Akromegali Kontrolsüz Büyüme Hastaliği

Akromegali Kontrolsüz Büyüme Hastaliği

TANIM

Akromegali, hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır Ergenlik öncesinde ortaya çıkışı oldukça nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir Çoğunlukla 30-60 yaş arasındaki erişkinlerde görülür Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür



Büyüme hormonu aşırı salgısı sonucu yüz görüntüsü değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, el-ayaklarda büyüme ve yorgunluktan şikayet ederler Fazla salgılanan büyüme hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak üzere pek çok organı etkiler ve ölüm riskini 2-4 kat arttırır

AKROMEGALİ SEBEPLERİ:

Hastaların % 90'ında sebep hipofiz bezindeki tümördür Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, büyüme-gelişme, üreme ve metabolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir Büyüme hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı üzere büyümeyi sağlayan bir hormondur Akromegaliye sebep olan tümörler çevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve görme bozukluklarına neden olurlar

AKROMEGALİ TEŞHİSİ:

Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır Şüphenilen durumlarda; büyüme hormonunun vücutta etkisini gerçekleştiren, insülin benzeri büyüme faktörlerinin düzeyi, şeker yükleme sırasında büyüme hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı desteklerAkromegaliye sebep olan tümör çok yavaş büyüdüğü için şikayetler uzun zaman içinde yavaş yavaş ortaya çıkar Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:

- Ellerde ve ayaklarda büyüme, ayakkabı numarasında artış,

- Yüzüklerin parmağa dar gelmesi

- Yüz hatlarında kabalaşma, çenenin uzaması

- Ciltte kalınlaşma ve / veya esmerleşme,Terlemede artma

- Seste kalınlaşma

- Dil, dudaklar, burunda büyüme

- Eklem ağrısı

- Genişlemiş kalp

- Diğer organların büyümesi

- Kollarda ve bacaklarda yorgunluk

- Horlama

- Yorgunluk ? halsizlik

- Baş ağrısı

- Görmede daralma

- Kadınlarda adet bozuklukları

- Kadınlara göğüsten süt gelmesi

- Erkeklerde iktidarsızlık

AKROMEGALİ TEDAVİSİ:

Tedavinin amacı artmış olan büyüme hormonu seviyelerini normale indirmek, büyüyen tümörün sebep olduğu baskıyı ortadan kaldırmak, normal hipofiz fonksiyonlarının devamının sağlanması ve hastanın şikayetlerinin giderilmesidir Tedavi seçenekleri cerrahi ile tümörün çıkarılması, ilaç tedavisi ve radyoterapidir Hastalık tedavisiz bırakıldığında, diabetes mellitus, yüksek tansiyona sebep olmakta, hastaların kardiovasküler hastalıklardan ve çeşitli kanserlerden ölümleri, kendi yaş grupları ile karşılaştırıldığında artmaktadır

Akromegali : Kontrolsüz Büyüme Hastalığı

Akromegali (Yunanca akros "yüksek" ve megalos "büyük")

Beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön bölümündeki somatotropin hormonunun (STH) aşırı çalışmasına bağlı bir durumdur Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse jigantism adı verilen dev görünüm oluşur Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür

Gece uyurken horlama ile aşırı terleme olmaktadır Kaslarda hissedilebilir halsizlik görülmektedir Erken teşhis ve tedavi edilmez ise ilerki dönemlerinde iç organlarda anormal bir büyüme gerçekleştirir ıgf-1 yüksekliği pankreas düzenin bozabileceği için şeker hastalığına yakalanma riski yüksektir Kabızlık daha gençlik dönemlerinde sıkça yaşanan belirgin olarak yaşanmaktadır

Saç tellerinde kalınlaşma belirtileri görülmektedir Kafa tasının arka kısmında aşırı şekilde kendini gösteren dışa doğru genişleme kendini göstermektedir

Akromegali hastalığı tedavi edilmezse hastalarda diabetes mellitus, yüksek tansiyon, kalp kası tutulması sonucu kalp yetmezliği görülür Akromegali hastalığının %90 ı hipofiz bezindeki tümörden kaynaklanır Bu tümör optik sinire baskı yaptığı için görmede darlık bitemporal hemianopsia olur Ayrıca bu tümör beynin sağlıklı kısımlarına baskı yaptığı için baş ağrısı görülür Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür growth hormon, büyüme hormonu hormon yükselmeye başladığı andan itibaren yaklaşık olarak üç yıl sonra vucüt değişiklikleri başlar ilk belirtileri ise yüzüklerin dar gelmesi ayakkabı numarasını artması ile farkedilebilir Hastalığın yıllık görülme yüzdesi prevalans 1 milyonda 4, tüm zamanlarda görülme sıklığı ise insidens1 milyonda 60-70'tir ölüm riskini 2-4 kat arttırır

Tedavi: birinci seçenek cerrahi tedavidir 2 türlü cerrahi uygulanabilir Transkranial yöntemde alın kemiğinden hipofiz bezine ulaşılarak tümor çıkartılır Günümüzde tercih edilen cerrahi yöntem transsfenoidal yoldur Ağız tavanından hipofiz bezine ulaşılır İkinci tedavi yöntemi ilaç tedavisidir Somatostatin analogları octeroid kullanılmaktadır Ayrıca radyoterapi bir diğer tedavi seçeneğidir Tedavide GH ve IGF-1 düzeylerinin normale dönmesi, tümörün beyine baskısının giderilmesi ve klinik semptomların kaybolması hedeflenir