Akromegali : Kontrolsüz Büyüme Hastalığı

**Prof. Dr. Sinsi** · 08-17-2012

Akromegali (Yunanca akros "yüksek" ve megalos "büyük")

Beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön bölümündeki somatotropin hormonunun (STH) aşırı çalışmasına bağlı bir durumdur

Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse jigantism adı verilen dev görünüm oluşur

Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür

Gece uyurken horlama ile aşırı terleme olmaktadır

Kaslarda hissedilebilir halsizlik görülmektedir

Erken teşhis ve tedavi edilmez ise ilerki dönemlerinde iç organlarda anormal bir büyüme gerçekleştirir

ıgf-1 yüksekliği pankreas düzenin bozabileceği için şeker hastalığına yakalanma riski yüksektir

Kabızlık daha gençlik dönemlerinde sıkça yaşanan belirgin olarak yaşanmaktadır

Saç tellerinde kalınlaşma belirtileri görülmektedir

Kafa tasının arka kısmında aşırı şekilde kendini gösteren dışa doğru genişleme kendini göstermektedir

Akromegali hastalığı tedavi edilmezse hastalarda diabetes mellitus, yüksek tansiyon, kalp kası tutulması sonucu kalp yetmezliği görülür

Akromegali hastalığının %90 ı hipofiz bezindeki tümörden kaynaklanır

Bu tümör optik sinire baskı yaptığı için görmede darlık bitemporal hemianopsia olur

Ayrıca bu tümör beynin sağlıklı kısımlarına baskı yaptığı için baş ağrısı görülür

Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür

growth hormon, büyüme hormonu hormon yükselmeye başladığı andan itibaren yaklaşık olarak üç yıl sonra vucüt değişiklikleri başlar

ilk belirtileri ise yüzüklerin dar gelmesi ayakkabı numarasını artması ile farkedilebilir

Hastalığın yıllık görülme yüzdesi prevalans 1 milyonda 4, tüm zamanlarda görülme sıklığı ise insidens1 milyonda 60-70'tir

ölüm riskini 2-4 kat arttırır

Tedavi: birinci seçenek cerrahi tedavidir

2 türlü cerrahi uygulanabilir

Transkranial yöntemde alın kemiğinden hipofiz bezine ulaşılarak tümor çıkartılır

Günümüzde tercih edilen cerrahi yöntem transsfenoidal yoldur

Ağız tavanından hipofiz bezine ulaşılır

İkinci tedavi yöntemi ilaç tedavisidir

Somatostatin analogları octeroid kullanılmaktadır

Ayrıca radyoterapi bir diğer tedavi seçeneğidir

Tedavide GH ve IGF-1 düzeylerinin normale dönmesi, tümörün beyine baskısının giderilmesi ve klinik semptomların kaybolması hedeflenir

08-17-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Akromegali : Kontrolsüz Büyüme Hastalığı Akromegali (Yunanca akros "yüksek" ve megalos "büyük") Beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön bölümündeki somatotropin hormonunun (STH) aşırı çalışmasına bağlı bir durumdur Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse jigantism adı verilen dev görünüm oluşur Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür Gece uyurken horlama ile aşırı terleme olmaktadır Kaslarda hissedilebilir halsizlik görülmektedir Erken teşhis ve tedavi edilmez ise ilerki dönemlerinde iç organlarda anormal bir büyüme gerçekleştirir ıgf-1 yüksekliği pankreas düzenin bozabileceği için şeker hastalığına yakalanma riski yüksektir Kabızlık daha gençlik dönemlerinde sıkça yaşanan belirgin olarak yaşanmaktadır Saç tellerinde kalınlaşma belirtileri görülmektedir Kafa tasının arka kısmında aşırı şekilde kendini gösteren dışa doğru genişleme kendini göstermektedir Akromegali hastalığı tedavi edilmezse hastalarda diabetes mellitus, yüksek tansiyon, kalp kası tutulması sonucu kalp yetmezliği görülür Akromegali hastalığının %90 ı hipofiz bezindeki tümörden kaynaklanır Bu tümör optik sinire baskı yaptığı için görmede darlık bitemporal hemianopsia olur Ayrıca bu tümör beynin sağlıklı kısımlarına baskı yaptığı için baş ağrısı görülür Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür growth hormon, büyüme hormonu hormon yükselmeye başladığı andan itibaren yaklaşık olarak üç yıl sonra vucüt değişiklikleri başlar ilk belirtileri ise yüzüklerin dar gelmesi ayakkabı numarasını artması ile farkedilebilir Hastalığın yıllık görülme yüzdesi prevalans 1 milyonda 4, tüm zamanlarda görülme sıklığı ise insidens1 milyonda 60-70'tir ölüm riskini 2-4 kat arttırır Tedavi: birinci seçenek cerrahi tedavidir 2 türlü cerrahi uygulanabilir Transkranial yöntemde alın kemiğinden hipofiz bezine ulaşılarak tümor çıkartılır Günümüzde tercih edilen cerrahi yöntem transsfenoidal yoldur Ağız tavanından hipofiz bezine ulaşılır İkinci tedavi yöntemi ilaç tedavisidir Somatostatin analogları octeroid kullanılmaktadır Ayrıca radyoterapi bir diğer tedavi seçeneğidir Tedavide GH ve IGF-1 düzeylerinin normale dönmesi, tümörün beyine baskısının giderilmesi ve klinik semptomların kaybolması hedeflenir