Kistik Nedir? Kistik Nasıl Oluşur? Kistik Hastalığının Tedavileri Nelerdir?

Kistik Nedir? Kistik Nasıl Oluşur? Kistik Hastalığının Tedavileri Nelerdir?
Kistik Nedir? Kistik Nasıl Oluşur? Kistik Hastalığının Tedavileri Nelerdir?

Kistik Fibrozis Nedir? Kistik Fibrozis kalıtsal (ailevi geçiş gösteren) bir hastalıktır Doğumdan itibaren birden çok organımızı etkileyerek bu organlarda fonksiyon (işlev) bozukluklarına yol açar Kistik fibroziste esas olarak etkilenen organlarımız dış salgı bezlerinin bulunduğu organlarımızdır Akciğer, pankreas, barsak, ter bezleri dış salgı bezlerinin en çok yer aldığı organlardır Normalde dış salgı bezlerinin ince ve akışkan salgısı vardır Bu salgılar ile akciğerlerin temiz ve sağlam kalması sağlanır; toz ve yabancı cisimler, mikroplar bu akıcı salgı ile atılabilirler Kistik fibrozisli hastalarda ise bu salgıların kıvamı artmış olup, akcı özelliğini kaybederler
Bu sebeple kistik fibrozisli hastaların balgam çıkarması güçleşmiştir Küçük hava yollarının balgamla tıkanması sonucu akciğer rahatsızlıkları oluşur (öksürük, hırıltı, zatüre, bronşit gibi) Pankreas denilen organımız ağızdan alınan besin maddelerinin sindirilerek vücuda yararlı hale gelmesini sağlayan dış salgılar (enzimler) salgılarlar Kistik fibrozisli hastaların büyük çoğunda bu salgıların hastalık nedeniyle salınamaması veya kanallardaki tıkanıklıklar nedeniyle barsaklara akamaması sonucu alınan besinler sindirilemez Bol miktarda, kötü görünüşlü-yağlı, fazla sayıda, pis kokulu dışkı oluşur, hastalarda karın şişliği ve gaz oluşur, tedavi edilmezse yeteri kadar kilo alamaz ve büyümeleri geri kalır
Yine hastaların ter bezlerindeki bozukluk nedeniyle terleri normal çocuklara göre daha tuzludur Fazla tuz kaybetmeleri özellikle sıcak ve kuru havalarda fazla terleme sonucu çocuğu susuz bırakıp sorun oluşturabilir Böyle durumlarda önerildiği şekilde tuz ve sulu gıdaların fazla alınması gerekir

Kistik fibroz nedir ?

Belirtileriyle karin hastalığına benzeyen bir hastalıktır Ancak bu hastalık daha vahim olup, ciğer enfeksiyonları gibi enfeksiyonlara sebebiyet vermektedir
Hastalığın çocuklarda oluş oranı nedir ?
Beşyüz ilâ altıyüz bebekten bir tanesinde rastlanmaktadır
Ne zaman başlar ?
Karın hastalığından daha erken başlar, genellikle doğumdan sonra ilk altı ay arasında görülür
Ailevî bir hastalık mıdır ?
Evet
Bu hastalığa yakalanmış çocuklar ısıdan fâzla derecede etkilenirler mi ?
Evet Ter dolayısıyla vücuttaki tuzdan büyük miktar kaybedilir
Bâzı çocuklar kistik fibrozdan ölürler mi ?
Evet Bazı çocuklar normalin çok üstünde sıcak hava olduğu zaman ölebilirler Bazıları akciğer komplikasyonlarından, bir kısım çocuklar da yetersiz besin almaktan hayatlarını kaybedebilirler Bu gibilerin yüzde 50’si beş yaşından önce ölmektedir
Kistik fibrozun tedavisi nedir ?
Kârın hastalığında olduğu gibi sıkı perhiz, vücudun gereken miktarda tuz almasının sağlanması, büyük ölçüde vitaminlerin alınması, enfeksiyonları önlemek için devamlı antibiyotik verilmesi ve pankreas ozlerinin alinmasi
Bu çocukların yaşatılması için tedavi ne kadar süre yapılmalıdır ?
Çok uzun süre, bazen gençlik çağında bile devam ettirilmelidir
Kistik fibroz neden ileri gelmektedir ?
Esas nedeni bilinmemektedir Fakat son yapılan bilimsel araştırmalar vücuttaki pankreas, karaciğer, akciğerler ve bağırsak zarlarının fonksiyonlarında temel bir eksiklikten ileri gelebileceğini göstermiştir Birçok organın enzim ve tükürük üretiminde eksiklik göstermekte olduğu da bu son araştırmalarda tesbit edilmiştir
Geçmişte kistik fibrozun sırf panreas ile ilgili bir hastalık olduğu sanıldığı doğru mudur ?
Evet Ancak son yıllarda yukarıda bahsedilen organların da bu hastalıktan etkilendiği anlaşılınca bu yanlış teşhis artık geçerli değildir
Kistik fibroz çok kez ciğerlerde ve bağırsak zarlarında aşırı derecede balgam üretimi ve fazla kalınlıkta olan balgamların bulunmasıyle bir ilgisi var mıdır ?
Evet Bu kistik fibrozun en karakteristik belirtilerinden biridir
Ailede bu hastalığa yakalanmış bir çocuk varsa o ailenin başka çocuk yapmayı tasarlaması doğru olur mü ?
Evet Aile başka çocuk sahibi olabilir Ancak şu hususa dikkat edilmelidir ki dünyaya gelecek dört çocuktan birinde bu hastalık muhakkak surette mevcut olacaktır
Bu hastalık için belirli testler var mıdır ?
Testler bu durum için gerekli tuz birikimini tesbit etmek için yararlıdır Son günlerde geliştirilen tükürük, tırnak ve tuz testleri de tuz artışını belirli bir şekilde göstermekte başarılı olmuştur
Bu hastalığı karın hastalığından ayırdetmek imkânı var mıdır ?
Çok bariz vakalarda iki hastalık ayırdedilebilmektedir Hafif vakalarda bu ayırım imkânları bulunamamaktadır
Kistik fibroz olan bir çocuğun normal yaşama şansı nedir ?
Bilimsel araştırmalarda bu hastalığın nedeni hakkında yeni bilgilerin edinilmesi ile bu şans her gün artmaktadır; Ayrıca, üst solunum sistemlerinde devamlı olagelen enfeksiyonlara karşı yeni korunma imkânlarının bulunmasıyle ciğerlerin hayat boyunca kalacak sakatlıklara karşı korunma imkânları bir hayli artmış bulun-’¦ “maktadır Üstelik, günümüzde bu hastalığı olan birçok çocuk çeşitli antibiyotiklerin- hem koruyucu olarak hem de enfeksiyonların tedavisinde kullanilmasıyle kurtulabilmektedirler

Derinin kistik lezyonları

Deri ve derialtı dokusunun 4 majör kistik lezyonu vardır: Dermoid kistler, epidermal inklüzyon kistleri, pilo-matriksoma, ve lipomlar Dermoid kistler konjenital hamar-tomalardır Yavaş büyürler ve embriolojik birleşme hatları boyunca oluşurlar

Tipik prezantasyonu kaş laterali veya nazo-frontal bölge boyunca erken çocukluk çağmdadır Ekdodermin yüzeyel sekestrasyonudurlar Lateral kistler zigomatiko-frontal sutur bölgesinde periosta yapışık olarak gözükür Orta hat kistler en sık olarak nazo-frontal bölgede bulunur ve ön kafa tabanının orta hattına doğru uzanabilir Diğer orta hat dermoid kistler anterior ve posterior fontaneller boyunca ortaya çıkabilir

Orta hat kistleri bilgisayarlı tomografi (BT) ile incelenmelidir Penetrasyon derinliğine dayalı olarak yüzeyel eksizyon genellikle yeterli olabilir Daha derin olarak yerleşmiş olan lezyonlar tedavi için bazen nöroşirurji ile kombine yaklaşım gerektirir

Pilomatriksoma veya Malherbe' nin kalsifiye epitelioması kıl yapısı veya folikülünün bir tümörüdür Tipik olarak yüz boyun, ve skalpte (saçlı deri) ortaya çıkar Fizik muayenede sıklıkla epidermal inklüzyon kistine benzerler, fakat daha sert ve hareketsiz olmaya eğilimlidirler, ve muayenede kalsifikasyonlara sahip olduğu görülür

Epidermal inklüzyon kistleri en sık görülen cilt lezyonlarıdır İntradermal komponent ve subkutan bir uzanıma sahip oldukları görülür Tipik olarak skalp, yüz, boyun ve gövdede yer alırlar Yüzey epitelinin travmatik implantas yonu sonucu meydana gelen epidermal inklüzyon kisti hakkında yayımlar olmasına rağmen, spontan olarak ortaya çıkarlar Tipik olarak, sert, hafif kabarık ve dermişin alt yüzeyine yapışıktır
Genellikle altındaki subkutan dokunun üzerinde mobildir Büyüklüğü 1 cm den 5 cm ye kadar değişir ve tipik olarak infekte olmadıkça belirti vermez Gardner sendromu habis değişiklik potansiyeli olan kolorektal polipozis ile birlikte olan otozomal dominant familial bir sendromdur Bu sendrom kolon dışı fibromlar, osteomlar, ve multiple epidermal inklüzyon kistleri ile de birlikte olabilir

Son olarak, lipomlar tipik olarak subkutan dokuda oluşurlar Yavaş büyüyen, mobil, oldukça düzgün sınırlı yumuşak lezyonlardır Kas kompartmanlarının fasyası altında daha derin dokularda ortaya çıkabilir Bu derin lipomlar habis dejenerasyon için yüksek potansiyele sahiptirler Derin lipomlar tanı koymak için insizyonal biopsi ile, takip edilmek üzere kitle içindeki herhangi bir düzensizliği işaretlemek için Magnetik rezonans (MRI) ile görüntülenerek incelenmelidir Büyüklüğünde hızlı değişiklik anamnezi olmayan daha yüzeyel, küçük ve mobil lipomlar genellikle primer olarak eksize edilebilir

Bütün subkutanöz lezyonların tedavisi elektiftir ve büyüklüklerinde artış olduğu zaman sadece nadir olan habis dönüşüm potansiyelini elemek için değil aynı zamanda daha sonraki dönemde daha geniş bir ameliyat gerektirmesinden de korunmak için genellikle indikedir

Küçük lezyonlar yüzeyel insizyonla ve lezyonun kapsülünün çevresinden disseksiyon ile direkt olarak eksize edilebilir Eğer daha büyükseler ve dermişe daha sıkı bağlantıları var ise, o zaman cilt kırışıklığı çizgileri içine uyarlanan eliptik bir cilt eksizyonu disseksiyonda yardımcı olabilir ve düzgün bir kapamaya olanak sağlayabilir