 |
Doğumsal Böbrek Anomolileri |
 |
07-23-2012
|
#1 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
Doğumsal Böbrek AnomolileriDoğumsal Böbrek Anomalileri HER İKİ BÖBREĞİN YOKLUĞU 5000 doğumda bir görülür  İkinci çocukta tekrarlama riski 1/33'tür Yandaki resimde görüldüğü gibi bu çocuklar prematürdürler Potter yüzü denilen, her iki göz arasındaki mesafenin uzaklığı, düşük kulak, geniş ve büyük burun ve kırışık cilt bulunur Bunun nedeni doğum öncesi idrar yapımı yokluğuna bağlı oligohidroamniozdur Hastalarda aynı zamanda gelişmemiş akciğer de vardır Bu çocuklar en geç birkaç gün içinde akciğer veya böbrek yetmezliğinden ölürler TEK BÖBREĞİN YOKLUĞU Böbreğin tek taraflı gelişmesi halidir Yaklaşık 1000 doğumda bir görülür Kongenital soliter böbrek de denir Genellikle o tarafta üreter de yoktur Hastalarda karşı karşı taraf böbrekdaha fazla gelişir Bu anomali ile beraber ürogenital veya diğer sistem kongenital anomalileri de sık bulunur Bu böbreklerde enfeksiyon ve taş insidansı yüksektir Genital anomaliler kız çocuklarda daha belirgindir Hastalar ya diğer anomaliler nedeniyle yapılan taramalar sırasında ya da tesadüfen bulunur Komplikasyon veya eşlik eden anomalilerin dışında tedavi gerektirmeyebilir ÇOK SAYIDA BÖBREK Oldukça nadir görülen bir anomalidir Normal böbreklere ek olarak bir veya daha fazla böbrek gelişmesi halidir Komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez MULTİKİSTİK BÖBREK Tek tarafı tutan, genetik geçişi olmayan bir hastalıktır Böbrek kistik veya lobüle bir kitle halindedir Çok sayıda ve çapta kistler bulunur Renal displazi, metanefrik dokunun anormal farklılaşmasından kaynaklanır ve düzelmeyen, geri dönüşümsüz böbrek hasarı oluşturur Displastik böbreklerin yaklaşık %90 nında o böbreğin idrar kanalında tıkanıklık bulunur Üst resim: Multikistik böbrek (Ameliyat piyesi) Yeni doğanda karında kitle yapan patolojilerin en sık görülenlerindendir Multikistik displastik böbrek doğum öncesi ultrasonografik incelemede en sık saptanan kistik anomali olup yaklaşık 4000 doğumda bir görülür Ultrasonografide çok sayıda yuvarlak yada oval kistler izlenir Kistlerin boyutları birkaç milimetreden birkaç santime kadar değişir Pelvikalisyel sistem ve renal parankim ayırd edilemez, damarsal yapılar tipik olarak yok yada son derece azalmış olarak görülür IVP de fonksiyon gözlenemez Ultrasonografi ve renal sintigrafi tanı koydurur Hipertansiyona neden olabilirAlttaki resimde doğum öncesi yapılan ultrasonografide ve doğum sonrası tomografide böbrekte multikistik displazik böbrek görülmekte Tanı konulduktan sonra karşı taraf böbreğin değerlendirilmesi çok önemlidir Karşı taraf böbrekte atnalı böbrek, üreteropelvik bileşke darlığı, vezikoüreteral reflü, multikistik displastik böbrek gibi anomaliler saptanabilir Belirgin oligohidroamniyoz ve mesane dolumunun gözlenmeyişi, fetal renal hastalığın ciddi olduğunu gösterir % 10 - 20 arasında görülen iki taraflı multikistik displazik böbrekli çocuklar yaşayamazlar Tedavide genellikle hemen cerrahi önerilmez ve olgular takip edilir Kist sayı ve boyutlarında değişiklikler meydana gelebilir Hipertansiyon veya kontrol edilemeyen enfeksiyonlar varsa multikistik displazik böbrek cerrahi olarak çıkarılmalıdır POLİKİSTİK BÖBREK Çocukluk tipi: Irsi (Otozomal resesif) geçer Her iki böbreği de etkiler Böbrekler ileri derecede büyük ve düzensizdir Ağır derecelerinde hastalar doğumu takib eden ilk birkaç günde pulmoner veya renal yetmezlikle ölürler Daha hafif derecelerinde ise hastalar birkaç yıl yaşayabilir Ancak bunlar da renal yetmezlik, hipertansiyon nedeniyle erken çocukluk çağında kaybedilirler Erişkin tipi: Daha sık karşılaşılır ve otozomal dominan (ırsi) geçer Her iki böbreği de etkiler Bulgular 40 yaşın üstünde başlar Kistlerin çapları birkaç mm den birkaç cm ye kadar değişir Kistik yapıların sayısı zaman geçtikçe artmaz Ancak bu yapılar giderek büyürler, sağlam böbrek dokusunu basıya uğratır ve hasara uğratırlar Vakaların %50-60 ında karaciğer, dalak veya pankreasda da kistler görülür Böbrekler oldukça büyüktürler Yüzeyleri düzensizdir Genellikle ilk bulgu ağrıdır Bu ağrı her iki böğür bölgesinde birden olur Hastalarda her iki böbrek ele gelir Hipertansiyon vakaların %60-70'inde vardır Üremi başlamış ise buna bağlı halsizlik, solukluk, anemi gibi bulgular da tabloya eşlik eder IVP oldukça aydınlatıcıdır Kaliksler genişlemiş ve düzleşmiştir(örümcek deformitesi) Ultrasonografi tanıda en etkili tetkikdir Tomografiye genellikle ihtiyaç yokturPolikistik böbrek hastaları kronik böbrek yetmezliğine adaydırlar Bu kaçınılmaz bir sonuç olmakla beraber gelişim süreci geciktirilebilir Hastalar düşük protein ve bol sıvı diyetine alınmalıdırlar Günde 3 lt den fazla sıvı içilmelidir Hipertansiyon tedavisi yapılmalıdır Enfeksiyon ve pyelonefrit varsa tedavi edilmesi gereklidir Kistler ileri derecede büyüyüp bası semptomları yapıyor ise veya içi abseleşmişse kistektomi yapılabilir Hastalar uygun dializ proğramına alınmadıkça ve tranplantasyon uygulanmadıkça semptomların ortaya çıktığı yaştan itibaren 10 yıl içerisinde genellikle kaybedilir Üst resim: Polikistik bir böbrek BASİT BÖBREK KİSTLERİ Böbreğin en sık görülen kistleri bunlardır Tek böbreği veya iki böbreği birlikte tutabilirler Elli yaşını geçmiş insanların %50'sinde basit böbrek kisti vardır Ancak çoğunlukla bulgu vermezler Çaptaları 10 cm ye kadar varabilir Böğür ağrılarına neden olurlar Direkt üriner sistem grafisinde böbrek kontrünunun düzensizliği görülebilir Ultrasonografi tanıda en etkili tetkikdir Tomografiye genellikle ihtiyaç yoktur Genellikle tedavi gerektirmez Ancak hipertansiyon, hematüri, boşaltım sistemi bozuklukları vb şikayetler yapıyorsa mutlak tedavi gerektirir Kistler boşaltılabilir veya çıkarılabilir Üst resim: Böbrekte basit bir kaç kist (otopsi piyesi) MALTROTASYON Böbreğin duruşunda bir anormallik olması halidir Tıkanma ve buna bağlı taş gelişimi riski fazladır Herhangi tedavi gerektirmezEKTOPİK BÖBREK Bir veya iki böbreğin olması gereken yer dışında yerleşmeleri halidir 500 - 1000 doğumda bir görülür Daha çok erkek çocuklarda ve solda görülür Bu böbrekler obstrüksiyon ve enfeksiyon eğilimlidirler Tanı IVP ile konur Ultrasonografi, etkili bir tetkikdir Ektopik böbreklerde komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez Şikayetlere neden oluyorsa böbrek çıkarılabilir ATNALI BÖBREK Böbreklerde birleşme anomalisi söz konusudur Böbreklerin yeri normalden biraz daha aşağıdadır İki polü birleştiren dokuya istmus adı verilir ve bu dokuya normal parankimden ya da fibrotik dokudan oluşmuştur Pelvisler ön taraftadır ve üreterler de önden çıkıp istmusun üzerinden geçerler Bu bölge genellikle büyük damarların önünde yer alır 1/400-1/1800 oranında görülür Şikayetler erken yaşta başlar ve sıklıkla üriner enfeksiyon ve hematüriye bağlıdır Teşhis IVP ile konur Hastaların yaklaşık 2/3 ünde taş, hidronefroz, fonksiyon kaybı ve renal atrofi gibi belirgin anormallikler gözlenir Tedavi komplikasyonlara yöneliktir Kaynak: Sağlık Rehberi |
|
 |
|
Doğumsal Böbrek Anomolileri |
|
|
07-23-2012
|
#2 |
|
Prof. Dr. Sinsi
|
Doğumsal Böbrek AnomolileriDoğumsal Böbrek Anomalileri HER İKİ BÖBREĞİN YOKLUĞU 5000 doğumda bir görülür İkinci çocukta tekrarlama riski 1/33'tür Yandaki resimde görüldüğü gibi bu çocuklar prematürdürler Potter yüzü denilen, her iki göz arasındaki mesafenin uzaklığı, düşük kulak, geniş ve büyük burun ve kırışık cilt bulunur Bunun nedeni doğum öncesi idrar yapımı yokluğuna bağlı oligohidroamniozdur Hastalarda aynı zamanda gelişmemiş akciğer de vardır Bu çocuklar en geç birkaç gün içinde akciğer veya böbrek yetmezliğinden ölürler TEK BÖBREĞİN YOKLUĞU Böbreğin tek taraflı gelişmesi halidir Yaklaşık 1000 doğumda bir görülür Kongenital soliter böbrek de denir Genellikle o tarafta üreter de yoktur Hastalarda karşı karşı taraf böbrekdaha fazla gelişir Bu anomali ile beraber ürogenital veya diğer sistem kongenital anomalileri de sık bulunur Bu böbreklerde enfeksiyon ve taş insidansı yüksektir Genital anomaliler kız çocuklarda daha belirgindir Hastalar ya diğer anomaliler nedeniyle yapılan taramalar sırasında ya da tesadüfen bulunur Komplikasyon veya eşlik eden anomalilerin dışında tedavi gerektirmeyebilir ÇOK SAYIDA BÖBREK Oldukça nadir görülen bir anomalidir Normal böbreklere ek olarak bir veya daha fazla böbrek gelişmesi halidir Komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez MULTİKİSTİK BÖBREK Tek tarafı tutan, genetik geçişi olmayan bir hastalıktır Böbrek kistik veya lobüle bir kitle halindedir Çok sayıda ve çapta kistler bulunur Renal displazi, metanefrik dokunun anormal farklılaşmasından kaynaklanır ve düzelmeyen, geri dönüşümsüz böbrek hasarı oluşturur Displastik böbreklerin yaklaşık %90 nında o böbreğin idrar kanalında tıkanıklık bulunur Üst resim: Multikistik böbrek (Ameliyat piyesi) Yeni doğanda karında kitle yapan patolojilerin en sık görülenlerindendir Multikistik displastik böbrek doğum öncesi ultrasonografik incelemede en sık saptanan kistik anomali olup yaklaşık 4000 doğumda bir görülür Ultrasonografide çok sayıda yuvarlak yada oval kistler izlenir Kistlerin boyutları birkaç milimetreden birkaç santime kadar değişir Pelvikalisyel sistem ve renal parankim ayırd edilemez, damarsal yapılar tipik olarak yok yada son derece azalmış olarak görülür IVP de fonksiyon gözlenemez Ultrasonografi ve renal sintigrafi tanı koydurur Hipertansiyona neden olabilirAlttaki resimde doğum öncesi yapılan ultrasonografide ve doğum sonrası tomografide böbrekte multikistik displazik böbrek görülmekte Tanı konulduktan sonra karşı taraf böbreğin değerlendirilmesi çok önemlidir Karşı taraf böbrekte atnalı böbrek, üreteropelvik bileşke darlığı, vezikoüreteral reflü, multikistik displastik böbrek gibi anomaliler saptanabilir Belirgin oligohidroamniyoz ve mesane dolumunun gözlenmeyişi, fetal renal hastalığın ciddi olduğunu gösterir % 10 - 20 arasında görülen iki taraflı multikistik displazik böbrekli çocuklar yaşayamazlar Tedavide genellikle hemen cerrahi önerilmez ve olgular takip edilir Kist sayı ve boyutlarında değişiklikler meydana gelebilir Hipertansiyon veya kontrol edilemeyen enfeksiyonlar varsa multikistik displazik böbrek cerrahi olarak çıkarılmalıdır POLİKİSTİK BÖBREK Çocukluk tipi: Irsi (Otozomal resesif) geçer Her iki böbreği de etkiler Böbrekler ileri derecede büyük ve düzensizdir Ağır derecelerinde hastalar doğumu takib eden ilk birkaç günde pulmoner veya renal yetmezlikle ölürler Daha hafif derecelerinde ise hastalar birkaç yıl yaşayabilir Ancak bunlar da renal yetmezlik, hipertansiyon nedeniyle erken çocukluk çağında kaybedilirler Erişkin tipi: Daha sık karşılaşılır ve otozomal dominan (ırsi) geçer Her iki böbreği de etkiler Bulgular 40 yaşın üstünde başlar Kistlerin çapları birkaç mm den birkaç cm ye kadar değişir Kistik yapıların sayısı zaman geçtikçe artmaz Ancak bu yapılar giderek büyürler, sağlam böbrek dokusunu basıya uğratır ve hasara uğratırlar Vakaların %50-60 ında karaciğer, dalak veya pankreasda da kistler görülür Böbrekler oldukça büyüktürler Yüzeyleri düzensizdir Genellikle ilk bulgu ağrıdır Bu ağrı her iki böğür bölgesinde birden olur Hastalarda her iki böbrek ele gelir Hipertansiyon vakaların %60-70'inde vardır Üremi başlamış ise buna bağlı halsizlik, solukluk, anemi gibi bulgular da tabloya eşlik eder IVP oldukça aydınlatıcıdır Kaliksler genişlemiş ve düzleşmiştir(örümcek deformitesi) Ultrasonografi tanıda en etkili tetkikdir Tomografiye genellikle ihtiyaç yokturPolikistik böbrek hastaları kronik böbrek yetmezliğine adaydırlar Bu kaçınılmaz bir sonuç olmakla beraber gelişim süreci geciktirilebilir Hastalar düşük protein ve bol sıvı diyetine alınmalıdırlar Günde 3 lt den fazla sıvı içilmelidir Hipertansiyon tedavisi yapılmalıdır Enfeksiyon ve pyelonefrit varsa tedavi edilmesi gereklidir Kistler ileri derecede büyüyüp bası semptomları yapıyor ise veya içi abseleşmişse kistektomi yapılabilir Hastalar uygun dializ proğramına alınmadıkça ve tranplantasyon uygulanmadıkça semptomların ortaya çıktığı yaştan itibaren 10 yıl içerisinde genellikle kaybedilir Üst resim: Polikistik bir böbrek BASİT BÖBREK KİSTLERİ Böbreğin en sık görülen kistleri bunlardır Tek böbreği veya iki böbreği birlikte tutabilirler Elli yaşını geçmiş insanların %50'sinde basit böbrek kisti vardır Ancak çoğunlukla bulgu vermezler Çaptaları 10 cm ye kadar varabilir Böğür ağrılarına neden olurlar Direkt üriner sistem grafisinde böbrek kontrünunun düzensizliği görülebilir Ultrasonografi tanıda en etkili tetkikdir Tomografiye genellikle ihtiyaç yoktur Genellikle tedavi gerektirmez Ancak hipertansiyon, hematüri, boşaltım sistemi bozuklukları vb şikayetler yapıyorsa mutlak tedavi gerektirir Kistler boşaltılabilir veya çıkarılabilir Üst resim: Böbrekte basit bir kaç kist (otopsi piyesi) MALTROTASYON Böbreğin duruşunda bir anormallik olması halidir Tıkanma ve buna bağlı taş gelişimi riski fazladır Herhangi tedavi gerektirmezEKTOPİK BÖBREK Bir veya iki böbreğin olması gereken yer dışında yerleşmeleri halidir 500 - 1000 doğumda bir görülür Daha çok erkek çocuklarda ve solda görülür Bu böbrekler obstrüksiyon ve enfeksiyon eğilimlidirler Tanı IVP ile konur Ultrasonografi, etkili bir tetkikdir Ektopik böbreklerde komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez Şikayetlere neden oluyorsa böbrek çıkarılabilir ATNALI BÖBREK Böbreklerde birleşme anomalisi söz konusudur Böbreklerin yeri normalden biraz daha aşağıdadır İki polü birleştiren dokuya istmus adı verilir ve bu dokuya normal parankimden ya da fibrotik dokudan oluşmuştur Pelvisler ön taraftadır ve üreterler de önden çıkıp istmusun üzerinden geçerler Bu bölge genellikle büyük damarların önünde yer alır 1/400-1/1800 oranında görülür Şikayetler erken yaşta başlar ve sıklıkla üriner enfeksiyon ve hematüriye bağlıdır Teşhis IVP ile konur Hastaların yaklaşık 2/3 ünde taş, hidronefroz, fonksiyon kaybı ve renal atrofi gibi belirgin anormallikler gözlenir Tedavi komplikasyonlara yöneliktir Kaynak: Sağlık Rehberi |
|
|
|
Üye olmanıza kesinlikle gerek yok !
Konuya yorum yazmak için sadece buraya tıklayınız.
Bu sitede 1 günde 10.000 kişiye sesinizi duyurma fırsatınız var.
IP adresleri kayıt altında tutulmaktadır. Aşağılama, hakaret, küfür vb. kötü içerikli mesaj yazan şahıslar IP adreslerinden tespit edilerek haklarında suç duyurusunda bulunulabilir.
Konuya yorum yazmak için sadece buraya tıklayınız.
Bu sitede 1 günde 10.000 kişiye sesinizi duyurma fırsatınız var.
IP adresleri kayıt altında tutulmaktadır. Aşağılama, hakaret, küfür vb. kötü içerikli mesaj yazan şahıslar IP adreslerinden tespit edilerek haklarında suç duyurusunda bulunulabilir.
«
Önceki Konu
|
Sonraki Konu
»
| Konu Araçları | Bu Konuda Ara |
| Görünüm Modları | |
|
|
ForumSinsi.com hakkında yapılacak tüm şikayetlerde ilgili adresimizle iletişime geçilmesi halinde kanunlar ve yönetmelikler çerçevesinde en geç 1 (Bir) Hafta içerisinde gereken işlemler yapılacaktır. İletişime geçmek için buraya tıklayınız.