Doğumsal Böbrek Anomolileri
 

Doğumsal
Böbrek Anomalileri



HER
İKİ BÖBREĞİN YOKLUĞU

5000
doğumda bir görülür. İkinci çocukta tekrarlama riski 1/33'tür. Yandaki resimde
görüldüğü gibi bu çocuklar prematürdürler. Potter yüzü denilen, her iki göz
arasındaki mesafenin uzaklığı, düşük kulak, geniş ve büyük burun ve kırışık cilt
bulunur. Bunun nedeni doğum öncesi idrar yapımı yokluğuna bağlı
oligohidroamniozdur. Hastalarda aynı zamanda gelişmemiş akciğer de vardır. Bu
çocuklar en geç birkaç gün içinde akciğer veya böbrek yetmezliğinden ölürler.



TEK
BÖBREĞİN YOKLUĞU

Böbreğin
tek taraflı gelişmesi halidir. Yaklaşık 1000 doğumda bir görülür. Kongenital
soliter böbrek de denir. Genellikle o tarafta üreter de yoktur. Hastalarda karşı
karşı taraf böbrekdaha fazla gelişir.
Bu anomali ile beraber ürogenital veya
diğer sistem kongenital anomalileri de sık bulunur. Bu böbreklerde enfeksiyon ve
taş insidansı yüksektir. Genital anomaliler kız çocuklarda daha belirgindir.


Hastalar ya diğer anomaliler nedeniyle yapılan taramalar sırasında ya da
tesadüfen bulunur. Komplikasyon veya eşlik eden anomalilerin dışında tedavi
gerektirmeyebilir.


ÇOK
SAYIDA BÖBREK


Oldukça
nadir görülen bir anomalidir. Normal böbreklere ek olarak bir veya daha fazla
böbrek gelişmesi halidir. Komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez.



MULTİKİSTİK
BÖBREK

Tek
tarafı tutan, genetik geçişi olmayan bir hastalıktır. Böbrek kistik veya lobüle
bir kitle halindedir. Çok sayıda ve çapta kistler bulunur.

Renal
displazi, metanefrik dokunun anormal farklılaşmasından kaynaklanır ve
düzelmeyen, geri dönüşümsüz böbrek hasarı oluşturur. Displastik böbreklerin
yaklaşık %90 nında o böbreğin idrar kanalında tıkanıklık bulunur.




Üst
resim: Multikistik böbrek (Ameliyat piyesi)


Yeni
doğanda karında kitle yapan patolojilerin en sık görülenlerindendir. Multikistik
displastik böbrek doğum öncesi ultrasonografik incelemede en sık saptanan kistik
anomali olup yaklaşık 4000 doğumda bir görülür.

Ultrasonografide çok
sayıda yuvarlak yada oval kistler izlenir. Kistlerin boyutları birkaç
milimetreden birkaç santime kadar değişir. Pelvikalisyel sistem ve renal
parankim ayırd edilemez, damarsal yapılar tipik olarak yok yada son derece
azalmış olarak görülür.

IVP de fonksiyon gözlenemez. Ultrasonografi ve
renal sintigrafi tanı koydurur. Hipertansiyona neden olabilir.Alttaki resimde
doğum öncesi yapılan ultrasonografide ve doğum sonrası tomografide böbrekte
multikistik displazik böbrek görülmekte.



Tanı
konulduktan sonra karşı taraf böbreğin değerlendirilmesi çok önemlidir. Karşı
taraf böbrekte atnalı böbrek, üreteropelvik bileşke darlığı, vezikoüreteral
reflü, multikistik displastik böbrek gibi anomaliler saptanabilir. Belirgin
oligohidroamniyoz ve mesane dolumunun gözlenmeyişi, fetal renal hastalığın ciddi
olduğunu gösterir. % 10 - 20 arasında görülen iki taraflı multikistik displazik
böbrekli çocuklar yaşayamazlar.

Tedavide
genellikle hemen cerrahi önerilmez ve olgular takip edilir. Kist sayı ve
boyutlarında değişiklikler meydana gelebilir. Hipertansiyon veya kontrol
edilemeyen enfeksiyonlar varsa multikistik displazik böbrek cerrahi olarak
çıkarılmalıdır.

POLİKİSTİK
BÖBREK


Çocukluk
tipi: Irsi (Otozomal resesif) geçer. Her iki böbreği de etkiler . Böbrekler
ileri derecede büyük ve düzensizdir. Ağır derecelerinde hastalar doğumu takib
eden ilk birkaç günde pulmoner veya renal yetmezlikle ölürler. Daha hafif
derecelerinde ise hastalar birkaç yıl yaşayabilir. Ancak bunlar da renal
yetmezlik, hipertansiyon nedeniyle erken çocukluk çağında kaybedilirler.

Erişkin tipi: Daha sık karşılaşılır ve otozomal dominan (ırsi) geçer. Her
iki böbreği de etkiler . Bulgular 40 yaşın üstünde başlar. Kistlerin çapları
birkaç mm. den birkaç cm. ye kadar değişir. Kistik yapıların sayısı zaman
geçtikçe artmaz. Ancak bu yapılar giderek büyürler, sağlam böbrek dokusunu
basıya uğratır ve hasara uğratırlar. Vakaların %50-60 ında karaciğer, dalak veya
pankreasda da kistler görülür. Böbrekler oldukça büyüktürler. Yüzeyleri
düzensizdir. Genellikle ilk bulgu ağrıdır. Bu ağrı her iki böğür bölgesinde
birden olur. Hastalarda her iki böbrek ele gelir. Hipertansiyon vakaların
%60-70'inde vardır. Üremi başlamış ise buna bağlı halsizlik, solukluk, anemi
gibi bulgular da tabloya eşlik eder.

IVP oldukça aydınlatıcıdır.
Kaliksler genişlemiş ve düzleşmiştir(örümcek deformitesi). Ultrasonografi tanıda
en etkili tetkikdir. Tomografiye genellikle ihtiyaç yoktur.

Polikistik
böbrek hastaları kronik böbrek yetmezliğine adaydırlar. Bu kaçınılmaz bir sonuç
olmakla beraber gelişim süreci geciktirilebilir. Hastalar düşük protein ve bol
sıvı diyetine alınmalıdırlar. Günde 3 lt. den fazla sıvı içilmelidir.
Hipertansiyon tedavisi yapılmalıdır. Enfeksiyon ve pyelonefrit varsa tedavi
edilmesi gereklidir.
Kistler ileri derecede büyüyüp bası semptomları yapıyor
ise veya içi abseleşmişse kistektomi yapılabilir. Hastalar uygun dializ
proğramına alınmadıkça ve tranplantasyon uygulanmadıkça semptomların ortaya
çıktığı yaştan itibaren 10 yıl içerisinde genellikle kaybedilir.




Üst
resim: Polikistik bir böbrek


BASİT
BÖBREK KİSTLERİ


Böbreğin
en sık görülen kistleri bunlardır. Tek böbreği veya iki böbreği birlikte
tutabilirler. Elli yaşını geçmiş insanların %50'sinde basit böbrek kisti vardır.
Ancak çoğunlukla bulgu vermezler. Çaptaları 10 cm. ye kadar varabilir.


Böğür ağrılarına neden olurlar. Direkt üriner sistem grafisinde böbrek
kontrünunun düzensizliği görülebilir. Ultrasonografi tanıda en etkili tetkikdir.
Tomografiye genellikle ihtiyaç yoktur.

Genellikle tedavi gerektirmez.
Ancak hipertansiyon, hematüri, boşaltım sistemi bozuklukları vb. şikayetler
yapıyorsa mutlak tedavi gerektirir. Kistler boşaltılabilir veya
çıkarılabilir.



Üst
resim: Böbrekte basit bir kaç kist (otopsi piyesi)


MALTROTASYON



Böbreğin
duruşunda bir anormallik olması halidir. Tıkanma ve buna bağlı taş gelişimi
riski fazladır. Herhangi tedavi gerektirmez.


EKTOPİK
BÖBREK


Bir
veya iki böbreğin olması gereken yer dışında yerleşmeleri halidir. 500 - 1000
doğumda bir görülür. Daha çok erkek çocuklarda ve solda görülür. Bu böbrekler
obstrüksiyon ve enfeksiyon eğilimlidirler.
Tanı IVP ile konur.
Ultrasonografi, etkili bir tetkikdir.

Ektopik böbreklerde komplikasyon
olmadığı sürece tedavi gerekmez. Şikayetlere neden oluyorsa böbrek
çıkarılabilir.


ATNALI
BÖBREK


Böbreklerde
birleşme anomalisi söz konusudur. Böbreklerin yeri normalden biraz daha
aşağıdadır. İki polü birleştiren dokuya istmus adı verilir ve bu dokuya normal
parankimden ya da fibrotik dokudan oluşmuştur. Pelvisler ön taraftadır ve
üreterler de önden çıkıp istmusun üzerinden geçerler. Bu bölge genellikle büyük
damarların önünde yer alır. 1/400-1/1800 oranında görülür. Şikayetler erken
yaşta başlar ve sıklıkla üriner enfeksiyon ve hematüriye bağlıdır.


Teşhis IVP ile konur. Hastaların yaklaşık 2/3 ünde taş, hidronefroz,
fonksiyon kaybı ve renal atrofi gibi belirgin anormallikler gözlenir. Tedavi
komplikasyonlara yöneliktir.


Kaynak: Sağlık Rehberi

Doğumsal Böbrek Anomolileri
 

Doğumsal
Böbrek Anomalileri



HER
İKİ BÖBREĞİN YOKLUĞU

5000
doğumda bir görülür. İkinci çocukta tekrarlama riski 1/33'tür. Yandaki resimde
görüldüğü gibi bu çocuklar prematürdürler. Potter yüzü denilen, her iki göz
arasındaki mesafenin uzaklığı, düşük kulak, geniş ve büyük burun ve kırışık cilt
bulunur. Bunun nedeni doğum öncesi idrar yapımı yokluğuna bağlı
oligohidroamniozdur. Hastalarda aynı zamanda gelişmemiş akciğer de vardır. Bu
çocuklar en geç birkaç gün içinde akciğer veya böbrek yetmezliğinden ölürler.



TEK
BÖBREĞİN YOKLUĞU

Böbreğin
tek taraflı gelişmesi halidir. Yaklaşık 1000 doğumda bir görülür. Kongenital
soliter böbrek de denir. Genellikle o tarafta üreter de yoktur. Hastalarda karşı
karşı taraf böbrekdaha fazla gelişir.
Bu anomali ile beraber ürogenital veya
diğer sistem kongenital anomalileri de sık bulunur. Bu böbreklerde enfeksiyon ve
taş insidansı yüksektir. Genital anomaliler kız çocuklarda daha belirgindir.


Hastalar ya diğer anomaliler nedeniyle yapılan taramalar sırasında ya da
tesadüfen bulunur. Komplikasyon veya eşlik eden anomalilerin dışında tedavi
gerektirmeyebilir.


ÇOK
SAYIDA BÖBREK


Oldukça
nadir görülen bir anomalidir. Normal böbreklere ek olarak bir veya daha fazla
böbrek gelişmesi halidir. Komplikasyon olmadığı sürece tedavi gerekmez.



MULTİKİSTİK
BÖBREK

Tek
tarafı tutan, genetik geçişi olmayan bir hastalıktır. Böbrek kistik veya lobüle
bir kitle halindedir. Çok sayıda ve çapta kistler bulunur.

Renal
displazi, metanefrik dokunun anormal farklılaşmasından kaynaklanır ve
düzelmeyen, geri dönüşümsüz böbrek hasarı oluşturur. Displastik böbreklerin
yaklaşık %90 nında o böbreğin idrar kanalında tıkanıklık bulunur.




Üst
resim: Multikistik böbrek (Ameliyat piyesi)


Yeni
doğanda karında kitle yapan patolojilerin en sık görülenlerindendir. Multikistik
displastik böbrek doğum öncesi ultrasonografik incelemede en sık saptanan kistik
anomali olup yaklaşık 4000 doğumda bir görülür.

Ultrasonografide çok
sayıda yuvarlak yada oval kistler izlenir. Kistlerin boyutları birkaç
milimetreden birkaç santime kadar değişir. Pelvikalisyel sistem ve renal
parankim ayırd edilemez, damarsal yapılar tipik olarak yok yada son derece
azalmış olarak görülür.

IVP de fonksiyon gözlenemez. Ultrasonografi ve
renal sintigrafi tanı koydurur. Hipertansiyona neden olabilir.Alttaki resimde
doğum öncesi yapılan ultrasonografide ve doğum sonrası tomografide böbrekte
multikistik displazik böbrek görülmekte.



Tanı
konulduktan sonra karşı taraf böbreğin değerlendirilmesi çok önemlidir. Karşı
taraf böbrekte atnalı böbrek, üreteropelvik bileşke darlığı, vezikoüreteral
reflü, multikistik displastik böbrek gibi anomaliler saptanabilir. Belirgin
oligohidroamniyoz ve mesane dolumunun gözlenmeyişi, fetal renal hastalığın ciddi
olduğunu gösterir. % 10 - 20 arasında görülen iki taraflı multikistik displazik
böbrekli çocuklar yaşayamazlar.

Tedavide
genellikle hemen cerrahi önerilmez ve olgular takip edilir. Kist sayı ve
boyutlarında değişiklikler meydana gelebilir. Hipertansiyon veya kontrol
edilemeyen enfeksiyonlar varsa multikistik displazik böbrek cerrahi olarak
çıkarılmalıdır.

POLİKİSTİK
BÖBREK


Çocukluk
tipi: Irsi (Otozomal resesif) geçer. Her iki böbreği de etkiler . Böbrekler
ileri derecede büyük ve düzensizdir. Ağır derecelerinde hastalar doğumu takib
eden ilk birkaç günde pulmoner veya renal yetmezlikle ölürler. Daha hafif
derecelerinde ise hastalar birkaç yıl yaşayabilir. Ancak bunlar da renal
yetmezlik, hipertansiyon nedeniyle erken çocukluk çağında kaybedilirler.

Erişkin tipi: Daha sık karşılaşılır ve otozomal dominan (ırsi) geçer. Her
iki böbreği de etkiler . Bulgular 40 yaşın üstünde başlar. Kistlerin çapları
birkaç mm. den birkaç cm. ye kadar değişir. Kistik yapıların sayısı zaman
geçtikçe artmaz. Ancak bu yapılar giderek büyürler, sağlam böbrek dokusunu
basıya uğratır ve hasara uğratırlar. Vakaların %50-60 ında karaciğer, dalak veya
pankreasda da kistler görülür. Böbrekler oldukça büyüktürler. Yüzeyleri
düzensizdir. Genellikle ilk bulgu ağrıdır. Bu ağrı her iki böğür bölgesinde
birden olur. Hastalarda her iki böbrek ele gelir. Hipertansiyon vakaların
%60-70'inde vardır. Üremi başlamış ise buna bağlı halsizlik, solukluk, anemi
gibi bulgular da tabloya eşlik eder.

IVP oldukça aydınlatıcıdır.
Kaliksler genişlemiş ve düzleşmiştir(örümcek deformitesi). Ultrasonografi tanıda
en etkili tetkikdir. Tomografiye genellikle ihtiyaç yoktur.

Polikistik
böbrek hastaları kronik böbrek yetmezliğine adaydırlar. Bu kaçınılmaz bir sonuç
olmakla beraber gelişim süreci geciktirilebilir. Hastalar düşük protein ve bol
sıvı diyetine alınmalıdırlar. Günde 3 lt. den fazla sıvı içilmelidir.
Hipertansiyon tedavisi yapılmalıdır. Enfeksiyon ve pyelonefrit varsa tedavi
edilmesi gereklidir.
Kistler ileri derecede büyüyüp bası semptomları yapıyor
ise veya içi abseleşmişse kistektomi yapılabilir. Hastalar uygun dializ
proğramına alınmadıkça ve tranplantasyon uygulanmadıkça semptomların ortaya
çıktığı yaştan itibaren 10 yıl içerisinde genellikle kaybedilir.




Üst
resim: Polikistik bir böbrek


BASİT
BÖBREK KİSTLERİ


Böbreğin
en sık görülen kistleri bunlardır. Tek böbreği veya iki böbreği birlikte
tutabilirler. Elli yaşını geçmiş insanların %50'sinde basit böbrek kisti vardır.
Ancak çoğunlukla bulgu vermezler. Çaptaları 10 cm. ye kadar varabilir.


Böğür ağrılarına neden olurlar. Direkt üriner sistem grafisinde böbrek
kontrünunun düzensizliği görülebilir. Ultrasonografi tanıda en etkili tetkikdir.
Tomografiye genellikle ihtiyaç yoktur.

Genellikle tedavi gerektirmez.
Ancak hipertansiyon, hematüri, boşaltım sistemi bozuklukları vb. şikayetler
yapıyorsa mutlak tedavi gerektirir. Kistler boşaltılabilir veya
çıkarılabilir.



Üst
resim: Böbrekte basit bir kaç kist (otopsi piyesi)


MALTROTASYON



Böbreğin
duruşunda bir anormallik olması halidir. Tıkanma ve buna bağlı taş gelişimi
riski fazladır. Herhangi tedavi gerektirmez.


EKTOPİK
BÖBREK


Bir
veya iki böbreğin olması gereken yer dışında yerleşmeleri halidir. 500 - 1000
doğumda bir görülür. Daha çok erkek çocuklarda ve solda görülür. Bu böbrekler
obstrüksiyon ve enfeksiyon eğilimlidirler.
Tanı IVP ile konur.
Ultrasonografi, etkili bir tetkikdir.

Ektopik böbreklerde komplikasyon
olmadığı sürece tedavi gerekmez. Şikayetlere neden oluyorsa böbrek
çıkarılabilir.


ATNALI
BÖBREK


Böbreklerde
birleşme anomalisi söz konusudur. Böbreklerin yeri normalden biraz daha
aşağıdadır. İki polü birleştiren dokuya istmus adı verilir ve bu dokuya normal
parankimden ya da fibrotik dokudan oluşmuştur. Pelvisler ön taraftadır ve
üreterler de önden çıkıp istmusun üzerinden geçerler. Bu bölge genellikle büyük
damarların önünde yer alır. 1/400-1/1800 oranında görülür. Şikayetler erken
yaşta başlar ve sıklıkla üriner enfeksiyon ve hematüriye bağlıdır.


Teşhis IVP ile konur. Hastaların yaklaşık 2/3 ünde taş, hidronefroz,
fonksiyon kaybı ve renal atrofi gibi belirgin anormallikler gözlenir. Tedavi
komplikasyonlara yöneliktir.


Kaynak: Sağlık Rehberi