Struge-Weber Hastalığı

Fasial nevüs (porto şarabı renginde ), nöbetler, hemiparazi, intrakranial kalsifikasyonlar ve mental retardasyon ile karakterize bir hastalıktır1/50000, sporadik görülür
Fasial nevüs doğumdan itibaren, tek taraflı yüzün üst bölümünü ve göz kapağını tutar
Aynı taraf gözde buftalmos ve glokom olabilir
Nöbetler ilk bir yıl içinde gelişir
Tipik olarak fasial nevüsün karşı taraf vücut bölgesinde fokal tonik-klonik antikonvülzanlara dirençli nöbetler şeklindedir
Progresif hemiparezi gelişirHastaların %50?sinde nöbetlere sekonder serebral atrofi ve mental retardasyon gelişir
Beynin, özellikle oksipital bölgesinde leptomeningeal vaskülarizasyonundaki bozukluk ve kalsifikasyon CT ve kranial radyografi ile görüntülenebilir
Tedavi
Tedavi nöbetlerin önlenmesine yöneliktirNöbeti kontrol altına alınabilen çocuklar normal gelişim gösterirler