Sinir Borusu Oluşum Bozukluğu,kaç çeşittir.tedavisi

SİNİR BORUSU OLUŞUM BOZUKLUĞU



Sinir Borusu Oluşum Bozukluğu,embriyonik yaşamın başlangıcında sinir borusunun anormal gelişmesi sonucu oluşan doğumsal beyin ve omirilik bozukluğuGenellikle kafatası ya da omurga bozuklukları ile birlikte görülürNormal koşullarda ,sonradan dölütün sırtı olacak yüzey boyunca bir sinir dokusu plağı oluşurbu doku kapalı bir boru oluşturacak biçimde katlanırmerkez sinir sisteminin yapılan bu borudan gelişirBorunun düzgün bir biçimde kapanmadığı ,bazı bölümlerinin eksik olduğu ya da bir bölümünün gelişiminin engellendiği durumlarda organlarda oluşum bozuklukları görülür

Spina bifida,meningosel,miyolosel ve meningomiyelosel gibi temel biçim bozuklukları borunun çeşitli derecelerden kapanma eksikliklerinin sonucudurSpina Bifida ,omurganın arka duvarını açık,sinir dokusunu da korumasız bırakacak biçimde gelişen kapanma eksikliğidirGenellikle omurganın altındaki bel ve sağrı omurlarında görülürsinir borusunun son bölümünün kapanma kusurudurve yaşam boyunca tanı konmadan da kalabilirBu gruptaki bütün öbür oluşum bozuklukları spina bifida"nın özel biçimleridir

Miyelosel omurganın,sinir dokularını beyin-omurilik zarı ya da deri gibi koruyucu bir örtü katmanı bile olmaksızın yüzeyde bırakan açıklığıdırMeningosel,ise omurgadaki açıklıktan beyin-omurilik zarının dışarıya çıkarak içi sıvı dolu bir kese oluşturmasıdırOmurga açıklığından dışarıya çıkan kesede sinir dokusu da bulunuyorsa bu karmaşık bozukluk meningomiyelosel adının alırBu oluşum bozukluklarından herhangi birinde omurga açıklığı omurga sütununun merkezi kanalına kadar uluşıyorsa adının başına "siringo"eklenirÖrneğin merkezi kanala kadar ulaşan ve sinir dokusunu açıkta bırakan oluşum kusurlarına siringomiyelosel adı verilirSinir borusu açıklığı biçimindeki oluşum bozuklukları yaşamın erken dönemlerinde cerrahi olarak tedavi edilebilirmeningosel olgularında cerrahi yöntemler özellikle başarılıdırMiyelosel ise genellikle paraplesi gibi komplikasyonlara yol açtığından tedavisi daha güçtür

Kaynak:AnaBritannica cilt 28 frmsinsinet için derlenmiştiri

Başka bir sinir borusu oluşum bozukluğu olan ensafalosel,kafatasından dışarıya uzanan beyin-omurilik zarı kesesinde beyin dokusu bulunmasıdırHastaların durumu kesenin içindeki beyin dokusu miktarına bağlıdır

Anensefali ve arinensefali sinir borusunun bazı bölümlerinin eksik kalması sonucu gelişirAnensefalide beyin ya hiç yoktur ya da çok az gelişmiştirkafatası ise hiç biçimlenememiştirGenellikle ölümle sonuçlanır ve dölütler sıklıkla ölü doğarBu hastalığın hidranensefali adı verilen biçiminde kafatası oluşmuştur ,ama alın bölümü yokturbebek canlı doğsa da uzun süre yaşayamaz

Arinensefalide beynin ön bölümünde bulunan rinensefalon bölümü yokturBebek dudak ve damak yarığı,burunda biçim bozukluğu ya da burnun yokluğu ,küçük gözler ve görme bözuklukları ile doğarBenzer oluşum bozuklukları arasında,içinde göz olan ya da olmayan ,merkezi konumlu tek bir göz yuvarı ya da göz çukuru bulunması,bu gözün üzerinde de boru biçiminde bir burnun varlığı ,yani siklopi ile yüzün normal görünümünde olmasına karşılık beynin iki lobunun birbirine kaynadığı sebosefali bulunurBu hastalıklarla doğan bebeklerin büyük bir bölümü doğumdan hemen sonra ölür

Hidrosefali,beyinde aşırı sıvı birikimidirve sinir borusunu dolduran beyin- omurilik sıvısının olağan akış yollarının bir bölümünün ya da tamamının tıkanması sonucu gelişirSıvının basıncı sonucunda beyin ve kafatası önemli ölçüdü büyürHidrosefali her bin canlı doğumda bir ya da iki bebekte görülürve sıvı fazlasını merkez sinir sistemi dışına akıtmayı sağlayan cerrahi yöntemler gelişmeden önce genellikle ölümle sonuçlanırdıGünümüzde zamanında tanı konur ve doğru tedavi edilirse,düşünsel bozukluklara yol açmadan iyileştirilebilmektedir



Kaynak:AnaBritannica cilt 28 frmsinsinet için derlenmiştiri