 |
İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (Ttts) |
 |
07-24-2012
|
#1 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (Ttts)İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS) [/b] Yazan: Dr  alper mumcu Tarih:İkiz gebelikler hemen herkesin ilgisini çeker İkizgördüğünde hepimiz istemeden de olsa bu doğa mucizesi denen insanları inceleriz İster erkek ister kadın olsun aramızdançoğu ikiz bebek sahibi olmayı istemekte, ikiz anne-babalarına imrenerek bakmaktadır Oysa çoğul gebelikler hem anne hem debebek açısından pekçok riski beraberinde taşırlar Burisklerden biri de ikizden ikize transfüzyon sendromudur Hem tanısal hem de terapötik açıdan, hakkında çok fazla şey bilinmeyen bu sendrom, bebek açısından ciddi sonuçlar doğurabilir Anne karnında veya doğumdan sonraki ilk 1 aydabebekte ciddi hastalık hali ve hatta ölüm görülebilir Durumun nedenlerinin anlaşılması ve yapılan kontrollü çalışmalarla tedavi protokollerinin geliştirilmeye çalışılması çabaları, son zamanlarda bu sendromun esiri olmuş bebeklerde daha iyi neticeler alınmasına yardımcı olmaktadır İkizden ikize transfüzyon sendromu (İİTS) monokoriyonik yani tek plasentaya sahip ikizlerde görülen bir durumdur ve kanın bir bebekten diğerine, yavaş ancak sürekli akışını ifade eder Bütün monokoriyonik ikizler İİTS'da dahil olmaküzere, gelişme liği, fetal ölüm ve ileri derecede prematüre doğum gibi riskler taşırlar Bu komplikasyonlarınhemen hepsi plasental yetmezliğe bağlı olarak ortaya çıkar Tedavi edilmediği taktirde plasental yetmezlik ve İİTS ileri derece prematür doğum ile sonuçlanabilir Tedavi ile dahi,anne karnında ölüm oranı %40, doğumdan sonraki ilk bir ayda ölüm oranı ise %60 civarındadır Geliştirilmeyeçalışılan değişik tedavi yaklaşımları henüz daha bu bebekleri, yüksek oranda yaşatabilmek için yeterli değildir Oluş Mekanizması İİTS tüm monokoriyonik ikizlerin %5-10'unda görülür Budurum sadece monokoriyonik yani tek plasentalı ikiz gebeliklerde, bir başka deyişle tek yumurta ikizlerinde ortaya çıkar Bu tür gebeliklerde her iki bebeğin plasentalarıarasında damarsal ilişkiler vardır Yani bir bebeğe giden kandamarları ve kan ile diğer bebeğe giden damarlar iki plasentalı bebeklerde olduğu gibi ayrı değildir Bu damarsalilişkinin İİTS'nun altında yatan sebep olduğuna inanılmaktadır İİTS'nun gelişimi kronik fetofetaltransfüzyona bağlıdır Bebeklerden biri kanı, bu damarsalbirleşmeler yolu ile yavaş ama sürekli bir şekilde diğer bebeğe pompalamaktadır Kanı pompalayan bebeğe donör(verici) alan bebeğe ise recipient (alıcı) adı verilir Tümmonokoriyonik ikiz gebeliklerin plasentasında bu damarsal ilişki olduğu halde neden çok az bir kısmında İİTS ortaya çıktığı ise bir muammadır Son yapılan çalışmalar bu trajedik tablonun oluş mekanizmasını anlamamıza yardımcı olmaktadır Bajoria vearkadaşları 20 monokoriyonik ikiz doğuran kadını incelemişlerdir Bu gebeliklerden 10 tanesinde İİTSsaptanırken diğer 10'unda semptomun belirtileri bulunmamıştır Doğumdan hemen sonra plasentaya işaretlimadde enjeksiyonu ile yapılan bu çalışmada İİTS'nun verici bebeğin atardamarları ile alıcı bebeğin toplar damarları arasındaki bağlanmadan kaynaklandığı sonucuna varmışlardır Arterio-venöz anastomoz adı verilen bu durumİİTS'da en kötü klinik tabloya da neden olmaktadır İki venarasında, yada iki arter arasında olan anastomozlar da İİTS'na yol açabilmekle birlikte, klinik tablo çok ağır olmamaktadır İİTS yavaş ilerleyen bir hastalıktır Genelde 2trimester'da (ikinci üçay) saptanmasına rağmen, literatürde 13 hafta gibi gebeliğin çok erken döneminde tespit edilen olgular vardır 17-26 haftalar arasında yapılan rutinultrasonografik tetkikte genellikle durum tespit edilebilir Hastalığın klinik gidişatı değişkenlik gösterir Tanıkaonduktan hemen sonra kendiliğinden erken doğum olabilecği gibi, doğum birkaç hafta ya da ay sonra da başlayabilir İkikese varlığında keselerden birinde amniyon mayii azlığı (oligohidramniyos), diğerinde ise fazlalığı (polihidramniyos) kuraldır Anne karnında ya da doğum sonrası ilk 1 ayda ölümsebeb genelde verici bebekteki, yaşama kabiliyetini kazanmadan doğum, ileri derecede gelişme liği, ve akciğerlerin olgunlaşmamasına bağlıdır Alıcı bebeğinkaybedilmesindeki en büyük neden ise fazla miktardaki kana bağlı kalp yetmezliğidir Tanı İİTS tanısı ultrasonografi ile konan bir tanıdır Tanınınkonması ile ilgli değişik tartışmalar olmasına karşın ilk trimesterda İİTS'nu düşündüren bulgular mevcuttur Bunlar:Monokoriyonik gebelik 10-14 haftalarda ultrasonda ense kalınlığının 3milimetreden fazla olması Bir fetusda baş-popo mesafesinin kalması 10-13 haftalarda ultrasonda zarlarda kıvrılmasaptanması İkinci trimester veya üçüncü trimesterin başlarında ise İİTS bulguları şunlardır Monokoriyonik gebelik Cinsiyetlerin aynı olması Tek plasenta İki fetus arasındaki zarın ince olması Ortadaki membranın plasenta ile birleştiği yerdeki I belirtisi adı verilen görünüm Verici bebeğin mesanesinin görülememesi, alıcı bebeğin mesanesinin çok dolu olması Bir tarafta oligohidramniyos varken diğer tarafta polihidramniyos olması İki bebeğin tahmini kiloları arasında %20'den büyük fark olması Bebeklerden birinde hidrops olması (cilt ödemi, kalp etrafında sıvı, akciğerlerde sıvı toplanması, karın boşluğu içinde sıvı olması Bu bulguların tamamen izafi belirtiler olması ve başka durumlarla da karışma olasılığının bulunması nedeni ile şüpheli vakalarda seri ultrasonografiler yapılmalıdır Ultrasonografik olarak saptanan İİTS vakalarında en ağır ve kötü sonuçlar verici bebeğin amniyon sıvısının tamamen azaldığı, hatta hiç olmadığı durumlarda görülür Butabloya stuck-twin sendromu adı verilir Monoamniyatik yani tekbir amniyon kesesinin olduğu gebelikler ile stuck-twin sendromunu ayırdetmek bazen güç olabilir, çünkü bu vakalarda iki amniyon kesesini ayıran dduvar iyice incelmiştir ve neredeyse verici beebğin cildine yapışık haldedir Doğum sonrasında ise tanı klasik bulgular ile konur Bebekler arasında %20'den daha fazla olan kilo farkı, kan sayımlarındaki farklılıklar, verici bebeğin soluk, alıcı bebeğin ise ileri derecede kırmızı olması tanıyı koydurur Tedavi İİTS şiddeti çok değişkendir, bu nedenle hastalığın kliniği ve yaşama oranları da farklılık gösterir Yapılanaraştırmalarda yaşama oranları %21 ile %83 arasında bulunmuştur Tanı konduktan sonra yapılması gereken ilk iş detaylı bir değerlendirme ile konjenital anaomali varlığının olup olmadığının değerlendirilmesidir İkinci aşama isemümkün olduğunca erken doğumu engellemek ve bu amaçla tokoliz adı verilen tedavileri uygulamaktır Tanı konduktansonra doğuma kadar gerekirse haftalık ya da daha sık ultrasonografik kontroller yapılmalıdır Bu kontrollerde NSTile bebeğin durumu da değerlendirilmeye çalışılır İİTS'da ilk denenen ve hala yaygın olarak kullanılan tedavi yöntemi ise amnioreduksiyondur Amniyoredüksiyon amniyonmayii miktarını azaltmak anlamına gelir Ultrasonografieşliğinde amniyon sıvısı fazla olan alıcı bebeğin kesesi içine ince bir iğne annenin karın duvarı üzerinden girilerek yerleştirilir ve fazla sıvı alınır Bu işlem gerektikçesık sık tekrarlanır Tek bir seferde alınan sıvı miktarı 1ile 7 litre arasında değişebilir İşlem sonrası vakaların%8'inde komplikasyon görülür Bunlar enfeksiyon, erken doğumtehdidi, erken doğum, zarların yırtılması, plasentanın erken ayrılması gibi komplikasyonlardır Nispeten daha yeni, ancak hem anne hem de fetus için daha tehlikeli ve invazif bir yöntem de plasentada anostomoz yapan damarların LASER ile tahrip edilmesidir Bu tedaviyaklaşımında amaç problemin kökenine inmektir Yapılanaraştırmalar amniyoradüksiyon ve LASER sonrası yaşam oranlarının birbirine yakın olduğunu göstermektedir Diğer bir tedavi yaklaşımı da iki amniyon kesesi arasındaki zarın yırtılmasıdır Burada amaç amniyonsıvısının her iki kese içinde serbest dolaşımını sağlamaktır Bu sayede suyu azalan bebek bir miktar avantajsağlar ve kordon sıkışması gibi komplikasyonlar da önlenebilir Bu tedavi yaklaşımı ile %83 oranında başarısağlandığını bildiren bir çalışma mevcuttur Norolojik sonuçlar İİTS vakalarında hayatta kalan bebeklerden bir çoğunda nörolojik hasar meydana gelir Bu durumu açıklayan pekçokteori mevcuttur Eğer bebeklerden biri anne karnında hayatınıyitirir ise bu bebeğin kan damarları genişler ve hayatta olan bebekten ölü olana doğru bir kan akımı meydana gelir Sonuçta hayatta kalan bebekte tansiyon düşüklüğü ve beyin iskemisi ortaya çıkar Sonuç nörolojik sekeldir Ancak heriki bebeğin hayatta olduğu durumlarda da nörolojik hasarlar görülebilmektedir Burada ise alıcı bebekteki hemoglabinfazlalığının, alıcı bebekte ise aneminin tablodan sorumlu olduğu ileri sürülmektedir İİTS sonrası doğan bebeklerde yüksek oranda nörolojik sekel görülmesi nedeni ile doğumdan sonraki ilk 48 saatte beyin tomografisi de dahil olmak üzere bebeklerde detaylı bir inceleme yapılmalıdır [/b] Kaynak: Dr Alper Mumcu |
|
 |
|
İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (Ttts) |
|
|
07-24-2012
|
#2 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (Ttts)İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS) [/b] Yazan: Dr alper mumcu Tarih:İkiz gebelikler hemen herkesin ilgisini çeker İkizgördüğünde hepimiz istemeden de olsa bu doğa mucizesi denen insanları inceleriz İster erkek ister kadın olsun aramızdançoğu ikiz bebek sahibi olmayı istemekte, ikiz anne-babalarına imrenerek bakmaktadır Oysa çoğul gebelikler hem anne hem debebek açısından pekçok riski beraberinde taşırlar Burisklerden biri de ikizden ikize transfüzyon sendromudur Hem tanısal hem de terapötik açıdan, hakkında çok fazla şey bilinmeyen bu sendrom, bebek açısından ciddi sonuçlar doğurabilir Anne karnında veya doğumdan sonraki ilk 1 aydabebekte ciddi hastalık hali ve hatta ölüm görülebilir Durumun nedenlerinin anlaşılması ve yapılan kontrollü çalışmalarla tedavi protokollerinin geliştirilmeye çalışılması çabaları, son zamanlarda bu sendromun esiri olmuş bebeklerde daha iyi neticeler alınmasına yardımcı olmaktadır İkizden ikize transfüzyon sendromu (İİTS) monokoriyonik yani tek plasentaya sahip ikizlerde görülen bir durumdur ve kanın bir bebekten diğerine, yavaş ancak sürekli akışını ifade eder Bütün monokoriyonik ikizler İİTS'da dahil olmaküzere, gelişme liği, fetal ölüm ve ileri derecede prematüre doğum gibi riskler taşırlar Bu komplikasyonlarınhemen hepsi plasental yetmezliğe bağlı olarak ortaya çıkar Tedavi edilmediği taktirde plasental yetmezlik ve İİTS ileri derece prematür doğum ile sonuçlanabilir Tedavi ile dahi,anne karnında ölüm oranı %40, doğumdan sonraki ilk bir ayda ölüm oranı ise %60 civarındadır Geliştirilmeyeçalışılan değişik tedavi yaklaşımları henüz daha bu bebekleri, yüksek oranda yaşatabilmek için yeterli değildir Oluş Mekanizması İİTS tüm monokoriyonik ikizlerin %5-10'unda görülür Budurum sadece monokoriyonik yani tek plasentalı ikiz gebeliklerde, bir başka deyişle tek yumurta ikizlerinde ortaya çıkar Bu tür gebeliklerde her iki bebeğin plasentalarıarasında damarsal ilişkiler vardır Yani bir bebeğe giden kandamarları ve kan ile diğer bebeğe giden damarlar iki plasentalı bebeklerde olduğu gibi ayrı değildir Bu damarsalilişkinin İİTS'nun altında yatan sebep olduğuna inanılmaktadır İİTS'nun gelişimi kronik fetofetaltransfüzyona bağlıdır Bebeklerden biri kanı, bu damarsalbirleşmeler yolu ile yavaş ama sürekli bir şekilde diğer bebeğe pompalamaktadır Kanı pompalayan bebeğe donör(verici) alan bebeğe ise recipient (alıcı) adı verilir Tümmonokoriyonik ikiz gebeliklerin plasentasında bu damarsal ilişki olduğu halde neden çok az bir kısmında İİTS ortaya çıktığı ise bir muammadır Son yapılan çalışmalar bu trajedik tablonun oluş mekanizmasını anlamamıza yardımcı olmaktadır Bajoria vearkadaşları 20 monokoriyonik ikiz doğuran kadını incelemişlerdir Bu gebeliklerden 10 tanesinde İİTSsaptanırken diğer 10'unda semptomun belirtileri bulunmamıştır Doğumdan hemen sonra plasentaya işaretlimadde enjeksiyonu ile yapılan bu çalışmada İİTS'nun verici bebeğin atardamarları ile alıcı bebeğin toplar damarları arasındaki bağlanmadan kaynaklandığı sonucuna varmışlardır Arterio-venöz anastomoz adı verilen bu durumİİTS'da en kötü klinik tabloya da neden olmaktadır İki venarasında, yada iki arter arasında olan anastomozlar da İİTS'na yol açabilmekle birlikte, klinik tablo çok ağır olmamaktadır İİTS yavaş ilerleyen bir hastalıktır Genelde 2trimester'da (ikinci üçay) saptanmasına rağmen, literatürde 13 hafta gibi gebeliğin çok erken döneminde tespit edilen olgular vardır 17-26 haftalar arasında yapılan rutinultrasonografik tetkikte genellikle durum tespit edilebilir Hastalığın klinik gidişatı değişkenlik gösterir Tanıkaonduktan hemen sonra kendiliğinden erken doğum olabilecği gibi, doğum birkaç hafta ya da ay sonra da başlayabilir İkikese varlığında keselerden birinde amniyon mayii azlığı (oligohidramniyos), diğerinde ise fazlalığı (polihidramniyos) kuraldır Anne karnında ya da doğum sonrası ilk 1 ayda ölümsebeb genelde verici bebekteki, yaşama kabiliyetini kazanmadan doğum, ileri derecede gelişme liği, ve akciğerlerin olgunlaşmamasına bağlıdır Alıcı bebeğinkaybedilmesindeki en büyük neden ise fazla miktardaki kana bağlı kalp yetmezliğidir Tanı İİTS tanısı ultrasonografi ile konan bir tanıdır Tanınınkonması ile ilgli değişik tartışmalar olmasına karşın ilk trimesterda İİTS'nu düşündüren bulgular mevcuttur Bunlar:Monokoriyonik gebelik 10-14 haftalarda ultrasonda ense kalınlığının 3milimetreden fazla olması Bir fetusda baş-popo mesafesinin kalması 10-13 haftalarda ultrasonda zarlarda kıvrılmasaptanması İkinci trimester veya üçüncü trimesterin başlarında ise İİTS bulguları şunlardır Monokoriyonik gebelik Cinsiyetlerin aynı olması Tek plasenta İki fetus arasındaki zarın ince olması Ortadaki membranın plasenta ile birleştiği yerdeki I belirtisi adı verilen görünüm Verici bebeğin mesanesinin görülememesi, alıcı bebeğin mesanesinin çok dolu olması Bir tarafta oligohidramniyos varken diğer tarafta polihidramniyos olması İki bebeğin tahmini kiloları arasında %20'den büyük fark olması Bebeklerden birinde hidrops olması (cilt ödemi, kalp etrafında sıvı, akciğerlerde sıvı toplanması, karın boşluğu içinde sıvı olması Bu bulguların tamamen izafi belirtiler olması ve başka durumlarla da karışma olasılığının bulunması nedeni ile şüpheli vakalarda seri ultrasonografiler yapılmalıdır Ultrasonografik olarak saptanan İİTS vakalarında en ağır ve kötü sonuçlar verici bebeğin amniyon sıvısının tamamen azaldığı, hatta hiç olmadığı durumlarda görülür Butabloya stuck-twin sendromu adı verilir Monoamniyatik yani tekbir amniyon kesesinin olduğu gebelikler ile stuck-twin sendromunu ayırdetmek bazen güç olabilir, çünkü bu vakalarda iki amniyon kesesini ayıran dduvar iyice incelmiştir ve neredeyse verici beebğin cildine yapışık haldedir Doğum sonrasında ise tanı klasik bulgular ile konur Bebekler arasında %20'den daha fazla olan kilo farkı, kan sayımlarındaki farklılıklar, verici bebeğin soluk, alıcı bebeğin ise ileri derecede kırmızı olması tanıyı koydurur Tedavi İİTS şiddeti çok değişkendir, bu nedenle hastalığın kliniği ve yaşama oranları da farklılık gösterir Yapılanaraştırmalarda yaşama oranları %21 ile %83 arasında bulunmuştur Tanı konduktan sonra yapılması gereken ilk iş detaylı bir değerlendirme ile konjenital anaomali varlığının olup olmadığının değerlendirilmesidir İkinci aşama isemümkün olduğunca erken doğumu engellemek ve bu amaçla tokoliz adı verilen tedavileri uygulamaktır Tanı konduktansonra doğuma kadar gerekirse haftalık ya da daha sık ultrasonografik kontroller yapılmalıdır Bu kontrollerde NSTile bebeğin durumu da değerlendirilmeye çalışılır İİTS'da ilk denenen ve hala yaygın olarak kullanılan tedavi yöntemi ise amnioreduksiyondur Amniyoredüksiyon amniyonmayii miktarını azaltmak anlamına gelir Ultrasonografieşliğinde amniyon sıvısı fazla olan alıcı bebeğin kesesi içine ince bir iğne annenin karın duvarı üzerinden girilerek yerleştirilir ve fazla sıvı alınır Bu işlem gerektikçesık sık tekrarlanır Tek bir seferde alınan sıvı miktarı 1ile 7 litre arasında değişebilir İşlem sonrası vakaların%8'inde komplikasyon görülür Bunlar enfeksiyon, erken doğumtehdidi, erken doğum, zarların yırtılması, plasentanın erken ayrılması gibi komplikasyonlardır Nispeten daha yeni, ancak hem anne hem de fetus için daha tehlikeli ve invazif bir yöntem de plasentada anostomoz yapan damarların LASER ile tahrip edilmesidir Bu tedaviyaklaşımında amaç problemin kökenine inmektir Yapılanaraştırmalar amniyoradüksiyon ve LASER sonrası yaşam oranlarının birbirine yakın olduğunu göstermektedir Diğer bir tedavi yaklaşımı da iki amniyon kesesi arasındaki zarın yırtılmasıdır Burada amaç amniyonsıvısının her iki kese içinde serbest dolaşımını sağlamaktır Bu sayede suyu azalan bebek bir miktar avantajsağlar ve kordon sıkışması gibi komplikasyonlar da önlenebilir Bu tedavi yaklaşımı ile %83 oranında başarısağlandığını bildiren bir çalışma mevcuttur Norolojik sonuçlar İİTS vakalarında hayatta kalan bebeklerden bir çoğunda nörolojik hasar meydana gelir Bu durumu açıklayan pekçokteori mevcuttur Eğer bebeklerden biri anne karnında hayatınıyitirir ise bu bebeğin kan damarları genişler ve hayatta olan bebekten ölü olana doğru bir kan akımı meydana gelir Sonuçta hayatta kalan bebekte tansiyon düşüklüğü ve beyin iskemisi ortaya çıkar Sonuç nörolojik sekeldir Ancak heriki bebeğin hayatta olduğu durumlarda da nörolojik hasarlar görülebilmektedir Burada ise alıcı bebekteki hemoglabinfazlalığının, alıcı bebekte ise aneminin tablodan sorumlu olduğu ileri sürülmektedir İİTS sonrası doğan bebeklerde yüksek oranda nörolojik sekel görülmesi nedeni ile doğumdan sonraki ilk 48 saatte beyin tomografisi de dahil olmak üzere bebeklerde detaylı bir inceleme yapılmalıdır [/b] Kaynak: Dr Alper Mumcu |
|
|
|
Üye olmanıza kesinlikle gerek yok !
Konuya yorum yazmak için sadece buraya tıklayınız.
Bu sitede 1 günde 10.000 kişiye sesinizi duyurma fırsatınız var.
IP adresleri kayıt altında tutulmaktadır. Aşağılama, hakaret, küfür vb. kötü içerikli mesaj yazan şahıslar IP adreslerinden tespit edilerek haklarında suç duyurusunda bulunulabilir.
Konuya yorum yazmak için sadece buraya tıklayınız.
Bu sitede 1 günde 10.000 kişiye sesinizi duyurma fırsatınız var.
IP adresleri kayıt altında tutulmaktadır. Aşağılama, hakaret, küfür vb. kötü içerikli mesaj yazan şahıslar IP adreslerinden tespit edilerek haklarında suç duyurusunda bulunulabilir.
«
Önceki Konu
|
Sonraki Konu
»
|
|
ForumSinsi.com hakkında yapılacak tüm şikayetlerde ilgili adresimizle iletişime geçilmesi halinde kanunlar ve yönetmelikler çerçevesinde en geç 1 (Bir) Hafta içerisinde gereken işlemler yapılacaktır. İletişime geçmek için buraya tıklayınız.