Kistik Fibrozis Nedir?

Kistik Fibrozis Nedir?


Kistik Fibrozis kalıtsal (ailevi geçiş gösteren) bir hastalıktır Doğumdan itibaren birden çok organımızı etkileyerek bu organlarda fonksiyon (işlev) bozukluklarına yol açar Kistik fibroziste esas olarak etkilenen organlarımız dış salgı bezlerinin bulunduğu organlarımızdır Akciğer, pankreas, barsak, ter bezleri dış salgı bezlerinin en çok yer aldığı organlardır Normalde dış salgı bezlerinin ince ve akışkan salgısı vardır Bu salgılar ile akciğerlerin temiz ve sağlam kalması sağlanır; toz ve yabancı cisimler, mikroplar bu akıcı salgı ile atılabilirler Kistik fibrozisli hastalarda ise bu salgıların kıvamı artmış olup, akcı özelliğini kaybederler


Bu sebeple kistik fibrozisli hastaların balgam çıkarması güçleşmiştir Küçük hava yollarının balgamla tıkanması sonucu akciğer rahatsızlıkları oluşur (öksürük, hırıltı, zatüre, bronşit gibi) Pankreas denilen organımız ağızdan alınan besin maddelerinin sindirilerek vücuda yararlı hale gelmesini sağlayan dış salgılar (enzimler) salgılarlar Kistik fibrozisli hastaların büyük çoğunda bu salgıların hastalık nedeniyle salınamaması veya kanallardaki tıkanıklıklar nedeniyle barsaklara akamaması sonucu alınan besinler sindirilemez Bol miktarda, kötü görünüşlü-yağlı, fazla sayıda, pis kokulu dışkı oluşur, hastalarda karın şişliği ve gaz oluşur, tedavi edilmezse yeteri kadar kilo alamaz ve büyümeleri geri kalır


Yine hastaların ter bezlerindeki bozukluk nedeniyle terleri normal çocuklara göre daha tuzludur Fazla tuz kaybetmeleri özellikle sıcak ve kuru havalarda fazla terleme sonucu çocuğu susuz bırakıp sorun oluşturabilir Böyle durumlarda önerildiği şekilde tuz ve sulu gıdaların fazla alınması gerekir