Bazal Hücreli Nevüs Sendromu Gorlin Sendromu

Bazal Hücreli Nevüs Sendromu (Gorlin Sendromu)

Nadir görülen bu otozomal dominant geçişli durumda, bir multisistem hastalığın parçası olarak çok sayıda pigmente bazal hücreli karsinom lezyonları gelişir

Klinik özellikler

Yirmili yaşlarda çok sayıda bazal hücreli karsinom lezyonlan çıkmaya başlayabilir ve sonraki yıllarda sayıları gittikçe artabilir Daha hafif form-larında, lezyonlar hayatın geç evrelerinde başlar ve sayı olarak daha az bulunurlar Lezyonlar daha çok pigmentedir ve deri yüzeyinin herhangi bir yerinde çıkabilir Avuç içinde küçük lekeler görülebilir ve bunun dışın-da başka deri bulgusu yoktur

Hastaların büyük bir kısmında, mandibuler kistler ve ayrık kaburgalar gibi çok sayıda kemik sorunları bulunabilir Ek olarak, hastalarda över, santral sinir sistemi ve spinal tümör görülme sıklığı yüksektir Son yıllarda bu hastalığın sorumlu genini tespit etmede önemli ilerlemeler yapılmıştır

Gorlin Sendromu Tedavisi

Lezyon tek ise gerektiği gibi çıkarılmalıdır Çok sayıda lezyon olduğunda ve yeni lezyonlar çıkmaya devam ettiğinde, sistemik retinoidlerin kullanı-mı, lezyon sayısını ve yeni bazal hücreli karsinom görülme oranını azaltır