Adrenogenital Sendrom -bulguları Nedir.tedavisi Nasıl Yapılır

Adrenogenital sendrom

adrenogenital sendrom ,androjen hormonlar grubundan olan 17ketosteroitlerin aşırı derecede salgılanmasından ileri gelen bir dizi belirtiyle tanımlanan klinik,tabloBöbreküstü bezinin kabuk bölgesinden salgılanan 12-ketosteroitler,kıllanma ve ses kalınlaşması gibi ikincil cinsel özelliklerin gelişimini sağlarlarKlinik belirti ve bulgular,hastanın yaşına ve cinsiyetine göre değişirÇocukluk çağındaki adrenogenital sendromunda görülen basit kıllanma,böbrek üstü steroitlerinin biyosentezindeki bir bozukluğun sonucudurGenellikle melanin pigmentlerinin aşırı artışından kaynaklanan renk koyulaşması görülürAyrıca,enzim biyosentezindeki engellemenin yerine bağlı olarak,aşırı sodyum kaybı çok yüksek tansiyon ,yağ dokusu artışı hidrojen iyonlarını serbest bırakan enzimin eksikliği ya da steroit hormonları üretiminin tümüyle durdurması gibi belirtiler ortaya çıkabilirÇocukluk çağı sendromlarındaki en ağır bozukluk böbreküstü bezinin kabuk bölgesindeki hücrelerin aşırı derecede artması ve ileri derecede kolesterol birikimidirAdrenogenital sendrom hem erkekte,hem dişide görülebilirözellikle,androjen etkisinin ve steroit hormonlanının tümüyle yok olması durumunda erkek kişilerde dişeye özgü dış üremem organları gelişirÇocukluk çağı andregenital sendromunun iki ayrı tipi daha bilinirBunlardan biri erkek cinsel organlarında aşırı büyümeye ve dişide yalancı erdişiliğe yol açarken öbürü de dokularda aşırı tuz birikmesinden ileri gelen yüksek tansiyona neden olur


Erkeksi özelliklerin belirginleşmesine yol açtığı için erişkin erkekte kolayca ayırt edilemeyen 17-ketosteroitlerin artışı dişide aşırı kıllanmayla
sonuçlanırErkeksi görünüm,kelliğe kadar varan saç seyrelmesi ,yüz ve vücutta kıllanma,memelerin küçülmesi ,akne,klitoris büyümesi ve ilerde düzelmesi olanaksız bir ses kalınlaşması görülürYumurtlama va adet görme kesilirerkeksi bir kas yapısı gelişmeye başlarCushing hastalığından farklı olarak deride kalınlaşmaya yol açarAdrenogenital sendrom,böbreküstü bezinin aşırı büyümesinden dokularında kanser ya da iyi huylu tümörlerin (adenom) oluşmasından ileri gelebilir

Kaynak ;AnaBritannica cilt 1"den frmsinsinetiçin derlenmiştir