Kseroderma Pigmentozum Hastası İki Çocuk

Kseroderma Pigmentozum hastası iki çocuk

Sakarya'da, ''kseroderma pigmentozum'' hastası 10 ve 12 yaşındaki iki kardeş, ciltlerinin ışığına karşı hassasiyeti nedeniyle hayatları boyunca güneşten korunmak zorunda

Doğuştan gelen ve tedavisi olmayan hastalık nedeniyle ciltlerinde iyileşmeyen yaralar oluşan 12 yaşındaki Ramazan ve 10 yaşındaki Naciye kardeşlerin durumu Akyazı ilçesinde yaşayan Aş ailesi için büyük üzüntü kaynağı

'Kseroderma pigmentozum' güneş ışınlarının hücredeki zararlı etkilerini ortadan kaldıran enzimin eksikliği nedeniyle ortaya çıkıyor 3 yaşında hastalıkla tanışan Ramazan 8 kez ameliyat olmasına rağmen, güneş ışınlarının yüzünde yol açtığı yaralar nedeniyle ağrılı ve acılı bir hayat sürüyor Yüzündeki yaralar nedeniyle insanlardan çekinen Ramazan, güneşten korunmak için başına taktığı şapkayı yüzüne çekerek dolaşıyor Kardeşi Naciye ise sürdüğü koruyucu krem ve giydiği şapkayla öğrenimine devam etmeye çalışıyor Küçük Naciye yüzündeki yara ve kızarıklıklara rağmen hayata tebessümle bakmaya çalışıyor

Doktorların, hastalığı, ''tedavi edilemez'' olarak nitelemesine rağmen Aş ailesi, çocuklarının normal insanlar gibi güneş ışınlarından etkilenmeyecek bir yaşam sürmeleri için tıpta yeni gelişmeler olacağı umuduyla yaşıyor

EVDEN ÇIKMAMALARI GEREK
Kocaeli Üniversitesi (KOÜ) Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı Başkanı Prof Dr Nilgün Bilen, hastalığın, güneş ışınlarına aşırı duyarlılık ve erken yaşta başlayan deri kanserleriyle karakterize olan, dramatik gidişli, kötü seyirli bir cilt hastalığı olduğunu söyledi

''Maalesef tedavisi konusunda da başarılı değiliz Sadece takip ve güneşten korunma önlemleriyle tabloyu biraz iyileştirmeye çalışıyoruz Başarılı bir tedavisi yok Hastaların güneşten korunması lazım Kötü seyirli bir hastalık, bu çocukları kaybedebiliyoruz 20'li yaşları belki görüyorlar, belki de göremiyorlar Güneş ışınlarının DNA'da yaptığı kırılmaları tamir edemiyor bu çocuklar Normal kişilerde bu güneş ışınlarının deri hücrelerinde yaptığı kırılma, bir enzimle tamir ediliyor ama bu çocuklarda bu enzimin eksikliği nedeniyle bu tamir mekanizması işe yaramıyor Bu hastaların evden çıkmamalarını söylüyoruz ama hayat böyle 'Okula gitmeyin' de diyemiyoruz Bu hastalıkta başka bir kişiden de doku transferi olmuyor Evden çıkmamaları en uygunu Hakikaten yapılabilecek fazla da bir şey yok''

ÇOCUKLAR DALGA GEÇİYOR
Baba Selami Aş ise, doktorların Ramazan'ın rahatsızlığını 3 yaşına kadar teşhis edemediklerini, oğlunun 8 kez ameliyat olduğunu, yaralarına vücudunun çeşitli yerlerinden alınan dokuların nakledildiğini söyledi Oğlunu güneşe çıkarmamaya çalıştıklarını belirten Aş, ''Okula gönderemiyoruz, evde eğitim görüyor Okula gittiği zaman çocuklar onunla dalga geçiyor Çocuklara yabancı geliyor bu hastalık Güneş ışığından koruması için krem sürüyoruz Başka da korunma yöntemi yok Şapkasını yüzüne kapatarak geziyor Güneş gözlüğü aldık, gözlük tam yüzünü kapatmadığı için onu takmıyor ve kırıp atıyor Kask gibi bir gözlük türü olsa daha iyi olur'' dedi

OKULDAN DIŞLANMADAN ÖNCE ÇEKİNGEN DEĞİLDİ
Anne Aysel Aş da doktorların başka çocuk yapmayın uyarısına rağmen iki aylık hamile olduğu için Naciye'yi dünyaya getirdiklerini kaydetti Ramazan'ın 5 yıldan beri yüzünden ve gözünden ameliyat olduğunu belirten anne Aş, ''Hastaneye gidip gelmemiz bile çok zor Arabaya binmek istemiyor, bindiğinde koltukta oturtamıyorsunuz, camdan ışık vuruyor Işığın gelmemesi için arabanın içinde yerlere yatıyor Doktora gitmeyi hiç istemiyor Psikolojisi aşırı derecede bozuk Hep şapkayla dolaşıyor Yüzünü yıkıyor ve eline aynayı alıp yaralarına bakıyor Karşımıza geçip saçlarını tarıyor ve süsleniyor'' diye konuştu Oğlunun okuldan dışlandığı için çekingen hale geldiğini savunan anne Aş, şunları söyledi:

''Okuldan dışlanmadan önce çekingen değildi Bazı veliler oğlumun yüzündeki yaralardan iğrendikleri için ve çocuklarına hastalık bulaşacağı korkusuyla şikayetçi oldu Muhtar, eşime, 'Veliler çocuğunuzu okulda istemiyor' dedi En son Milli Eğitim Müdürlüğü yetkilileri bizden hastalığın bulaşıcı olmadığına dair rapor istedi Daha önce çocuklarla oynardı, ne zaman ki okuldan dışlandı, insanlardan çekinmeye başladı Başbakanlığın bir numarasını aradım Onlara, 'Oğlum okuldan dışlanıyor, ilacını alamıyoruz, ne yapmamız gerekiyor' dedim 20 gün sonra aradılar, kaymakamlığa gitmemizi istediler''

Kaymakamlıktan oğluna koruyucu krem almaya başladıklarını belirten Aş, görevlendirilen bir öğretmenin haftada 3 gün eve geldiğini belirtti

''YARALARIM ACI VERİYOR''
Yüzündeki yaralar nedeniyle kendini gizlemeye çalışan ve konuşmaktan çekinen Ramazan Aş ise, en çok bisiklete binmeyi sevdiğini ancak rahatsızlığı nedeniyle binemediğini belirtti Sürekli şapkayla gezen Ramazan, ''Sadece karanlık yerde çıkarıyorum Güneş de lamba da rahatsız ediyor beni Tedavi olup okula gitmek istiyorum Geceleri geç yatıyorum Bir yere çarptığım zaman yaralarım acı veriyor Gözlerim ağrıyor Sol gözüm görmüyor'' diye konuştu

"OKULA GİTMEYİ SEVİYORUM"
4 sınıfta okuyan kardeşi Naciye Aş ise, yaralarının kanamasından rahatsız olduğunu dile getirdi Hastalığı nedeniyle arkadaşlarından utandığını ifade eden Naciye, ''Okulda bazı çocuklar benimle dalga geçiyor Okula gitmeyi çok seviyorum Ara sıra annemle doktora gidiyorum Doktorlar sadece yüzüme bakıyor ve ilaç yazıyor Güneş kremimi sürüyorum, şapka takıyorum Saçlarımı bazen okula giderken boynuma güneş vurmasın diye salıyorum Sadece gözlerim bazen kendiliğinden sulanıyor'' diyerek yaşadıklarını ifade etmeye çalıştı