Soru:"Tirozinemi Veya Tyrosinemia İçin Karaciğer / Tru Cut Biopsi Yapıldı"

**Prof. Dr. Sinsi** · 07-25-2012

hocam merhaba ,yeğenim 3 aylık erkek bebek ilk önce sarılıkla başlayan daha sonra kusma ve ateş le devam eden şikayetlerimiz neticesinde en son karaciğer biyopsisi yapıldı ve klinik tanı olarak glikojen depo hastalığı tirozinemi hepetomegali hipokalsemi yazıldı

ama en çok tirozime üstünde duruluyor

tanı olarakta PERİPORTAL PARANKİM KAYBI İLE GİDEN ŞİDDETLİ PORTAL İNFLAMASYON ,PORTAL ALANLARDA SAFRA DUKTUS PROLİFERASYONU ,ORTA ŞİDDETTE PORTAL VE PERİPORTAL FİBROZİS PARANKİMDE ORTA ŞİDETTE MAKROVEZİKÜLER YAĞLANMA

bunların neticesinde kafama takılan en çok tirozinemidir

bununla ilgili bir açıklama yapabilirmisiniz

malesef doktorumuz fazla bir açıklamada bulunmadı

ve bizi cerarhpaşa çoçuk metobolizma kliniğine yönlendirdi

ilginiz için şimdiden çok tşk ederim

hatta izniniz olursa telefondada görüşebiliriz

iyi çalışmalar hocam

Doç

Dr

Yusuf AKCAN

25

13:21:23

tirozinemi otosomal resesif geçen bir aminoasit metabolizma bozukluğudur

geçici tirozinemi, tip I,II,II gibi tipleri vardır

tipine göre karaciğer, böbrek,cilt ve göz tutulumu olabilir

nörolojik bulgular ve zeka geriliği yapabilir

tip I de karaciğer nakli olmadığı takdirde yenidoğan döneminde ve erken çocuklukta ölüm görülebilir

tedavide tirozin ve fenilalanin diyette kısıtlanır

bazı ilaçlar ve vit a, vit c ve pridoksal fosfat gibi vitaminler katkı sağlar

tip 1 de karaciğer nakli tedavi edici olur

sağlıcakla

Yazının Orjinali için Lütfen www

saglikdanis

com adresini ziyaret ediniz

07-25-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Soru:"Tirozinemi Veya Tyrosinemia İçin Karaciğer / Tru Cut Biopsi Yapıldı" hocam merhaba ,yeğenim 3 aylık erkek bebek ilk önce sarılıkla başlayan daha sonra kusma ve ateş le devam eden şikayetlerimiz neticesinde en son karaciğer biyopsisi yapıldı ve klinik tanı olarak glikojen depo hastalığı tirozinemi hepetomegali hipokalsemi yazıldı ama en çok tirozime üstünde duruluyor tanı olarakta PERİPORTAL PARANKİM KAYBI İLE GİDEN ŞİDDETLİ PORTAL İNFLAMASYON ,PORTAL ALANLARDA SAFRA DUKTUS PROLİFERASYONU ,ORTA ŞİDDETTE PORTAL VE PERİPORTAL FİBROZİS PARANKİMDE ORTA ŞİDETTE MAKROVEZİKÜLER YAĞLANMA bunların neticesinde kafama takılan en çok tirozinemidir bununla ilgili bir açıklama yapabilirmisiniz malesef doktorumuz fazla bir açıklamada bulunmadı ve bizi cerarhpaşa çoçuk metobolizma kliniğine yönlendirdi ilginiz için şimdiden çok tşk ederim hatta izniniz olursa telefondada görüşebiliriz iyi çalışmalar hocam DoçDr Yusuf AKCAN 25 13:21:23 tirozinemi otosomal resesif geçen bir aminoasit metabolizma bozukluğudur geçici tirozinemi, tip I,II,II gibi tipleri vardır tipine göre karaciğer, böbrek,cilt ve göz tutulumu olabilir nörolojik bulgular ve zeka geriliği yapabilir tip I de karaciğer nakli olmadığı takdirde yenidoğan döneminde ve erken çocuklukta ölüm görülebilirtedavide tirozin ve fenilalanin diyette kısıtlanır bazı ilaçlar ve vit a, vit c ve pridoksal fosfat gibi vitaminler katkı sağlar tip 1 de karaciğer nakli tedavi edici olursağlıcakla Yazının Orjinali için Lütfen wwwsaglikdaniscom adresini ziyaret ediniz