Addison Hastaliği Böbreküstü Bezi Yetersizliği

**Prof. Dr. Sinsi** · 11-04-2012

ADDISON HASTALIGI

Böbreküstü bezi yetmezliği böbreküstü bezlerinin işlevlerinde yavaşlamayı anlatan bir terimdir

Bu durumda aldosteron, kortizol, cinsel hormonlar, adrenalin ve noradrenalin gibi hormonların üretimi yetersiz kalır

Bazen bu hormonlardan bazısındaki eksiklikle bazısındaki artış birlikte görülür, ama bu tür olgulara çok ender rastlanır

Çeşitli böbreküstü bezi hormonlarının ana maddesi kolesteroldür

Bu ana madde bir dizi kimyasal tepkime sonucunda hormona dönüşür

Kimyasal tepkimeler için gerekli enzimlerden birinin eksikliği, bütün üretim zincirinin durmasına ve son ürünün, yani hormonun yapılamamasına yol açar

Olguların büyük bölümünde hastalık böbreküstü bezi kabuğunun her üç katmanına da yerleştiğinden böbreküstü bezi yetmezliği genel bir hormon eksikliği olarak ortaya çıkar

NEDENLERİ

Olguların yüzde 70-80 ine Koch basilinin etken olduğu böbreküstü bezi veremi yol açar

Hastalık belirtilerinin görülebildiği ilerlemiş olgularda böbreküstü bezleri belli bir biçimden yoksun, san-gri renkli ve peynirimsi yapıda iki torbacık halini almıştır

Hastalık belirtilerinin ortaya çıkması için veremin yol açtığı doku yıkımına bağlı bu yapı bozulmalarının böbreküstü bezlerinin yüzde 90 ma yayılması gerekir

Bundan da anlaşılacağı gibi böbreküstü bezlerinin yedek üretim kapasitesi çok geniştir

Bez dokusunun yaklaşık yüzde l0u sağlam kaldığı sürece yetmezlik belirtileri yalnız vücudun yüksek düzeyde hormona gereksinim duyduğu anlarda ortaya çıkar

Bu gibi durumlarda böbreküstü bezleri organizmanın birden artan hormon gereksinimini karşılayamaz

Böbreküstü bezlerinde verem akciğerlerdeki enfeksiyonu izleyen ikincil bir odak olarak belirir

Veremin yanı sıra kronik enfeksiyon hastalıkları, frengi, böbreküstü bezi tümörleri, bu doku hücrelerini yaygın yıkıma uğratan kloroform ve salvarsan gibi zehirli maddeler ve böbreküstü bezlerini besleyen damarların tıkanması da böbreküstü bezi yetmezliğine yol açabilir

Bazen sorun başka nedenlerden de kaynaklanabilir

Bu durumlarda hastalığın kökeni vücudun daha yukarısında yer alan merkezlerdir

Örneğin, etken beynin hipotalamus bölgesinde üretilen ve hipofiz bezini adrenokortikotrop hormon (ACTH) salgılamaya iten serbestleştirici faktör eksikliği olabilir

Hipofizin ACTH salgılayamaması böbreküstü bezlerinde doku gerilemesine yol açar ve böbreküstü bezi yetmezliğiyle sonuçlanır

BELİRTİLERİ

Addison hastalığı ya da hipoadrenalizm adıyla bilinen böbreküstü bezi yetmezliğinin ilk belirtisi aşırı yorgunluktur

Hasta bitkinlik duyar ve ilerlemiş olgularda yataktan kalkıp yürüyecek gücü kendinde bulamaz

Gittikçe zayıflar

Tansiyonu sürekli düşük kalır

Hastalığın bütün bunlardan daha tipik belirtisi ise deri renginin koyulaşmasıdır (melanodermi)

Deri özellikle yüz, el ve kollarda koyu, bronz bir renk alır

Elin üstündeki deri koyulaşarak pembemsi avuç içiyle belirgin bir karşıtlık oluşturur

Meme başları ve varsa yara izleri siyaha çalan koyu kahverengiye döner

Dişetleri, yanaklar ve üreme organların-da koyu renkli lekeler belirir

Erkeklerde cinsel güçsüzlük, kadınlarda adet düzensizlikleriyle birlikte özellikle koltukaltı ve dış üreme organları çevresinde kil dökülmesi hastalığın öbür belirtileridir

Şimdi bu hastalıkta eksikliği duyulan hormonların yukarıda sıralanan belirtilere nasıl yol açtığına bakalım

Yorgunluk ve düşük tansiyon birbiriyle yakından ilgilidir

Her ikisi de su ve sodyumun böbrekler yoluyla dışarı atılmasını denetleyen aldosteron hormonunun eksikliğinden kaynaklanır

Aldosteron eksikliği nedeniyle su ve sodyumun boşaltım sisteminden dışarı atılması denetlenemeyen su kaybına, dolayısıyla da dolaşımdaki kan miktarının azalmasına ve tansiyonun düşmesine yol açar

Kilo kaybı bu bozukluğa ek olarak kortizol eksikliğiyle de ilgilidir

Kortizolun başlıca görevi proteinleri şekere dönüştürerek hücrelere enerji sağlamaktır

Addison hastalarında kortizol eksikliği nedeniyle kan şekeri normal düzeyin altına düşer

Bu durum bütün organizmayı olumsuz etkiler; hastanın yorgunluk duymasına da yol açar

Deri renginin koyulaşması böbreküstü bezlerinin dışında gelişen bir belirtidir

Bu bezlerdeki işlev yetersizliği nedeniyle kanda kortizol miktarının azalması ön hipofizin sürekli uyarılarak aşırı ACTH salgılamasına yol açar

Aynı süreçte hipofizin orta lobu da etkilenerek, fizyolojik denge durumunda çok az önem taşıyan melanosit uyarıcı hormonu (MSH) salgılar

Bu hormon deri hücrelerindeki melanin adlı koyu renkli pigmentin artmasına ve deri renginin koyulaşmasına neden olur

Cinsel organlarla ilgili bozukluklar ve kıl dökülmeleri ise böbreküstü bezlerince salgılanan cinsel hormonların eksikliğinden kaynaklanır

AKUT BÖBREKÜSTÜ BEZİ KABUK BÖLGESİ YETMEZLİĞİ

Akut hipokortikoadrenalizm adıyla da bilinen bu çok şiddetli hastalık neyse ki çok ender görülür

Ağır enfeksiyon hastalıkları sırasında böbreküstü bezini besleyen bir damarın çatlaması sonucunda gelişebilir

Neredeyse yalnızca çocuklarda ve yaşlılarda görülen bu biçime Waterhouse-Friederichsen sendromu adı verilir

Bir başka olasılık kronik böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği sırasında duyulan aşırı hormon gereksinimiyle sıra dışı olarak hastalığın akut biçime dönüşmesidir

Hastalığın bunların hepsinden yeni bir nedeni ise tedavi amacıyla kullanılan kortizonun birden kesilmesidir

Kortizon tedavisi sırasında kanda yeterli miktarda kortizon bulunduğu için hipofiz bezi böbreküstü bezlerini uyarmaz

Böylece böbreküstü bezleri geçici bir "dinlenme" evresine girer ve dinlenme durumundan çıkıp normal işleyişe dönmeleri için belli bir süre gerekir

Dışarıdan verilen kortizon birden kesilince böbreküstü bezleri vücudun kortizon gereksinimini karşılayamaz ve akut böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği gelişir

Belirtileri ve tedavisi

Hastalığın belirtileri kalp, akciğer, beyin ve sindirim sistemiyle ilgilidir

Mide bulantısı, kusma, kan şekeri ve basıncında önemli ölçüde düşme, su ve tuz dengesinde aşırı bozukluklar görülür

Günümüzde akut böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği eksik hormonların dışarıdan verilmesiyle ürkütücü bir hastalık olmaktan çıkmıştır

Hormon tedavisi hastaların normal bir yaşam sürdürmesine olanak vermektedir

**Prof. Dr. Sinsi** · 11-04-2012

ADDİSON HASTALIĞI BÖBREKÜSTÜ BEZİ YETERSİZLİĞİ

TEMEL BİLGİLER

TANIMLAMA

Böbreküstü bezinin primer hastalığına bağlı yetersiz çalışması surumudur

Böbrek üstü bezinin tamamının veya bir kısmının hasarı nedeniyle oluşur

% 80 vakada bağışıklık sisteminde bozukluk ana sebeptir

Tüberküloz ikinci sıradadır

AİDS, son yıllarda artan nedenlerdendir
• Sürrenal krizi- Böbrek üstü bezini yetmezliğinin ani ve şiddetle gelişmesi sonucu oluşan ciddi bir taplodur

• Genetik: Genetik geçiş ispatlanmıştır

• Yaş: Her yaşta görülebilir
• Cinsiyet: Kadınlarda daha fazladır

BELİRTİ VE BULGULAR
• Kuvvetsizlik
• Yorgunluk
• Kilo kaybı
• Tansiyon düşmesi
• Deride koyulaşma
• Zayıflama
• Kusma
• İshal
• Soğuğa toleransın azalması

NEDENLERİ
•Bağışıklık sisteminde bozumaya bağlı böbrek üstü yetmezliği
•Sebebi bilinmeyen böbrek üstü bezi yetersiz büyümesi
• Mantar hastalığı (histoplazmoz

blastomikozis)
• Sarkoidoz hastalığıının böbrek üstü bezine sirayet etmesi
• Böbrek üstü bezi içine kanama
• Hemokromatozis hastalığı
• Ameliyatla her iki böbrek üstü bezinin alınması

• Böbrek üstü bezi tümörleri
• Bazı hastalıklara(Tüberküloz Sarkoidoz vs) bağlı böbrek üstü bezinine protein tabiatında madde birikmesi (Amiloidoz)
•AİDS

RİSK FAKTÖRLERİ
• Bağısıklık sisteminde bozukluğa bağlı Böbrek üstü yetmezliğinde aile hikayesi vardır
• Uzun süre steroid kullanımı, ciddi infeksiyon, travma veya cerrahi işlemler sonrası

TANI

LABORATUAR
• Düşük serum sodyumu (130 mEq/ L'den az)
• Yüksek serum potasyumu (5 mEq/l_'den fazla)
• BUN yükselir
• Kortizol düşer, renin yükselir
• ACTH seviyesi yükselir
• Orta derecede nötropeni

ÖZEL TESTLER
• Cosyntropin adlı madde 0,25 mg damardan injekte edilir

Enjeksiyondan önce ve sonra kortizol seviyesi ölçülür

Addison hastalığında düşük veya normal bulunur

GÖRÜNTÜLEME
• Batın bilgisayarlı tomografisimde böbrek üstü bezlerinde anormal büyüklük veya küçüklük

• Batın grafisinde böbrek üstü bezinin olduğu bölgede kireçlenme odakları

• Göğüs grafisi: kalp konturlarının küçülmesi

TEDAVİ
• Ayaktan tedavi hafi veya orta vakalrda yapılır
• Adrenal krizde hastaneye yatırmak şarttır

GENEL ÖNLEMLER

Adrenal yetmezliği, glukokortikoid ve mineralokortikoid ile tedavi edilir

AKTİVİTE
Tolore edebildiği kadar

DİYET
Sodyumve Potasyum dengesi sağlayacak diyet önerilir

TERCİH EDİLEN İLAÇLAR

• Hidrokortizon Fludrokortizon Prednisone gibi kortizon preparatları kullanılır

• Karaciğer hastalığı olanlarda doz azaltılır

• Kullanılan doz yavaş yavaş azaltılır

ÖNLEM / KAÇINMA
• Addison hastalığının önlemi bilinmemektedir

BEKLENEN GELİŞME VE PROGNOZ
• Uygun tedavide sonuçlar iyidir
• Aktuf tüberküloz ve mantar infeksiyonlarında ilaç tedavisi gerekir

11-04-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Addison Hastaliği Böbreküstü Bezi Yetersizliği ADDISON HASTALIGI Böbreküstü bezi yetmezliği böbreküstü bezlerinin işlevlerinde yavaşlamayı anlatan bir terimdir Bu durumda aldosteron, kortizol, cinsel hormonlar, adrenalin ve noradrenalin gibi hormonların üretimi yetersiz kalır Bazen bu hormonlardan bazısındaki eksiklikle bazısındaki artış birlikte görülür, ama bu tür olgulara çok ender rastlanır Çeşitli böbreküstü bezi hormonlarının ana maddesi kolesteroldür Bu ana madde bir dizi kimyasal tepkime sonucunda hormona dönüşür Kimyasal tepkimeler için gerekli enzimlerden birinin eksikliği, bütün üretim zincirinin durmasına ve son ürünün, yani hormonun yapılamamasına yol açar Olguların büyük bölümünde hastalık böbreküstü bezi kabuğunun her üç katmanına da yerleştiğinden böbreküstü bezi yetmezliği genel bir hormon eksikliği olarak ortaya çıkar NEDENLERİ Olguların yüzde 70-80 ine Koch basilinin etken olduğu böbreküstü bezi veremi yol açar Hastalık belirtilerinin görülebildiği ilerlemiş olgularda böbreküstü bezleri belli bir biçimden yoksun, san-gri renkli ve peynirimsi yapıda iki torbacık halini almıştır Hastalık belirtilerinin ortaya çıkması için veremin yol açtığı doku yıkımına bağlı bu yapı bozulmalarının böbreküstü bezlerinin yüzde 90 ma yayılması gerekir Bundan da anlaşılacağı gibi böbreküstü bezlerinin yedek üretim kapasitesi çok geniştir Bez dokusunun yaklaşık yüzde l0u sağlam kaldığı sürece yetmezlik belirtileri yalnız vücudun yüksek düzeyde hormona gereksinim duyduğu anlarda ortaya çıkar Bu gibi durumlarda böbreküstü bezleri organizmanın birden artan hormon gereksinimini karşılayamaz Böbreküstü bezlerinde verem akciğerlerdeki enfeksiyonu izleyen ikincil bir odak olarak belirir Veremin yanı sıra kronik enfeksiyon hastalıkları, frengi, böbreküstü bezi tümörleri, bu doku hücrelerini yaygın yıkıma uğratan kloroform ve salvarsan gibi zehirli maddeler ve böbreküstü bezlerini besleyen damarların tıkanması da böbreküstü bezi yetmezliğine yol açabilir Bazen sorun başka nedenlerden de kaynaklanabilir Bu durumlarda hastalığın kökeni vücudun daha yukarısında yer alan merkezlerdir Örneğin, etken beynin hipotalamus bölgesinde üretilen ve hipofiz bezini adrenokortikotrop hormon (ACTH) salgılamaya iten serbestleştirici faktör eksikliği olabilir Hipofizin ACTH salgılayamaması böbreküstü bezlerinde doku gerilemesine yol açar ve böbreküstü bezi yetmezliğiyle sonuçlanır BELİRTİLERİ Addison hastalığı ya da hipoadrenalizm adıyla bilinen böbreküstü bezi yetmezliğinin ilk belirtisi aşırı yorgunluktur Hasta bitkinlik duyar ve ilerlemiş olgularda yataktan kalkıp yürüyecek gücü kendinde bulamaz Gittikçe zayıflar Tansiyonu sürekli düşük kalır Hastalığın bütün bunlardan daha tipik belirtisi ise deri renginin koyulaşmasıdır (melanodermi) Deri özellikle yüz, el ve kollarda koyu, bronz bir renk alır Elin üstündeki deri koyulaşarak pembemsi avuç içiyle belirgin bir karşıtlık oluşturur Meme başları ve varsa yara izleri siyaha çalan koyu kahverengiye döner Dişetleri, yanaklar ve üreme organların-da koyu renkli lekeler belirir Erkeklerde cinsel güçsüzlük, kadınlarda adet düzensizlikleriyle birlikte özellikle koltukaltı ve dış üreme organları çevresinde kil dökülmesi hastalığın öbür belirtileridir Şimdi bu hastalıkta eksikliği duyulan hormonların yukarıda sıralanan belirtilere nasıl yol açtığına bakalım Yorgunluk ve düşük tansiyon birbiriyle yakından ilgilidir Her ikisi de su ve sodyumun böbrekler yoluyla dışarı atılmasını denetleyen aldosteron hormonunun eksikliğinden kaynaklanır Aldosteron eksikliği nedeniyle su ve sodyumun boşaltım sisteminden dışarı atılması denetlenemeyen su kaybına, dolayısıyla da dolaşımdaki kan miktarının azalmasına ve tansiyonun düşmesine yol açar Kilo kaybı bu bozukluğa ek olarak kortizol eksikliğiyle de ilgilidir Kortizolun başlıca görevi proteinleri şekere dönüştürerek hücrelere enerji sağlamaktır Addison hastalarında kortizol eksikliği nedeniyle kan şekeri normal düzeyin altına düşer Bu durum bütün organizmayı olumsuz etkiler; hastanın yorgunluk duymasına da yol açar Deri renginin koyulaşması böbreküstü bezlerinin dışında gelişen bir belirtidir Bu bezlerdeki işlev yetersizliği nedeniyle kanda kortizol miktarının azalması ön hipofizin sürekli uyarılarak aşırı ACTH salgılamasına yol açar Aynı süreçte hipofizin orta lobu da etkilenerek, fizyolojik denge durumunda çok az önem taşıyan melanosit uyarıcı hormonu (MSH) salgılar Bu hormon deri hücrelerindeki melanin adlı koyu renkli pigmentin artmasına ve deri renginin koyulaşmasına neden olur Cinsel organlarla ilgili bozukluklar ve kıl dökülmeleri ise böbreküstü bezlerince salgılanan cinsel hormonların eksikliğinden kaynaklanır AKUT BÖBREKÜSTÜ BEZİ KABUK BÖLGESİ YETMEZLİĞİ Akut hipokortikoadrenalizm adıyla da bilinen bu çok şiddetli hastalık neyse ki çok ender görülür Ağır enfeksiyon hastalıkları sırasında böbreküstü bezini besleyen bir damarın çatlaması sonucunda gelişebilir Neredeyse yalnızca çocuklarda ve yaşlılarda görülen bu biçime Waterhouse-Friederichsen sendromu adı verilir Bir başka olasılık kronik böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği sırasında duyulan aşırı hormon gereksinimiyle sıra dışı olarak hastalığın akut biçime dönüşmesidir Hastalığın bunların hepsinden yeni bir nedeni ise tedavi amacıyla kullanılan kortizonun birden kesilmesidir Kortizon tedavisi sırasında kanda yeterli miktarda kortizon bulunduğu için hipofiz bezi böbreküstü bezlerini uyarmaz Böylece böbreküstü bezleri geçici bir "dinlenme" evresine girer ve dinlenme durumundan çıkıp normal işleyişe dönmeleri için belli bir süre gerekir Dışarıdan verilen kortizon birden kesilince böbreküstü bezleri vücudun kortizon gereksinimini karşılayamaz ve akut böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği gelişir Belirtileri ve tedavisi Hastalığın belirtileri kalp, akciğer, beyin ve sindirim sistemiyle ilgilidir Mide bulantısı, kusma, kan şekeri ve basıncında önemli ölçüde düşme, su ve tuz dengesinde aşırı bozukluklar görülür Günümüzde akut böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği eksik hormonların dışarıdan verilmesiyle ürkütücü bir hastalık olmaktan çıkmıştır Hormon tedavisi hastaların normal bir yaşam sürdürmesine olanak vermektedir