Prof. Dr. Sinsi
|
Bebek Ve Çocuklarda Tiroid Ve Guatr
YENİ DOĞAN BEBEKLERDE TİROİD TARAMA TESTİ (NEONATAL TSH) Ortalama her 3300 yeni doğan bebeğin birinde tiroid hormon yetmezliği görülmektedir Batı ülkelerinde bu nedenle yeni doğan bebeklere tiroid hormon yetmezliği taraması yapılmaktadır Ortalama her 3500 yeni doğan bebeğin birinde görülen fenilketanürü hastalığı için Batı ülkelerinde ve ülkemizde tarama testi (halk arasında zeka testi olarak bilinir) yaklaşık son 15 yıldır zorunlu hale gelmiş durumda Fenilketanüri hastalığında bu tarama testini yerleştirmeyi başaran Türkiye, en az onun kadar yaygın tiroid hormon yetmezliğinde de yeni doğan bebeklerde, aynı Avrupa ülkelerinde olduğu gibi, bu tarama testini uygulamaya koymalıdır Aksi halde geçen hafta olduğu gibi bazı ırkçı Alman Profesörlerin diline düşmekten kurtulamayız!BEBEKLERDE TARAMA TESTİ ŞART! (Neonatal Screening) Bebeklerde doğar doğmaz topuktan alınan kanda N-TSH ve T4 isimli hormonlar ölçülmelidir Bebeklerin damarından kan alınarak bu tarama testi yapılmaz! Topuktan alınan kanda bu testi yapmak için özel laboratuar kitleri vardır
BEBEKLERDE YENİDOĞANLARDA TİROİD YETMEZLİĞİ Ülkemizde her yıl yaklaşık 1400 000 canlı doğum meydana geliyor Ülkemizde yapılmış istatistik çalışması henüz yok, ancak dünya ortalamasına göre her 1/3500 doğumdan birinde tiroid yetmezliği (neonatal hipotiroidizm) görülüyor Bu da her yıl yaklaşık 400 bebekte tiroid yetmezliği mevcut olduğuna işaret ediyor BEBEKLERDE TİROİD HASTALIKLARI Bebeklerde görülen tiroid hastalıkları genellikle annenin hamile iken geçirdiği tiroid hastalıklarının ve bu nedenle anneye uygulanmış olan tedavinin sonucunda ortaya çıkar Bazen de annede hiçbir tiroid hastalığı yokken dahi yeni doğan bebekte zehirli guatr, tiroid hormon yetmezliği ve tiroid nodülü görülebilir Nadiren de olsa bebekte tiroid bezesi hiç gelişmeyebilir (tiroid aplazisi) İlginç bir durum da tiroid bezesinin yanlış bir yerde yerleşmesidir (ektopik tiroid) TİROİD HORMON YETMEZLİĞİ (NEONATAL HİPOTİROİDİZM) Bebeklerde, en sık karşılaşılan ve en çok korkulan tiroid hastalığı tiroid hormonunun yetersiz salgılanmasıdır Neonatal Hipotiroidizm olarak adlandırılan bu klinik tabloda, bebeklerin tiroid bezesinden yeterli tiroid hormonu salgılanamaz ve bebeğin fiziksel ve zeka gelişimi geri kalır Bu bebeklerde başarılı tedavi genellikle tam sonuç verirken tedavi edilmeyen bebeklerde dramatik gelişme geriliği kaçınılmazdır İşte bu nedenle erken teşhis çok önemlidir Bu hastalığın görülme sıklığı ülkeden ülkeye ve kullanılan tarama testinin hassasiyetine göre değişmektedir Avrupa'da her 3500 bebeğin birinde tiroid hormon yetmezliği olduğu kabul edilmektedir Düşük doğum ağrılıklı bebeklerde bu hastalık daha sık görülmektedir Zeka Geriliği Tiroid hormonu yetersiz olan bebeklerde tedavi yapılmazsa zeka geriliği ve boy kısalığı dikkat çekmektedir Zeka geriliği ve boy kısalığı, kandaki hormonun düşüklüğü ile paralel gitmektedir; hormon düzeyine kadar düşükse zeka geriliği ve boy kısalığı da o kadar düşük olmaktadır Bu bebeklerin dilinin büyük olduğu görülür Zeka düzeyi düşüklüğünün nedeni, tiroid hormon eksikliği sonucunda beyinde oluşan hasara bağlıdır Zeka düzeyi belirteci olan IQ çoğunlukla 85'in altında olmakta, ancak bazen 55'in bile altına inebilmektedir Aynı şekilde boy kısalığı aile tarafından fark edildiğinde artık geçen süreyi geriye döndürmek mümkün olamamakta, sadece ondan sonraki dönemde beklenen gelişme tedavi ile önemli ölçüde sağlanabilmektedir Belirtileri Nelerdir? Doğum sonrasında uzayan sarılık, vücutta şişlik (ödem), doğumun gecikmesi, doğum ağırlığında düşüklük, vücut ısısında düşüklük, kafa arkasının büyük olması, emme güçlüğü, beslenme zorluğu, kilo almada yavaşlık, yavaş hareket, uykuya eğilim çok fazla olması, ısrarcı kabızlık, karın bölgesinin gergin ve şiş görünümü, solunum zorluğu, cilt kuruluğu, dil büyüklüğü, ağlarken sesinin kalın ve bozuk çıkması gibi belirtilerin bir kısmı görülebilir BU belirtilerin tümünün bir bebekte olması şart değildir Nasıl Tanı Konulur? Tarama testi çok önemlidir, çünkü tarama testi ile ortaya çıkan tiroid hormon yetersizliği vakalarının bir kısmında muayene ile hiç bir anormallik gözlenmemektedir 1981 yılından beri gelişmiş ülkelerde yeni doğan bebeklerde neonatal tarama testi yapılarak bebekte topuktan alınan kanda bulunan TSH ve T4 hormonu ölçümü yapılmaktadır Bu tarama testi gelişmiş ülkelerde doğum sonrası yapılan zorunlu testlerdendir Bu sayede bu ülkelerde tiroid kökenli gelişme geriliği ortadan kalkmıştır Erken tanı çok önemli olup tanı konulduktan sonra yapılan tedavi tanı konulmadan önce oluşmuş zeka ve gelişim geriliğini düzeltmez Nasıl Tedavi Edilir? Yeni doğan bebeklerdeki tiroid yetmezliği (hipotiroidizm) tedavisinde, eksik olan tiroid hormonunu bebeğe ağız yoluyla vermek esastır Tedavinin takibi önemli olup verilen dozun yeterli olup olmadığının devamlı takibini gerektirir Yeterli verilmezse gelişim geriliği devam ederken fazla verilmesi durumunda yan tesirler ortaya çıkabilir BEBEKLERDE ZEHİRLİ GUATR VE DİĞER TİROİD HASTALIKLARI Bebeklerde zehirli guatr nadir de olsa görülür Tedavisi oldukça yüksek uzmanlık bilgisi isteyen bir ekiple yapılabilir Bebeklerde bugüne kadar tiroid karşıtı ilaçlar kullanılmaktadır Son zamanlarda düşük doz RAI tedavisi de önerilmektedir DOĞUMSAL TİROİD HASTALIKLARI Bebeklerde tiroid bezesinin yetersiz gelişmesi, hiç gelişmemesi, yanlış yerde yerleşmesi, nodül, tiroid bezesinin iltihabı gibi hastalıklarda görülebilir ancak nadirdir BEBEKLERDE TİROİD HASTALIKLARI İÇİN HANGİ TESTLER YAPILMALIDIR? Bebeklerde ve çocuklarda tiroid sintigrafisi yapılmaz Sadece ektopik tiroid şüphesi olanlarda sintigrafi yapılabilir Ultrasonografi etkili bir yöntem olarak bebek tiroid hastalıklarının tanısında kullanılır Bebeklerde tiroid hormonları ve antikorları da kanda alınarak yapılabilir BEBEKLERDE TARAMA TESTİ ŞART! (Neonatal Screening) Bebeklerde doğar doğmaz topuktan alınan kanda N-TSH ve T4 isimli hormonlar ölçülmelidir Bebeklerin damarından kan alınarak bu tarama testi yapılmaz! Topuktan alınan kanda bu testi yapmak için özel laboratuar kitleri vardır Ortalama her 3300 yeni doğan bebeğin birinde tiroid hormon yetmezliği görülmektedir Batı ülkelerinde bu nedenle yeni doğan bebeklere tiroid hormon yetmezliği taraması yapılmaktadır Ortalama her 3500 yeni doğan bebeğin birinde görülen fenilketanürü hastalığı için Batı ülkelerinde ve ülkemizde tarama testi yaklaşık son 15 yıldır zorunlu hale gelmiş durumda Fenilketanüri hastalığında bu tarama testini yerleştirmeyi başaran Türkiye, en az onun kadar yaygın tiroid hormon yetmezliğinde de yeni doğan bebeklerde, aynı Avrupa ülkelerinde olduğu gibi, bu tarama testini uygulamaya koymalıdır
HipotrioidizmYenidoğan ve erken bebeklik dönemde hipotiroidinin belirti ve bulguları doğumdan önceki tiroid hormon eksikliğinin süresi ve şiddetine bağlıdır Bu bebeklerde Hipotiroidizm, tiroid hormon sentezindeki bir bozukluk veya resöptörlerindeki bir defekt sonucunda ortaya çıkan bir hastalıktır
Doğumsal hipotiroidizmde doğumda veya anne karnındaki yaşam sırasında bile hipotiroidi bulguları olabilir Doğumda tiroid fonksiyonları normal görülen bir çocukta bir süre sonra hipotiroidi belirtileri ortaya çıkarsa bu hastalık edinsel olarak kabul edilebilir veya doğumsal bir kusura bağlı tiroidin gelişimsel veya fonksiyonel anormallikleri çok az düzeyde ise hipotiroidi semptomları ileri çocukluk yaşlarına kadar gecikebilir Doğumsal HipotiroidiYenidoğan ve erken bebeklik dönemde hipotiroidinin belirti ve bulguları doğumdan önceki tiroid hormon eksikliğinin süresi ve şiddetine bağlıdır Bu bebeklerde hipotermi(vücut ısısı düşüklüğü), kötü beslenme, kalp atım hızı yavaşlığı ve sarılık görülür Çoğunda arka bıngıldak geniştir ve göbek fıtığı vardır Bu bebeklerde nörolojik gelişimde bozukluk riski artmıştır Doğumsal hipotiroidinin belirti ve bulgularıErken bebeklik dönemde
Uzamış sarılık
Ödem
42 haftanın üzerinde doğum
4 kg üzerinde doğum
Beslenme sorunları
Vücut Isısı düşüklüğü
Karın bölgesinde gerginlik ve şişlik
Geniş Arka bıngıldak (>5 mm)Birinci ayda
Vücut yüzeyinde morarma
Kilo almada yetersizlik
Solunum Güçlüğü
Kaka yapma sıklığında azalma
Yavaş hareketlilik ve letarji Üçüncü ayda
Göbek fıtığı
Kabızlık
Kuru ve kaba cilt
Büyük dil
Generalize mixödem
Kaba sesli ağlamaBu bulgular doğumdan sonraki ilk günlerde bulunmayabilir Tanı gecikirse giderek tipik bulgular yerleşir Bu çocukların doğum ağırlığı ve boy doğumda normaldir, fakat baş çevresi beyin ödemi nedeniyle biraz artmış olabilir Uzamış sarılık erken bir bulgudur Beslenme güçlüğü, solunum zorluğu,kabızlık, karın şişliği ve fıtık erken dönemde saptanabilecek belirti ve bulgulardır Vücut ısısı mormal dışı düzeylerde olup,deri ve özellikle kol ve bacaklar soğuktur
Erken dönemde tedavi edilmiyen olgularda zeka ve motor gelişme geriliği, kaba yüz görünümü, miksödem, burun kökünde basıklık, makroglossi, bıngıldağın geç kapanması, kuru ve kaba cilt, kaba sesli ağlama, kaslarda hipertrofi, kemik gelişiminde geçikme gibi bulgular gelişir Hipotiroidik yenidoğanların çoğunda orta derecede anemi ve demire yanıtta bozukluk vardır Yapılan çalışmalar göstermiş ki hipotiroidik olguların sadece %10 u yaşamın ilk ayında, %35`i 3 ay içinde, %70`i ilk yıl içinde ve %100 ü 3-4 yıl içinde tanımlanmaktadır Tanı ve tedavinin gecikmesi zeka gelişimi olumsuz yönde etkiler 85 ve üzeri IQ; 3 aydan önce tanı konulanlarda %78'i 3-6 ay arasında tanı konulanlarda %l9 bulunmuştur 7 aydan sonra tanı alan hiçbir hipotiroidik hastada %85 in üzerinde IQ saptanmamıştır Erken tedavi şiddetli zeka geriliğini önlese bile doğumsal hipotiroidili çocuklarda, sıklıkla nöroentellektüel sekel, öğrenim güçlüğü, motor aktivitenin iyi olmaması gibi bulgular görülmektedir Bu nedenle konjenital hipotiroidide tedaviye mümkün olan en erken dönemde başlanılmalıdır
YENİDOĞAN`IN GEÇİCİ TİROİD FONKSİYON BOZUKLUKLARI Geçici hipotiroksinemi
Hemen tüm prematürelerde değişik dönemlerde hipotiroksinemi vardır Hipotiroksinemi geçicidir, kendiliğinden düzelir (4-8 haftada) Bu çocuklarda gelişme
ve büyüme normaldir ve tedavi gerektirmezler Geçici primer hipotiroidi
Yenidoğanda Hipotiroidi geçicidir, fakat 2-3 ay devam edebilir Bunlara tedavi önerilir Tedavi başlandıktan sonra yakın takiple 3 yaşına kadar izlenir 3 yaşında ilaç kesilir 1 ay sonra ölçümler yapılır Normal değerler elde edilirse tedavi sonlandırılır Normal değerler elde edilememişse tedaviye ömür boyu devam edilir EDİNSEL HİPOTİROİDİ
Edinsel hipotiroidinin klinik bulguları bebeklik,çocukluk ve gençlik dönemlerinde değişiklik gösterir İki yaştan sonra başlıyan edinsel hipotiroidi zeka üzerinde kalıcı bozukluklara neden olmaz Ancak büyüme ve gelişme üzerine etkisi vardır Tüm dünya genelinde primer hipotiroidinin en sık görülen nedeni iyot eksikliğidir Çocukluk çağında görülen edinsel hipotiroidinin en yaygın belirti ve bulguları gelişme geriliği ve guatır, hafiften orta dereceye kadar değişen kilo kaybı, deri kuruluğu, miksödem, soğuk intoleransdır Edinsel hipotiroidide zeka geriliği oluşmaz, ancak mental durgunluk olabilir Bazan kızlarda erken gögüs gelişimi ve erkeklerde testiküler büyüme görülebilir Bebeklik ,çocukluk ve gelişme çağı döneminde edinsel hipotiroidinin belirti ve bulguları6 ay- 3 yaş arasında başlayan
Büyüme hızında azalma
Kaba yüz görünümü
Kuru,kaba cilt
Kaba sesli ağlama
Büyük dil
Göbek fıtığı
Muskuler pseudohipertrofiÇocukluk çağında başlayan
Büyüme gerilği ve iskelet maturasyonunda gecikme
Diş gelişiminde gecikme ve bozukluklar
Kaslarda bağ dokusunun artması
Kabızlık
Kuru,kaba cilt
Generalize miksödem
Erken cinsel gelişimGelişme çağıda başlayan
Ergenliğe girişte gecikme
Büyüme geriliği ve iskelet olgunlaşmasında gecikme
Kabızlık
Kuru,kaba cilt
Generalize miksödem
Dişlerde bozukluk
GaloktoreHİPOTROİDİK ÇOCUĞUM VARSA NE YAPMALIYIM?Hipotroidik çocuklar, genelde, troid hormonunu dışarıdan takviye alırlar Bir anne olarak, gözlemci olmalısınız Çünkü, çocuk büyüyüp, kilo aldıkça, alınan troid hormonun miktarı vücut için yeterli olmayabilir Bu durumda, tedaviye başlamadan önceki bulgular gözlemlenebilir Örneğin çocuğunuzun hareketlerinde yavaşlamalar ilk dikkatinizi çekecek durumdur Eğer alınan troid hormonu miktarı fazla ise de bu kez, çocuğunuzun kalp atım hızı artar, ellerinde ve vücudun da terlemeler görülebilir Troid hormonu ölçümü için, yapacağınızı rutin doktor ve labaratuvar tetkiklerini aksatmamalısınız Eğer çocuğunuzdaki troid hormonu eksikliğinin tanısı, geç konmuş ise, oluşmuş olabilecek zihinsel gelişim geriliği için, erken dönemde özel eğitim programına başlamalı ve zihinsel anlamda ulaşabileceği en iyi seviye için onunla birlikte çaba göstermelisiniz
Doğumsal konjenital hipotroidiÇocuklarda anne karnında ve doğduktan hemen sonra TSH ve tiroit hormonları nasıl bir gelişim gösterir?
Çocuklarda tiroit hormon yapımı anne karnında iken 10-12 hafta sonra başlar 18-20 hafta sonra TSH salgısı başlar ve hormon yapımı TSH kontrolü altına girer T4 den T3'e dönüşüm çok az olduğundan T3 düşük olarak bulunur Ancak bu düşük düzeydeki hormonlar anne karnında beynin ve diğer organların gelişmesini yeterince sağlar Doğumsal tiroit glandı yokluğunda (agenezi) ve diğer sebeplere bağlı olarak meydana gelen tiroit hormonu eksikliğinde beyin ve diğer organlarla ilgili bozukluklar ortaya çıkar Anne karnında iken normal çocuklarda T3 düşük, T4 hafif derecede düşük ve TSH yüksektir Doğumdan hemen sonra TSH süratle artarak 60-70Uü/ml yükselir Daha sonra tedrici olarak azalır ve 72 saat sonra 10Uü/ml düşer T4 ve T3 bir hafta içinde yükselir ve düşerek normalin üst sınırlarında kalır 1-12 ay içinde TSH ve tiroit hormonları normal erişkin düzeyine iner Doğumsal (konjenital) hipotiroidinin sebepleri nelerdir?
Yeni doğanda meydana gelen hipotiroidilere konjenital hipotiroidi denir Bu çocuklarda görülen hipotiroidi nedenleri değişiktir Sebebe bağlı olarak hipotiroidi geçici veya kalıcı (devamlı) olabilir Örneğin, annenin fazla miktarda iyot veya antitiroit ilaç (thyramazol veya propycil) kullanması, annede iyot eksikliğine veya belirsiz sebeplere bağlı olarak geçici hipotiroidi görülebilir Kalıcı hipotiroidi ise bilinmeyen sebeplere bağlı olarak tiroit glandının olmaması (agenezi) veya çok küçük olması (hipoplazi); tiroit glandının normal yerinden başka yerde olması (ektopik), tiroit hormon yapımında bazı enzimlerin yetersiz olması ile meydana gelir İyot hormon yapımında olduğu gibi beynin gelişmesinde de önemli bir maddedir Bu nedenle iyot eksikliği olan bölgelerde görülen doğumsal (konjenital) hipotiroidide beyin ve zeka geriliği daha ön plandadır Doğumsal (konjenital) hipotiroidide klinik bulgular nelerdir?
Çocuğun sesi kaba olarak çıkar Dil büyüktür Beslemede zorluk görülür Cilt kuru ve soğuktur Kabızlık vardır Kasık fıtığı ve kafa kemiklerinde açıklık görülür Kemik yaşı normal yaşından geridir Dişler zamanında çıkmaz ve çocuk zamanında yürüyemez Zeka geriliği vardır Pendred sendromu ve kreten nedir?
Pendred sendromu, işitme ve konuşma özürlü olan doğumsal hipotiroidilere verilen isimdir Zeka ve gelişme geriliği gösteren ve özel bir yüze sahip konjenital hipotiroidilere kreten denir
Doğumsal (konjenital) hipotiroidinin tanısı nasıl konur? Tedavisi nasıl yapılır?
Yeni doğanlarda tiroit hormonları ve TSH ölçümleri yapılarak tanı kolaylıkla konur Bu hastalıkta TSH yüksek, tiroit hormonları düşüktür Tedavi doğumdan hemen sonra tanı konar konmaz yapılmalıdır Aksi halde kalıcı zeka geriliğine neden olabilir Tedavide levotiroksin kullanılır Doz çocuğun yaşına göre ayarlanır Tedavi sırasında hasta kısa aralıklarla takip edilir TSH düzeyi tedavinin takibinde önemlidir İlk yıl TSH 10Uü/ml altında olmalıdır Daha ileri yaşlarda ise 3'ün altında tutulması gerekir Hormon düzeyleri yanında çocuğun organ gelişmeleri de göz önünde bulundurulmalıdır Çocuklarda ve gençlerde görülen hipotiroidilerin sebebi nedir?
Klinik ve laboratuar bulguları nedir? Nasıl tedavi edilir?Genelde erişkinlerde görülen hipotiroidi nedenleri burada da rol oynar Bunun yanında hafif konjenital hipotiroidiye neden sebepler de burada etken olabilir Klinik olarak boy kısalığı, zekada ve kemik yaşında gerilik ve ****üel gelişmede duraklama görülür Primer hipotiroidiye bağlı geliştiği takdirde tiroit hormonları düşük, TSH yüksektir Sekonder hipotiroidide ise TSH normal veya hafifçe yüksektir Hashimoto tiroiditine bağlı olarak gelişmişse tiroit antikorları yüksek olabilir Hashimoto tiroiditinde guatr sert ve elastik kıvamındadırTedavi olarak levotiroksin kullanılır T3 ve T4 hormonlarının birlikte olduğu kombinasyonlar da kullanılabilir Uzun süreli hipotiroidilerde tedaviye kısa bir süre için kortizon da eklenir Tedavi hayat boyu devam eder ve hasta belirli aralıklarla kontrol altında tutulur
Kaynak: cocukkbb
|