Von Willebrant Hastalığı (Kalıtsal Hastalıklar)

**Prof. Dr. Sinsi** · 07-15-2012

Von Willebrant Hastalığı (Kalıtsal Hastalıklar)

von Willebrant hastalığı (vWH) en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur

1/800-1/1000 sıklıkta oluşur

von Willebrant faktör (vWF) iki ana fonksiyonu olan bir plazma glikoproteinidir

1) Yüksek damar duvarı basıncında trombositlerin damar duvarına yapışmalarını kolaylaştırır

2) Kritik kan kan pıhtılaşma proteini olan Faktör VIII için plazma taşıyıcısı görevi görür

vWF'ü damar içerisini döşeyen hücrelerden (endotel) ve megakaryositlerden sentezlenir

VWH’nın üç formu varıdır

En sık görülen Tip I’de plazma vWf ünde hafiften orta dereceye değişen faktör azlığı vardır

Tip II’de plazmada anormal vWF mevcuttur

Bunlar ya plazmadan yok edilir

(Tip IIa) ya da trombositlere bağlanır ve bu anormal trombositler kandan temizlendiğinde trombosit azlığı gelişir (Tip IIb)

Tip III hastalarda her bir ebeveyde farklı bozukluklar bir araya gelerek resesiv vWH meydana getirir

Bu hastalarda hafif olgularda kanama cerrahi girişim veya travma sonrası gelişir

Daha şiddetli hastalarda brun kanamaları, ağıziçi, sindirim sistemi ya da böbrek ve idrar yollarında kanamalar olabilir

07-15-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Von Willebrant Hastalığı (Kalıtsal Hastalıklar) Von Willebrant Hastalığı (Kalıtsal Hastalıklar) von Willebrant hastalığı (vWH) en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur 1/800-1/1000 sıklıkta oluşur von Willebrant faktör (vWF) iki ana fonksiyonu olan bir plazma glikoproteinidir 1) Yüksek damar duvarı basıncında trombositlerin damar duvarına yapışmalarını kolaylaştırır 2) Kritik kan kan pıhtılaşma proteini olan Faktör VIII için plazma taşıyıcısı görevi görür vWF'ü damar içerisini döşeyen hücrelerden (endotel) ve megakaryositlerden sentezlenir VWH’nın üç formu varıdır En sık görülen Tip I’de plazma vWf ünde hafiften orta dereceye değişen faktör azlığı vardır Tip II’de plazmada anormal vWF mevcuttur Bunlar ya plazmadan yok edilir (Tip IIa) ya da trombositlere bağlanır ve bu anormal trombositler kandan temizlendiğinde trombosit azlığı gelişir (Tip IIb) Tip III hastalarda her bir ebeveyde farklı bozukluklar bir araya gelerek resesiv vWH meydana getirir Bu hastalarda hafif olgularda kanama cerrahi girişim veya travma sonrası gelişir Daha şiddetli hastalarda brun kanamaları, ağıziçi, sindirim sistemi ya da böbrek ve idrar yollarında kanamalar olabilir