Hemofili Hastalığı Belirtileri Tehşis ve Tedavi

Hemofili hastalığı belirtileri tehşis ve tedavi

Acıbadem Fulya Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Yardımcı Doçent Ertuğrul Eryılmaz, "Hemofili hastalığında erken teşhis yaşamsal önem taşıyor" diyor



• Gribi atlatamayanlara hızlı iyileşme önerileri!
• Kızlar taşıyıcı, oğlanlar hasta!
• 6 adımda yaşlanmayı geciktirin!
• Astım krizlerinin sebebi reflü olabilir!
• Bağırsak sendromuna karşı pratik çözümler
• Görünmez diş telleriyle çapraşık dişler
• Her 50 kişiden birinin sorunu
• Sedef hastalarına özel ünite kuruldu!
• Brezilyalıların neden kilo almadıklarını biliyor
• Stresi azaltan öneriler!

Kol ve bacaklarında morluklar gelişiyor Diş çıkardığında veya sünnet olduğunda ölümcül kanamalarla karşılaşabiliyor

Ergen yaşta ve kız çocuğu ise adet dönemindeki aşırı kanama nedeniyle hem fiziksel hem sosyal sorunlarla baş etmek zorunda kalabiliyor En ufak bir travma bile ciddi kanamalara yol açabiliyor

Bu saydığımız sorunlara neden olan hastalığın adı; özellikle erkek çocuklarında ölümcül sonuçlara yol açabilen hemofili!

Genetik bir hastalık!

Hemofili, damarlarımızdaki kanın gerektiğinde pıhtılaşamaması veya pıhtılaşmasının gecikmesi ile ortaya çıkan bir hastalık Hemofili hastalarında ise kendi kendiliğinden oluşan bu işlev bozuluyor ve kanamanın durdurulması zorlaşıyor

Hastalığın Hemofili A ve Hemofili B olmak üzere iki tipi var Kan, pıhtılaşabilmesi için çeşitli pıhtılaşma etkenlerine gereksinim duyuyor

Genetik bir hastalık olan hemofili kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan faktör 8 (hemofili A) ve faktör 9 (hemofili B) genlerinde oluşan bozukluk sonucu gelişiyor

Normalde kanayan bölge, kan hücrelerinin birbiri ardına reaksiyona girerek kanın kalın ve yapışkan bir hal almasını ve giderek bir pıhtı tıkacı oluşturup, kanayan damar ucunun kapanmasını sağlıyor Ancak kanın pıhtılaşma mekanizması bozulursa, bunun sonucunda durdurulamayan kanamalar oluşuyor ki buna da hemofili hastalığı deniyor

Kızlar taşıyıcı, erkekler hasta oluyor!

kız çocukların genelde hemen hemen her zaman taşıyıcı, erkek çocukların ise hasta çocuk popülasyonunu oluşturuyor Sağlam anne ve hasta babadan doğan kız çocuklarında yüzde 100 taşıyıcılık ve yüzde 100 sağlıklı erkek çocuk doğuyor

Taşıyıcı anne ve sağlam babadan ise yüzde 50 oranında hasta erkek, yüzde 50 sağlam erkek çocuk, yüzde 50 taşıyıcı ve yüzde 50 sağlam kız çocuk dünyaya geliyor Ancak hasta anne ve hasta babanın bir arada olduğu durumlarda kız çocukların yüzde 50’sinin hastalıklı doğma ihtimali oluyor

Sakat bırakabiliyor!

Hastalık, ağır vakalarda, doğum sırasında göbek kordonunun kesildiği anda belirti verebilirken, buna karşılık hafif vakalarda ise 2 yaşından sonra veya sünnet gibi uygulamalarda kendini gösterebiliyor

Erken dönemde belirti verdiğinde; göbek kordonunun kanama süresinin uzamasının yanı sıra, beyin kanaması, kendiliğinden eklem içine kanama gibi sorunlar ortaya çıkıyor

Geç dönemde ise orta şiddetteki olgularda sorun ilk kez kan alınması gibi prosedürlerde veya orta büyüklükteki ameliyatlarda süresi uzayan ve miktarı artmış kanama olarak belirti veriyor

Özellikle eklem içine tekrarlayan kanamalar eklem bozuklukları ve sakatlık oluştururken, beyin kanamalarına bağlı sinirsel ve duysal kalıcı arızalar gelişebiliyor Orta ve hafif şiddetteki hemofilide hastalar daha şanslı oluyor Bu olgularda yakınmalar sadece kanama kontrolü gerektiren ağır travma, kaza ve ameliyat gibi durumlarda sınırlı kalıyor ve bu çocuklar normal hayatlarını daha sürdürebiliyor

Erken teşhis yaşam kalitesi için önemli

Erken teşhis edilen olgularda önlemler alınarak veya kan faktör seviyesi ağır derecede düşük olanların kan faktör düzeyi takviye edilerek hastaların normal günlük yaşamlarını sürdürmeleri sağlanabiliyor Ancak faktör masraflarının çok yüksek olmasının yanı sıra kullanılan faktörlere direnç gelişmesi bu tedavinin etkinliğini sınırlıyor Yine de erken teşhis ve erken faktör takviyesi, fizik tedavi imkanlarının bir an önce kullanılmaya başlanması son derece önem taşıyor

Rutin aşılar aksatılmamalı!

Hemofili hastalarına normal aşı programı uygulanması gerektiğine dikkat çeken Doç Dr Ertuğrul Eryılmaz, “ Türk Hemofili Derneği’nin bir çalışmasında, hemofili hastalarının ancak yüzde 13'ünün çocukluk çağı aşılarını yaptırdığı ortaya konmuş Oysa hemofilili çocuklar kendi yaşıtları gibi aşı programında yer alan her aşıyı olabilirler

Hemofili ve diğer kan hastalarının kan ve kan ürünleri ile bulaşan hastalıklara yakalanma riskleri daha fazla olduğu için özellikle Hepatit A ve B'ye karşı aşılanmaları ise yaşamsal önem taşıyor Ayrıca grip aşısı yapılması da çok önemli

Yüzmek, eklemleri güçlendiriyor

Yüzmek bireysel bir spor olduğu için bu tür riskler içermediği gibi, beden gelişimi ve daha sağlam eklemlere sahip olabilmek açısından fayda sağlıyor

Bu nedenle yüzme ufak yaştan itibaren suya alıştırma şeklinde başlatılmalı ve destek veren simit gibi yardımcılar ile bireysel başlangıç desteklenmeli Ancak olası risklerin önüne geçmek için yüksekten atlama ve dalma gibi faaliyetlerin kısıtlanmalı