Cocuklarda Kanser Belirtileri |
|
|
#1 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
Cocuklarda Kanser BelirtileriCOCUKLARDA KANSER BELİRTİLERİ COCUKLUK DÖNEMİNE AİT KANSER TÜRLERİNİN TANISI VE TEDAVİ YÖNTEMLERİNİ BİLİYOR MUSUNUZ ![]() ![]() ![]() ADRENOKORTİKAL TÜMÖRLER Adenom (selim) ve karsinomlardan (habis) oluşurlar Kortizol, aldosteron, androjen ve östrojen gibi hormonları salgılayabilirler Bazı vakalarda ailede de tümör öyküsüne rastlanmaktadır Klinik bulgular, ergenlik öncesi yaşlarda yalancı erken ergenlik bulguları ile ortaya çıkar Bu durumda büyümede hızlanma, pubis ve koltuk altında kıllanma, seste kalınlaşma, erkeklerde peniste, kızlarda klitoriste büyüme görülebilir Bazı vakalarda tansiyon yüksekliği, aşırı kilo alma, obezite gibi Cushing sendromu bulgularına da rastlanabilir BEYİN TÜMÖRLERİ Çocukluk çağında lösemilerden sonra en sık görülen kanser şeklidir En sık 3-8 yaş arası çocuklarda görülür Ancak her yaşta karşımıza çıkabilir Erkek çocuklarda kız çocuklarına göre biraz daha sıktır Beyin ve omuriliğin tümörleri çok çeşitlidir Beyin çok yaşamsal merkezi işlevleri olan bir organımız olduğu için genellikle bu bölgenin tümörleri çabuk belirti verir![]() En sık rastlanan belirtiler: Başağrısı, kusma, görme bulanıklığı, göz çevresinde şişlik, davranış ve duruş bozuklukları görülür Yürümede güçlük, denge kaybı olabilir Beyin sapı kalp ve solunum için çok önemli merkezleri içerdiğinden ciddi belirtiler ortaya çıkabilir Konuşma, yutma, hareket bozuklukları ilk belirtiler olabilir Hormon sistemindeki bazı bozukluklar (aşırı su içme, idrar yapma) bir tümörün habercisi olabilir![]() Beyin tümörlerinin tedavisi beyin cerrahı, ışınbilimci, çocuk kanserleri uzmanı ve patologdan oluşan bir ekibin ortak çalışmasını gerektirir Önce cerrahi girişim yapılıp ardından radyoterapi ve kemoterapi uygulanabilir GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER İnsan embriyosunun normal olarak sperm veya yumurta verecek germ hücrelerinden kaynaklanır Çocuklarda nadir olan bu tümörler embriyonal karsinom, koriokarsinom, endodermal sinüs tümörü ve teratom adını alırlar Germ hücreleri normal olarak erkeklerde testiste kızlarda yumurtalıklarda bulunan çoğalmayı sağlayan hücrelerdir Bazen bu hücreler vücutta başka bölgelere (göğüs kafesi, karın, beyin) giderek veya kaynaklandıkları dokularda (testis, yumurtalık) kanser oluşturabilirler Bu nadir kanser türüne germ hücreli tümör denmektedir![]() Kız çocuklarındaki yumurtalık tümörlerinde ilk belirtiler ağrı, bulantı ve kusma şeklindedir Bazen de tesadüfen muayenede karında kitle saptanabilir![]() Sakrokoksigeal teratomlar, kuyruksokumu bölgesinde kitle ile belirti verirler ve % 25’inde habis bir bileşen bulunur edavi ve yaşam şansı doku tipine ve evreye göre değişir Öncelikle kemoterapi ve radyoterapi ile tümör kitlesi küçültüldükten sonra cerrahi olarak tümör çıkarılır![]() Germ hücreli tümör tipleri: Germ hücreli tümörler ikiye ayrılır:[*]Selim teratomlar[*]Habis germ hücreli tümörler
İlk belirtiler tümörün yeriyle ilgilidir Sert bir kitle ele gelir Vücudun diğer yerlerinde, yer kapladığı organın fonksiyonlarını da bozabilir![]() Germ hücreli tümörlerde tanı: Diğer kanser türlerinde olduğu gibi görüntüleme yöntemlerinden faydalanılır Ayrıca bazı habis germ hücreli tümörler alfa-fetoprotein (AFP) ya da beta-human koryonik gonadotropin (BHCG) salgıladıkları için bu maddeler kanda ölçülür![]() HİPOTALAMİK - HİPOFİZ BEZ TÜMÖRLERİ (BEYİN ORTA BÖLGESİ) Bu tip tümörlerin çoğu ön hipofizden kaynaklanır ve selimdir En sık rastlananı kraniofarengioma olup çocukluk çağı beyin tümörlerinin % 5’ini oluşturur Baş ağrısı, görme bulanıklığı gibi semptomlar ön plandadır Cerrahi yaklaşım tercih edilir![]() KARACİĞER TÜMÖRLERİ Yaklaşık yarısı habis olan karaciğer kökenli tümörler arasında en sık olarak hepatoblastoma ve hepatokarsinoma görülür Selim tümörlerin başında ise hemanjiom ve hamartomlar gelir![]() Hepatoblastoma: Çocukluk çağı tümörlerinin % 0 5-2’sini oluşturur Genellikle 2 yaş öncesinde, süt çocuklarında ve küçük çocuklarda görülen karaciğerin habis bir tümörüdür Hepatokarsinoma: Hepatit B veya C sonrası siroz zemininde gelişebilen bir tümördür Hepatokarsinoma mevcut kemoterapi ilaçlarına hepatoblastoma kadar iyi yanıt vermez Bu nedenle daha çok deneysel ilaçlar kullanılmaktadır Karaciğer nakli metastaz yapmamış hastalarda bir tedavi şansı olabilir![]() Karaciğerin habis tümörlerinde tedavi cerrahi ve kemoterapinin birlikte kullanımıdır Radyoterapiye nadiren başvurulur Cerrahi olarak tümörün tam çıkarıldığı vakalarda sağkalım şansı yüksektir![]() KEMİK TÜMÖRLERİ Çocukluk çağı kanserlerinin % 5’ini habis kemik tümörleri oluşturur Bu tümörler vücudumuzda yer alan 206 kemiğimizin herhangi birinden kaynaklanabilirler En sık görülen iki tanesi Osteojenik Sarkom ve Ewing Sarkom'dur![]() Osteojenik Sarkom: Osteojenik Sarkom sıklıkla kemiklerin uç bölümlerinden köken alır En sık diz eklemi civarını tutar İlk belirtileri şişlik ve ağrıdır Tanıda düz grafi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans, kemik sintigrafisi kullanılır Çocuk onkoloji uzmanı ve ortopedi uzmanı tarafından ortak olarak değerlendirilen hasta tanı için biyopsi aldırdıktan sonra (bu biyopsi genellikle iğne biyopsisi şeklinde olup zaman zaman açık biyopsi de alınabilir) ön bir kemoterapi verilir Cerrahi sonrası patoloji raporunda ölen kanser hücresi sayısı belirlenir Bu oran % 90’nın üstünde ise hastanın sağlığı daha iyiye gidecek demektir Düşük ise daha yoğun kemoterapi alacaktır Ewing Sarkom: 1920 yılında ilk tanımlayan doktor olan Ewing’in adı ile anılan bu tümör kemiklerin orta kısmından çıkar Daha çok kalça eklemini sever Kaburgalardan da köken alabilir İlk şikayet ağrılı şişliktir Ateş de olabilir Tanıda düz grafi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans, kemik sintigrafisi kullanılır Çocuk onkoloji uzmanı ve ortopedi uzmanı tarafından ortak olarak değerlendirilen hasta tanı için biyopsi aldırdıktan sonra (bu biyopsi genellikle iğne biyopsisi şeklinde olup zaman zaman açık biyopsi de alınabilir) ön bir kemoterapi verilir Metastatik yani uzak yayılımı olan hastalarda yaşam şansı oldukça düşüktür Fakat uzak yayılımı olmayan tam çıkarılmış vakalarda yaşam şansı % 70’leri bulur Son zamanlarda bu hastalara ilik nakli de denenmektedir Fakat ilk sonuçlar yüz güldürücü değildir LENFOMA Lenfoma, lenf (akkan) dokusunun habis hastalığına verilen genel bir isimdir Hodgkin hastalığı ve Hodgkin dışı lenfoma (HDL) adı altında iki büyük gruba ayrılır İlk kez tarif eden Thomas Hodgkin'in adı ile anılan bu hastalığın nedeni kesin olarak bilinmemektedir Her yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte daha çok genç erişkinlerde görülür Erkeklerde daha sık ortaya çıkar İlk şikayet çoğu kez boyunda ortaya çıkan ağrısız bir şişliğin fark edilmesi şeklindedir Koltuk altı ve kasıktaki lenf düğümü bölgelerinde de büyüme olabilir Az sayıda hastada ise lenf düğümü büyümesinin yaygın olduğu görülür Göğüs kafesi içinde veya karın boşluğu içindeki lenf düğümlerinde büyüme olabilir Bunlar bası nedeni olacak büyük kitleler halindeyse nefes darlığı, yüzde ve boyunda şişme veya karında şişlik, ele gelen kitle, karın ağrısı olması gibi şikayetlere yol açarlar Fizik muayenede karaciğer veya dalak büyüklüğü saptanabilir Hastaların bir kısmında ateş, gece terlemesi, son 6 ayda vücut ağırlığının % 10’undan fazla kilo kaybı olabilir Ateşin nedeni enfeksiyon değildir Hodgkin hastalığında kaşıntı da olabilir![]() Bademciklerin hastalık göstermesi Hodgkin dışı lenfomada daha sık olmaktadır Lenfomalı hastaların az bir kısmınının fizik muayenesinde büyümüş bir lenf bezine rastlanmayabilir![]() Lenfoma tanısı konan her hastaya, hastalığın evresini belirlemek için kemik iliği biyopsisi de gerekebilir Hastalığın kemik iliği tutulumunun olup olmadığının belirlenmesi uygun tedavi şeklini kararlaştırmada yol göstericidir Hastalığın yaygınlığını belirlemek için farklı muayene ve testler yapılmalıdır Görüntüleme: Anestezi gerektirmeyen çoğu kez ağrısız bir işlemdir Direkt röntgen filmleri, boyun, akciğer, karın ve/veya kalça bilgisayarlı tomografisi (BT) çekilmelidir Magnetik rezonans görüntüleme (MR) özellikle beyin ve omurilik tutulumu düşünülüyorsa planlanmalıdır Galyum sintigrafisi lenfomada kullanılan bir görüntüleme yöntemidir Ayrıca, PET (pozitron emisyon tomografisi) son yıllarda lenfomalarda başarı ile kullanılan bir tetkik yöntemidir Kan sayımı: Alyuvar, akyuvar ve kan pulcuklarını içeren kan hücrelerinin sayısının ve görünümünün değerlendirilmesi gerekir ![]() Biyokimyasal tetkikler: Tümörün karaciğer, böbrek veya vücudun diğer kısımlarındaki tutulumları göstermede bilgi verir Kemik iliği muayenesi: Kemik iliği, kemiklerin içinde bulunan bir madde olup vücuttaki akyuvar, alyuvar ve kan pulcuklarının yapıldığı yerdir Alyuvarlar dokulara oksijen taşınmasında rol oynar; akyuvarlar enfeksiyondan korur; kan pulcukları ise kanamanın durdurulmasına yardım ederler Kemik iliğine yayılan veya kemik iliğinden kaynaklanan lenfomada tanıya gitmek için kemik iliği değerlendirilmelidir Santral sinir sistemi muayenesi: Lenfoma bazen sinir sistemine yayılabilir Bu durumda omurilik ve beyinde bulunan beyin omurilik sıvısında anormallik olabilir, bu sıvıda kanser hücreleri saptanabilir Bunu belirlemek için hekim bel bölgesinden ince bir iğne ile beyin omurilik sıvısı almayı önerebilir Az bir miktar sıvı bu inceleme için yeterlidir Bu sıvının kimyasal yapısı ve hücre sayısı da değerlendirilir Evrelemede A, B, E önemlidir Tanı sırasında ateş, kilo kaybı, terleme gibi belirtilerin olması B, olmaması A olarak değerlendirilir Hastalık lenf düğümünden bir organa yayıldığı zaman veya hastalık lenfatik sistem dışında bir tek organı tuttuğu zaman E ifadesi kullanılır![]() Tedavi: Lenfoma tedavisi radyoterapi ve kemoterapi ile yapılmalıdır Erken evre Hodgkin dışı lenfomada cerrahi uygulanabilir Lenfomada tedavi seçimi hastalığın evresine göre planlanacağı için evrelemenin doğru yapılması gereklidir Biyopsi ile tanısı doğrulanan her hastaya uygun evreleme için göğüs, karın, kalça bilgisayarlı tomografik tetkikleri ve kemik iliği biyopsisi yapılmalıdır Erken evrede uygun tedavi ile % 80’lere ulaşan şifa şansı ileri evrelerde de daha düşük bir oranda devam etmektedir Bazen kanser hücrelerini öldürmek için yüksek doz radyoterapi veya kemoterapi gerekir Bu tedavi ile normal kemik iliği de yıkılır Sağlıklı kemik iliği elde etmek için bir vericinin kemik iliği veya kök hücreleri kullanılır LÖSEMİ Halk arasında kan kanseri olarak adlandırılan lösemi, kemik iliğinin anormal hücrelerle dolması ve bu hücrelerin kana ve tüm dokulara yayılması sonucu belirti veren bir hastalıktır Kemik iliğinde normalde yapılması gereken hücrelerin yerini bu anormal hücreler alıp doldurduğundan, normal kan hücre yapımı bozulur Hastada alyuvarların azalması sonucu kansızlık, akyuvarların azalması sonucu enfeksiyonlara eğilim, trombositlerin azalması sonucu da kanamalar olur Lösemide artan anormal hücrelere blast adı verilir Çoğalan blastların tipine göre lösemiler, lenfoblastik ve miyeloblastik diye tiplere ayrılır Bu lösemiler hızlı seyirli olup akut lösemi adını alır Lösemilerin % 95"i akut tiptedir Akut lösemilerin de % 80’i lenfoblastik, % 20’si miyeloblastiktir Kronik seyirli olan çocuk lösemisi ise kronik miyeloid lösemi adını alır![]() Löseminin belirtileri: Kemik iliği blastlarla dolduğunda çocukta şu belirtiler çıkmaya başlar [*]Kansızlık (anemi): Hasta soluk ve iştahsızdır, çabuk yorulur [*]Kanama: Deride morluk ve nokta kanamalar, burun kanaması, idrar ve dışkıda kanama gibi belirtiler vardır [*]Enfeksiyon: Belirtisi genellikle yüksek ateştir Mikroplara karşı koruyan hücreler yok olmuş veya çok azalmıştır [*]Blastların başka dokulara yayılımı sonucu beyin omurilik sıvısına yayılım başağrısı, kusma gibi belirtiler verir, menenjiti taklit eder [*]Erkek çocuklarda testislere (erbezlerine) yayılma sonucu ağrısız erbezi şişlikleri olur [*]Lenf bezi şişlikleri: Hastalığa özgü blastlar kan ile dolaşarak lenf bezine yerleşip çoğalmaya başlar ve onları büyütür Boyunda, kasıkta, koltuk altında ve akciğerler içinde lenf bezi büyümeleri ortaya çıkabilir [*]Blastların karaciğer ve dalağa yayılması karaciğer ve dalak büyüklüklerine ve karın şişliğine yol açar Löseminin ortaya çıkış nedenleri:Bu soruya kesin bir yanıt vermek güçtür Bazı etmenler lösemi oluşumuna katkıda bulunduğu bilinmektedir Bunlar:[*]Genetik yatkınlık: İkiz kardeşinde lösemi olan çocuklarda lösemi gelişme riski 20 kez artar Ya da doğuştan bir kromozom bozukluğu olan Down sendromunda bu risk 16 kez artar Yine nörofibromatoziste, Fanconi aplastik anemisinde, ataksi-telenjiektazi gibi hastalıklarda artmış lösemi riski vardır [*]Radyasyon: Lösemi riskini artırır Hiroşima ve Nagazaki’de atılan atom bombalarından sonra veya Çernobil kazasından sonra yüksek doz radyasyon alan kişilerde lösemi görülme sıklığı artmıştır [*]Kimyasal faktörler: Benzen türevleri, eriticiler, böcek ilaçları (pestisit) ile temasta lösemi riski artar [*]Virüsler: Bağışıklık sistemini ve genetik yapıyı etkileyerek lösemi oluşumuna katkıda bulunurlar Bunlardan en çok retrovirüsler sorumludur![]() |
|
Cocuklarda Kanser Belirtileri |
|
|
#2 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
Cocuklarda Kanser BelirtileriLösemi tanısı nasıl konur? Kansızlık, ateş, bezeler, karın şişliği veya kanama gibi belirtiler ile doktora getirilen bir çocukta muayene bulguları ile şüphelenen doktor bir kan sayımı ve periferik kan yayması isteyerek, mikroskop altında inceler Bu işlemde genellikle bir çocuk hematologunun bilgisine başvurulur Kan yayması büyük çoğunlukla lösemi tanısını koydurur ve derhal kemik iliği aspirasyonu yapılır Kemik iliği testi lösemi tanısını kesinleştiren testtir Bundan sonra blastların tam tipini belirleyecek özel testler ve beyin-omurilik sıvısına yayılımı belirleyecek lomber ponksiyon işlemi yapılır Tedavi: Lösemi başarı ile tedavi edilen bir hastalıktır Günümüzde çocuk lösemilerinin % 75’i tamamen şifa bulmaktadır Akut lenfoblastik lösemilerde iyileşme oranı daha yüksek, miyeloblastik lösemilerde biraz daha düşüktür![]() Lösemi tedavisi ilk 6 ayı hastane ortamında geçen 2 yıllık bir tedavidir Damardan ve ağızdan ilaçlar yanında zaman zaman beyin-omurilik sıvısına da ilaçların verilmesi gerekir Kemik iliği nakli lenfoblastik lösemilerin % 10 kadarına gerekirken, miyeloblastik lösemilerin % 50 kadarında gerekli olur Bazı lösemilerde beyin-omurilik sıvısına lösemi yayılımı varsa veya bu risk yüksekse beyin ışınlaması da (radyoterapi) yapılır![]() NAZOFARENKS TÜMÖRÜ Çocukluk çağı tümörleri içinde % 1’den az görülür Burun boşluğu ile yutak sınırındaki deri tabakasından çıkan bu tümörün oluşumu Epstein-Barr virüsü enfeksiyonu ile ilişkili bulunmuştur Bu tip kanserde, tümör boyundaki lenf bezlerine yayılır Ayrıca burun, ağız ve yutağa da yayılabilir Hastalık burun kanamalarına neden olabilir, kulağa yayılıp tıkayabilir ve işitme kaybına neden olur Bazen de kafa tabanına yayılarak çene hareketlerini kısıtlar ya da felçlere sebebiyet verir Baş-boyun bölgesi BT ve MR’lari tümörün boyutları hakkında fikir verir Hastalık beyin-omurilik sıvısına (BOS) hastalık yayılmış olabilir, bu nedenle BOS tetkiki gerekir Kemik metastazları açısından tüm vücut kemik sintigrafisi ve uzak yayılım açısından akciğer ve karın görüntüleme tetkiki gereklidir Tedavi kemoterapi ve radyoterapinin birlikte verilişidir, cerrahi şansı pek yoktur NÖROBLASTOMA (SEMPATİK SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRÜ) Tüm çocukluk çağı kanserleri arasında % 7 sıklıkta gözlenir Yılda 100 000 çocuktan birinde ortaya çıkmaktadır Süt çocuklarında en sık gözlenen tümör olup çocukluk çağında da nadir değildir Nöroblastoma, süt çocuklarında büyük çocuklara oranla çok daha iyi seyirlidir Tümür, sempatik sinir sistemi hücrelerinde çıkar Genellikle böbreküstü bezlerinden ve karın içinden kaynaklanmakla birlikte, boyundan başlayıp kuyruk sokumuna kadar vücudun her yerinde görülebilir Boyunda sert bir kitle tümör belirtisi olabildiği gibi iştahsızlık ve karında kitle, metastazlara bağlı olarak müphem kemik ağrıları veya bacak felçleri de ilk başvuru belirtisi olabilir Cerrahiye, kemoterapinin ve gereğinde radyoterapinin eklenmesi ile tedavi edilir Son yıllarda tedavide kök hücre nakli de yapılmaktadır PARATİROİD TÜMÖRLERİ Bu tümörlerin % 80’i selim tümör yani adenomdur Habis tipi (karsinom) nadirdir Parathormon salgılayarak vücutta kalsiyum, fosfor gibi maddelerin ve kemik metabolizmasının dengesizliğine neden olurlar Belirti vermeyen kalsiyum artışı, fosfor azalması, çok idrara çıkma, çok su içme, baş ağrısı, kemiklerde ağrı, iskelet bozuklukları ve kırıklar gibi belirtilere neden olabilir Artmış parathormon düzeyleri saptanır Tedavisi cerrahidir![]() PLÖROPULMONER BLASTOMA (AKCİĞER TÜMÖRÜ) Son derece nadir olan bu tümör akciğeri saran zarın altından gelişir En sık 3 yaş civarında gözlenir Lokal yayılmaya eğilimli bir tümördür Tümör cerrahi olarak tümüyle çıkarılır ise sağkalım şansı yüksektir Daha çok lokal tekrarlama gösterir, uzaklara yayılma nadirdir![]() RABDOMİYASARKOM Rabdomiyosarkom kas hücrelerinden kaynaklanan bir kanser türüdür Vücudun değişik yerlerinde görülebilir En sık görüldüğü yerler kafa kasları, boyun kasları, mesane, prostat, kollar, bacaklar ve vajinadır Nadir yerleşim yerleri arasında göğüs kasları, karın kasları, dış cinsiyet organları ve anüs kasları sayılabilir![]() Çocukluk çağında karşılaşılan yumuşak doku tümörlerinin yarıdan fazlası rabdomiyosarkomdur Hastalanan çocukların büyük çoğunluğu 9 yaşından küçüktür Erkeklerde sıklık kızlardan biraz daha fazladır Rabdomiyosarkomada hangi belirtiler olur? Tümörün yerleşim yerine göre belirtiler değişir Tümörün bulunduğu yerde şişlik, burun ve sinüslerde olursa ses değişiklikleri, hava yolu tıkanmaları, burun kanamaları, yutma güçlüğü görülebilir Mesane tümörleri karşımıza kanlı idrar ile çıkabilir İdrar yapma güçlüğü görülebilir![]() Rabdomiyosarkoma nasıl teşhis edilir? Doktorunuz rabdomiyosarkoma’dan şüphelendiyse tümör biyopsisi, röntgen araştırmaları, bilgisayarlı tomografi, MR, kemik sintigrafisi gibi birtakım testler yapacaktır TİROİD BEZİ TÜMÖRLERİ Selim ve habis tipleri mevcuttur Her iki tip tümör de hormon salgılar Tiroid karsinomları habis olup 15 yaş öncesi tüm tümörlerin % 1,5’unu, baş boyun tümörlerinin ise % 7’sini oluşturur Papiller, folliküler, anaplastik ve medüller tipleri vardır Kesin tanı biyopsi ile konur Boyunda lenf bezi büyüklüğü ve tiroid bezinde nodül varlığı, vakaların % 50’sinde birlikte tespit edilir Tanı için yapılan izotop tetkikinde tümör bölgesi izotopu tutmaz, normal tiroid dokusu ise tutar Tedavisi cerrahidir Medüller tip kanserlerde tiroid bezi tümü ile çıkarılmalıdır Papiller tip tümörde ise lenf bezleri de birlikte çıkarılmalı ve bu alanlara yayılıp yayılmadığı belirlenmelidir Tedavide radyoaktif iyod da kullanılmaktadır![]() TÜKRÜK BEZİ TÜMÖRLERİ Kulak önündeki parotis bezinden (tükrük bezi) veya çene altındaki tükrük bezlerinden kaynaklanır Bu tümörler iyi huylu veya kötü huylu olabilirler Adenokarsinoma, mukoepidermoid karsinoma veya asiner hücreli karsinom adı verilen tipleri vardır Tedavi genellikle cerrahidir WİLMS TÜMÖRÜ (NEFROBLASTOMA) Wilms tümörü diğer adı ile nefroblastoma böbrekten kaynaklanan bir tümördür Çocukluk çağı kanserlerinin % 6’sını oluşturur Kız ve erkek çocuklarda eşit sıklıkta görülür Vakaların dörtte üçü 1-5 yaş arasında tanı alır Ortalama tanı yaşı 3 yaştır Hastaların bir kısmında gözbebeğine rengi veren irisin yokluğu, atnalı böbrek veya vücudun bir kısmında aşırı gelişme ya da organ büyüklükleri gibi doğumsal yapı bozuklukları görülebilir En sık saptanan klinik belirti karında tesadüfen saptanan kitledir Kitle çoğu kez sert, ağrısız ve üzeri düzdür Bazen karın ağrısı ve ateş de eşlik edebilir![]() |
|
|
|