - Jolly inklüzyon cisimcikleri görülür

Fonksiyonel hiposplenizmin splenektomi gibi başlıca tehlikesi postsplenektomi sepsisidir

Normal dalağın 1/3 ü bırakılsa bile normal dalak fonksiyonları korunur Fakat splenik ototransplantasyonun (omentum içine) infeksiyona karşı koruyucu rolü tartışmalıdır

SPLENEKTOMİ ENDİKASYONLARI

A - Kronik hemolitik anemiler;

- Herediter sferositoz

- Otoimmün hemolitik anemi

- Talasemi intermedia

- ? talasemi (Transfüzyon gereksinimi arttığı için)

B - Kronik Trombositopeniler ;

- İdiopatik trombositopenik purpura

- Trombositik trombositopenik purpura (plasma tedavisine direnç)

C - Şiddetli hipersplenizm

- Şiddetli sitopeniler

- Basınç semptomları

- Splenik infarkt

- Myeloproliferatif hastalıklar

- Myeloid metaplazi

- Kronik miyeloid lösemi

- Konjestif splenomegali (Portal hipertansiyon)

- Depo hastalıkları (Gaucher)

- Parazitik infeksiyonlar (Şiştosomiyazis, Leişmanya, Malarya)

D - Dalağın Primer Maligniteleri

- Splenik Lenfoma

- Anjiosarkoma

E - Splenik Lezyonlar

- Kistler

- Posttravmatik

- Konjenital

- Ekinokok

- Hodgkin hastalığı (Evreleme amacıyla)

F - Travma

- Onarılamayacak şekilde dalak laserasyonu

- Kısmi splenektomi