Sarcoidosis Etyoloji Nedir

Sarcoidosis Etyoloji Nedir

Sarkoidoz hastalığının kesin bir nedeni belirlenmemiştir

Bazı genetik, immünolojik sorunların hastalığın etyolojisinde etkileri giderek artan bir varsayımdır

Sarkoidozun bazı ailelerde ve bölgelerde insidensinin daha çok olması bu varsayımı desteklemektedir

Patoloji

Sarkoidoz yaklaşık % 90 vakada akciğer ve hilus lenf bezlerinde loka-lizedir Diğer organlarda da yerleşir Hastalığın histopatolojik özelliği kazei-fiye, nekroze olmayan iltihabi granülomatoz bir doku reaksiyonudur Bazan az nitelikde kazeifıkasyon oluşabilir Epiteloid hücre granüloması veya tüberkül niteliğinde olan dokuda Langhans dev hücreleri ve inklüzyon cisimcikleri bu-lunur Sarkoidozda görülen epiteloid tüberküller bu hastalık için patognomonik değildir Başka hastalıklarda örneğin tüberküloz, fiıngus hastalıklarında ve Hodgkin'de görülebilir

Sarcoidosis Klinik belirtileri

Klinik belirtiler çok kez diğer organların lokalizasyonu ve genel belir-tilerle ilgilidir Örneğin akutdönemde vakaların yaklaşık % 30 unda eritema nodozum görülür Halsizlik, iştahsızlık, zayıflama, yorgunluk ve sübfebril ateş gibi genel belirtiler çok kez sinsi niteliktedir Bu belirtilerin tümü birlikte bu-lunmaz Örneğin ateş vakaların % 50 sinde izlenir

Akciğer belirtileri

Solunum sistemiyle ilgili klinik belirtiler özellikle akciğer parenkimasında inifiltrasyonunun oluşmasına bağlıdır Kuru öksürük ve dispne gibi akciğer belirtileri vakaların % 25 inde görülür Hemoptizi nadir-dir Hastalığın erken dönemlerinde fizik incelemede bir belirti bulunmaz

Hastalığın lokalizasyonu ve derecesine göre değişen sibilan, ronflan ve yaş railer duyulabilir

LenfadenopatL Sarkoidoz hastalarının % 75 inde perifer lenfadenopati vardır Lenfadenopati en çok hiler ve paratrakeal bölgede görülür Bu adenopa-tiler çok kez bilateral ve simetriktir

Göz lezyonlan Karakteristik göz lezyonu üveitisdir % 25 vakada görülür Konjonktiva, sklera, retinada da lezyon olabilir

Deri lezyonlan Karakteristik olanı eritema nodozumdur, geçici nite-likte olup genellikle alt ekstremitelerde görülür Bazı akut sarkoidoz vakaların-da eritema nodozum, ateş, artralji ve hiler lenfadenopati ile birlikte bulunur Bacakların ön yüzlerinde gergin, parlak kırmızı nodüller tipik eritema nodo-zum lezyonudur, genellikle bilateraldir Kol, baldır ve vücutta da bulunabilir

Nodüller birdenbire belirirler, ancak yavaş iyileşirler İyileşirken önce eritem gerginliği azalır, koyu ekimotik bir renk oluşur ve sonra hiç bir kompli-kasyon veya iz bırakmadan iyileşir

Eritema nodozum sarkoidoz için özel bir deri lezyonu değildir Tüber-küloz, kolagen hastalıklar, kolitis ülseroza, bakteri, virüs ve fungus infeksiyon-ları ve ilaca bağlı bir reaksiyonla da ilgili olabilir Örneğin sulfonamid, iyot, bromür, tetrasiklin ve oral kontraseptifler eritema nodozum oluşturabilir

Karaciğer ve dalak lezyonlan Biyopsi ve otopside % 75 vakada karaciğer ve dalakda sarkoidoz lezyonu vardır Ancak klinik inceleme ile böyle bir olasılık vakaların % 25 inde izlenir

Kemik ve eklem lezyonlan Özellikle ayak bilekleri ve dizler gibi büyük eklemlerde akut veya kronik nitelikte mono veya poliartiküler artritis belirtileri izlenir Bu vakalarda sinovia membranının biyopsisi sarkoid granü-lomasım gösterir El ve ayakların terminal falankslarında zımba deliği gibi kistik kemik lezyonlan sarkoidoz için tipik bir bulgudur, ancak bu lezyonlar vakaların % 5 inde görülür

Tükrük bezleri lezyonlan Vakaların % 5 inde parotis, sublingual ve submaksiler bezlerde asimptomatik büyüme husule gelir Buna karşın kabaku-lak parotis büyümesi ağrılıdır

Tükürük bezlerinin büyümesi, bazı vakalarda göz bezlerinin büyümesi, üveitis ve ateşle birlikte bulunur ki buna uveoparotid ateşi adı verilmektedir

Böbrek ve kalpte sarkoidoz veya komplikasyonu izlenebilir

Sinir sistemi lezyonlaru Değişik niteliktedir, en çok görüleni yüz felcidir Tek yönlü veya bilateraldir, çok kez kendiliğinden iyileşir

Radyolojik bulgular Yaklaşık % 90 sarkoidoz vakasında intratorasik lezyon bulunduğundan radyolojik inceleme hastalık tanısında önemli bir yer alır Sağ paratrakeal adenopati ile birlikte bulunan bilateral hiler adenopati sık izlenen bir bulgudur

Sarkoidosis Laboratuar

Sarkoidoz hastalarının üçte ikisinde geç deri reaksiyonları, örneğin tüberkülin deri testi (PPD) negatiftir Deri anerj isinin dolaşımda T lenfositlerinin azalmasıyla yakın ilgisi vardır

Hastaların çoğunda sedimantasyon hızı artar % 50 vakada serum elektroforezi gama ve beta fraksiyonu ile ilgili hiperglobülinemi görülür

Kveim testi sarkoidoz vakalarının 2/3'nde pozitiftir Bu test için insan sarkoidoz hastalarının dalak veya lenf bezleri doku süspansiyonu (antijen) deri içine enjekte edilir 4-6 hafta sonra gelişen papülonodüler lezyonun incelen-mesinde nekroze olmayan granülomatoz dokunun görülmesi sarkoidoz teşhisi için pozitiftir Ancak standart insan antijeninin güç bulunması ve sonuç için uzun süre beklenmesi nedeniyle Kveim testi giderek daha az oranda uygulan-maktadır

Galium'un akciğer dokusunda tutulması ve angiotensin converting enzyme (ACE) testleri yardımcı testlerdir Bu testler ve Kveim testi spesifik nitelikde değildir

Akciğer fonksiyon testleri

Akciğer parenkimasında sarkoidoz infıltrasyonu arttıkça solunum fonksiyon anormallikleri artar Bu anormallikler genellikle restriktif nitelik-tedir: vital kapasite, difuzyon kapasitesi ve komplians azalır Hastalığın ileri dönemlerinde önce eforda daha sonra istirahatte hipoksemi oluşur Difuzyon kapasitesi tedavi etkisini ve prognozu değerlendirmede önemli bir testtir

Tanı

İki bulgu tanı için önemlidir: 1 Klinik ve radyolojik bulgulara uygun olarak kazeifıkasyonu olmayan granülomatoz lezyonlar 2 Granülomatoz ilti-hap oluşan diğer hastalıkların bulunmaması

Lenf bezlerinden direkt biyopsiyle veya bronkoskopi veya medias-tinoskopide elde edilen dokularda kazeifıkasyon olmayan granülomatoz doku-nun görülmesiyle sarkoidoz teşhis edilir Bu biyopsiler negatifse karaciğer biyopsisi tanıya yardımcı olabilir

Bronkoalveoler lavaj (BAL) da yüksek oranda lenfosit görülmesi hastalık tanısına uygun bir bulgudur

Tedavi ve prognoz

Asemptomatik hastalarda tedavi gerekmez Sarkoidozun spesiifık bir tedavisi yoktur Ancak kortikosteroitlerin hastalık aktivitesini engelleyen ve azaltan bir etkisi vardır Kortikosteroit tedavi endikasyonları: 1 Aktif göz lez-yonları, 2İlerleyici akciğer lezyonları, 3 İnatçı hiperkalsemi veya hiperkal-siüri, 4 Santral sinir sistemi lezyonları ve ilgili fonksiyonel anormallikler, 5 Ateş, zayıflama gibi sistemik hastalık belirtileri, 6 Önemli kardiyovasküler anormallikler

Tedaviye günlük 40-50 mg prednison ile başlanır 2 hafta sonra ilaç her 2 günde 5 mg azaltılarak 30 mg/gün tedaviye 2 hafta devam edilir Ve bundan sonra aynı şekilde azaltılarak 10-20 mg/gün prednison idame dozu uygulanır Prednison tedavisiyle klinik belirtiler 1-2 haftada düzelir Hastalığın gerilemesi birkaç ay sonra olur Kortikosteroid tedavisine en az 6 ay devam etmelidir İlacın dozu ve süresi akciğer radyografîsindeki düzelme, solunum fonksiyonları ve sistemik belirtilere göre ayarlanır Bazı vakalarda iyileşme 12-18 ayda oluşur, bazı vakalarda daha uzun sürer Bazı vakalarda gün aşırı idame dozu ile iyi sonuç alınabilir