Hemofili B(Christmas Hastalığı) Nedir?

HEMOFİLİ B(Christmas hastalığı)

Faktör IX eksikliğinde görülen hemofili türüdürX kromozomuyla resesif geçiş gösterdiği için bu da sadece erkeklerde görülen bir hemofili türüdür

Belirti ve bulgular:
Hemofili A’daki gibidir

Tanı:
Aktive edilmiş protrombin,trombin(TT uzamıştır),protrombin(PT uzamıştır) ve faktör IX eksikliğinin tespit edilmesiyle konur

Tedavi:
Taze dondurulmuş plazma ve faktör IX preparatları verilerek hastanın hayatını normal devam ettirmesi sağlanırHemofili yönünden dikkatli ve bilgisi olması gerekir,yanında hemofilisi olduğuna dair kartları olmalıdır,

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI:
Otosomal ve dominant olarak geçişle hastalık meydana gelirKadın ve erkeklerde aynı oranda görülürTrombasit adhesivitesi azalmıştır,faktör VIII pıhtılaşma aktivitesi ile kapiller damar-trombosit ilişkisinde rol oynayan faktör eksiktirPıhtılaşma zamanı normal,kanama zamanı uzamıştır

Belirti ve bulgular:
· Epistaksis
· Diş eti kanaması
· Gastrointestinal kanama olabilir

Tanı:
Kanama(uzamıştır),pıhtılaşma zamanı(normal),parsiyel PTT zamanı(uzamıştır),
Faktör VIII ve Von Willebrand Faktör eksikliğinin tespiti ile tanı konur

Tedavi:
Faktör VIII takviyesi ve taze dondurulmuş plazma verilir