İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (Ttts)

**Prof. Dr. Sinsi** · 07-24-2012

İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS)

[/b]
Yazan: Dr

alper mumcu Tarih:İkiz gebelikler hemen herkesin ilgisini çeker

İkiz
gördüğünde hepimiz istemeden de olsa bu doğa mucizesi denen
insanları inceleriz

İster erkek ister kadın olsun aramızdan
çoğu ikiz bebek sahibi olmayı istemekte, ikiz anne-babalarına
imrenerek bakmaktadır

Oysa çoğul gebelikler hem anne hem de
bebek açısından pekçok riski beraberinde taşırlar

Bu
risklerden biri de ikizden ikize transfüzyon sendromudur

Hem tanısal hem de terapötik açıdan, hakkında çok fazla
şey bilinmeyen bu sendrom, bebek açısından ciddi sonuçlar
doğurabilir

Anne karnında veya doğumdan sonraki ilk 1 ayda
bebekte ciddi hastalık hali ve hatta ölüm görülebilir

Durumun nedenlerinin anlaşılması ve yapılan kontrollü
çalışmalarla tedavi protokollerinin geliştirilmeye
çalışılması çabaları, son zamanlarda bu sendromun esiri
olmuş bebeklerde daha iyi neticeler alınmasına yardımcı
olmaktadır

İkizden ikize transfüzyon sendromu (İİTS) monokoriyonik
yani tek plasentaya sahip ikizlerde görülen bir durumdur ve
kanın bir bebekten diğerine, yavaş ancak sürekli akışını
ifade eder

Bütün monokoriyonik ikizler İİTS'da dahil olmak
üzere, gelişme liği, fetal ölüm ve ileri derecede
prematüre doğum gibi riskler taşırlar

Bu komplikasyonların
hemen hepsi plasental yetmezliğe bağlı olarak ortaya çıkar

Tedavi edilmediği taktirde plasental yetmezlik ve İİTS ileri
derece prematür doğum ile sonuçlanabilir

Tedavi ile dahi,
anne karnında ölüm oranı %40, doğumdan sonraki ilk bir ayda
ölüm oranı ise %60 civarındadır

Geliştirilmeye
çalışılan değişik tedavi yaklaşımları henüz daha bu
bebekleri, yüksek oranda yaşatabilmek için yeterli değildir

Oluş Mekanizması

İİTS tüm monokoriyonik ikizlerin %5-10'unda görülür

Bu
durum sadece monokoriyonik yani tek plasentalı ikiz
gebeliklerde, bir başka deyişle tek yumurta ikizlerinde ortaya
çıkar

Bu tür gebeliklerde her iki bebeğin plasentaları
arasında damarsal ilişkiler vardır

Yani bir bebeğe giden kan
damarları ve kan ile diğer bebeğe giden damarlar iki
plasentalı bebeklerde olduğu gibi ayrı değildir

Bu damarsal
ilişkinin İİTS'nun altında yatan sebep olduğuna
inanılmaktadır

İİTS'nun gelişimi kronik fetofetal
transfüzyona bağlıdır

Bebeklerden biri kanı, bu damarsal
birleşmeler yolu ile yavaş ama sürekli bir şekilde diğer
bebeğe pompalamaktadır

Kanı pompalayan bebeğe donör
(verici) alan bebeğe ise recipient (alıcı) adı verilir

Tüm
monokoriyonik ikiz gebeliklerin plasentasında bu damarsal
ilişki olduğu halde neden çok az bir kısmında İİTS ortaya
çıktığı ise bir muammadır

Son yapılan çalışmalar bu trajedik tablonun oluş
mekanizmasını anlamamıza yardımcı olmaktadır

Bajoria ve
arkadaşları 20 monokoriyonik ikiz doğuran kadını
incelemişlerdir

Bu gebeliklerden 10 tanesinde İİTS
saptanırken diğer 10'unda semptomun belirtileri
bulunmamıştır

Doğumdan hemen sonra plasentaya işaretli
madde enjeksiyonu ile yapılan bu çalışmada İİTS'nun verici
bebeğin atardamarları ile alıcı bebeğin toplar damarları
arasındaki bağlanmadan kaynaklandığı sonucuna
varmışlardır

Arterio-venöz anastomoz adı verilen bu durum
İİTS'da en kötü klinik tabloya da neden olmaktadır

İki ven
arasında, yada iki arter arasında olan anastomozlar da
İİTS'na yol açabilmekle birlikte, klinik tablo çok ağır
olmamaktadır

İİTS yavaş ilerleyen bir hastalıktır

Genelde 2

trimester'da (ikinci üçay) saptanmasına rağmen, literatürde
13 hafta gibi gebeliğin çok erken döneminde tespit edilen
olgular vardır

17-26

haftalar arasında yapılan rutin
ultrasonografik tetkikte genellikle durum tespit edilebilir

Hastalığın klinik gidişatı değişkenlik gösterir

Tanı
kaonduktan hemen sonra kendiliğinden erken doğum olabilecği
gibi, doğum birkaç hafta ya da ay sonra da başlayabilir

İki
kese varlığında keselerden birinde amniyon mayii azlığı
(oligohidramniyos), diğerinde ise fazlalığı (polihidramniyos)
kuraldır

Anne karnında ya da doğum sonrası ilk 1 ayda ölüm
sebeb genelde verici bebekteki, yaşama kabiliyetini kazanmadan
doğum, ileri derecede gelişme liği, ve akciğerlerin
olgunlaşmamasına bağlıdır

Alıcı bebeğin
kaybedilmesindeki en büyük neden ise fazla miktardaki kana
bağlı kalp yetmezliğidir

Tanı

İİTS tanısı ultrasonografi ile konan bir tanıdır

Tanının
konması ile ilgli değişik tartışmalar olmasına karşın ilk
trimesterda İİTS'nu düşündüren bulgular mevcuttur

Bunlar:

Monokoriyonik gebelik
10-14

haftalarda ultrasonda ense kalınlığının 3
milimetreden fazla olması
Bir fetusda baş-popo mesafesinin kalması
10-13

haftalarda ultrasonda zarlarda kıvrılma
saptanması

İkinci trimester veya üçüncü trimesterin başlarında ise
İİTS bulguları şunlardır

Monokoriyonik gebelik
Cinsiyetlerin aynı olması
Tek plasenta
İki fetus arasındaki zarın ince olması
Ortadaki membranın plasenta ile birleştiği yerdeki I
belirtisi adı verilen görünüm
Verici bebeğin mesanesinin görülememesi, alıcı
bebeğin mesanesinin çok dolu olması
Bir tarafta oligohidramniyos varken diğer tarafta
polihidramniyos olması
İki bebeğin tahmini kiloları arasında %20'den büyük
fark olması
Bebeklerden birinde hidrops olması (cilt ödemi, kalp
etrafında sıvı, akciğerlerde sıvı toplanması,
karın boşluğu içinde sıvı olması

Bu bulguların tamamen izafi belirtiler olması ve başka
durumlarla da karışma olasılığının bulunması nedeni ile
şüpheli vakalarda seri ultrasonografiler yapılmalıdır

Ultrasonografik olarak saptanan İİTS vakalarında en ağır ve
kötü sonuçlar verici bebeğin amniyon sıvısının tamamen
azaldığı, hatta hiç olmadığı durumlarda görülür

Bu
tabloya stuck-twin sendromu adı verilir

Monoamniyatik yani tek
bir amniyon kesesinin olduğu gebelikler ile stuck-twin
sendromunu ayırdetmek bazen güç olabilir, çünkü bu
vakalarda iki amniyon kesesini ayıran dduvar iyice incelmiştir
ve neredeyse verici beebğin cildine yapışık haldedir

Doğum sonrasında ise tanı klasik bulgular ile konur

Bebekler arasında %20'den daha fazla olan kilo farkı, kan
sayımlarındaki farklılıklar, verici bebeğin soluk, alıcı
bebeğin ise ileri derecede kırmızı olması tanıyı koydurur

Tedavi

İİTS şiddeti çok değişkendir, bu nedenle hastalığın
kliniği ve yaşama oranları da farklılık gösterir

Yapılan
araştırmalarda yaşama oranları %21 ile %83 arasında
bulunmuştur

Tanı konduktan sonra yapılması gereken ilk iş detaylı bir
değerlendirme ile konjenital anaomali varlığının olup
olmadığının değerlendirilmesidir

İkinci aşama ise
mümkün olduğunca erken doğumu engellemek ve bu amaçla
tokoliz adı verilen tedavileri uygulamaktır

Tanı konduktan
sonra doğuma kadar gerekirse haftalık ya da daha sık
ultrasonografik kontroller yapılmalıdır

Bu kontrollerde NST
ile bebeğin durumu da değerlendirilmeye çalışılır

İİTS'da ilk denenen ve hala yaygın olarak kullanılan
tedavi yöntemi ise amnioreduksiyondur

Amniyoredüksiyon amniyon
mayii miktarını azaltmak anlamına gelir

Ultrasonografi
eşliğinde amniyon sıvısı fazla olan alıcı bebeğin kesesi
içine ince bir iğne annenin karın duvarı üzerinden girilerek
yerleştirilir ve fazla sıvı alınır

Bu işlem gerektikçe
sık sık tekrarlanır

Tek bir seferde alınan sıvı miktarı 1
ile 7 litre arasında değişebilir

İşlem sonrası vakaların
%8'inde komplikasyon görülür

Bunlar enfeksiyon, erken doğum
tehdidi, erken doğum, zarların yırtılması, plasentanın
erken ayrılması gibi komplikasyonlardır

Nispeten daha yeni, ancak hem anne hem de fetus için daha
tehlikeli ve invazif bir yöntem de plasentada anostomoz yapan
damarların LASER ile tahrip edilmesidir

Bu tedavi
yaklaşımında amaç problemin kökenine inmektir

Yapılan
araştırmalar amniyoradüksiyon ve LASER sonrası yaşam
oranlarının birbirine yakın olduğunu göstermektedir

Diğer bir tedavi yaklaşımı da iki amniyon kesesi
arasındaki zarın yırtılmasıdır

Burada amaç amniyon
sıvısının her iki kese içinde serbest dolaşımını
sağlamaktır

Bu sayede suyu azalan bebek bir miktar avantaj
sağlar ve kordon sıkışması gibi komplikasyonlar da
önlenebilir

Bu tedavi yaklaşımı ile %83 oranında başarı
sağlandığını bildiren bir çalışma mevcuttur

Norolojik sonuçlar

İİTS vakalarında hayatta kalan bebeklerden bir çoğunda
nörolojik hasar meydana gelir

Bu durumu açıklayan pekçok
teori mevcuttur

Eğer bebeklerden biri anne karnında hayatını
yitirir ise bu bebeğin kan damarları genişler ve hayatta olan
bebekten ölü olana doğru bir kan akımı meydana gelir

Sonuçta hayatta kalan bebekte tansiyon düşüklüğü ve beyin
iskemisi ortaya çıkar

Sonuç nörolojik sekeldir

Ancak her
iki bebeğin hayatta olduğu durumlarda da nörolojik hasarlar
görülebilmektedir

Burada ise alıcı bebekteki hemoglabin
fazlalığının, alıcı bebekte ise aneminin tablodan sorumlu
olduğu ileri sürülmektedir

İİTS sonrası doğan bebeklerde yüksek oranda nörolojik
sekel görülmesi nedeni ile doğumdan sonraki ilk 48 saatte
beyin tomografisi de dahil olmak üzere bebeklerde detaylı bir
inceleme yapılmalıdır

[/b]

Kaynak: Dr

Alper Mumcu

07-24-2012	#2
Prof. Dr. Sinsi	İkizden İkize Transfüzyon Sendromu (Ttts) İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS) [/b] Yazan: Dralper mumcu Tarih:İkiz gebelikler hemen herkesin ilgisini çeker İkiz gördüğünde hepimiz istemeden de olsa bu doğa mucizesi denen insanları inceleriz İster erkek ister kadın olsun aramızdan çoğu ikiz bebek sahibi olmayı istemekte, ikiz anne-babalarına imrenerek bakmaktadırOysa çoğul gebelikler hem anne hem de bebek açısından pekçok riski beraberinde taşırlar Bu risklerden biri de ikizden ikize transfüzyon sendromudur Hem tanısal hem de terapötik açıdan, hakkında çok fazla şey bilinmeyen bu sendrom, bebek açısından ciddi sonuçlar doğurabilir Anne karnında veya doğumdan sonraki ilk 1 ayda bebekte ciddi hastalık hali ve hatta ölüm görülebilir Durumun nedenlerinin anlaşılması ve yapılan kontrollü çalışmalarla tedavi protokollerinin geliştirilmeye çalışılması çabaları, son zamanlarda bu sendromun esiri olmuş bebeklerde daha iyi neticeler alınmasına yardımcı olmaktadır İkizden ikize transfüzyon sendromu (İİTS) monokoriyonik yani tek plasentaya sahip ikizlerde görülen bir durumdur ve kanın bir bebekten diğerine, yavaş ancak sürekli akışını ifade eder Bütün monokoriyonik ikizler İİTS'da dahil olmak üzere, gelişme liği, fetal ölüm ve ileri derecede prematüre doğum gibi riskler taşırlar Bu komplikasyonların hemen hepsi plasental yetmezliğe bağlı olarak ortaya çıkar Tedavi edilmediği taktirde plasental yetmezlik ve İİTS ileri derece prematür doğum ile sonuçlanabilir Tedavi ile dahi, anne karnında ölüm oranı %40, doğumdan sonraki ilk bir ayda ölüm oranı ise %60 civarındadır Geliştirilmeye çalışılan değişik tedavi yaklaşımları henüz daha bu bebekleri, yüksek oranda yaşatabilmek için yeterli değildir Oluş Mekanizması İİTS tüm monokoriyonik ikizlerin %5-10'unda görülür Bu durum sadece monokoriyonik yani tek plasentalı ikiz gebeliklerde, bir başka deyişle tek yumurta ikizlerinde ortaya çıkar Bu tür gebeliklerde her iki bebeğin plasentaları arasında damarsal ilişkiler vardır Yani bir bebeğe giden kan damarları ve kan ile diğer bebeğe giden damarlar iki plasentalı bebeklerde olduğu gibi ayrı değildir Bu damarsal ilişkinin İİTS'nun altında yatan sebep olduğuna inanılmaktadır İİTS'nun gelişimi kronik fetofetal transfüzyona bağlıdır Bebeklerden biri kanı, bu damarsal birleşmeler yolu ile yavaş ama sürekli bir şekilde diğer bebeğe pompalamaktadır Kanı pompalayan bebeğe donör (verici) alan bebeğe ise recipient (alıcı) adı verilir Tüm monokoriyonik ikiz gebeliklerin plasentasında bu damarsal ilişki olduğu halde neden çok az bir kısmında İİTS ortaya çıktığı ise bir muammadır Son yapılan çalışmalar bu trajedik tablonun oluş mekanizmasını anlamamıza yardımcı olmaktadır Bajoria ve arkadaşları 20 monokoriyonik ikiz doğuran kadını incelemişlerdir Bu gebeliklerden 10 tanesinde İİTS saptanırken diğer 10'unda semptomun belirtileri bulunmamıştır Doğumdan hemen sonra plasentaya işaretli madde enjeksiyonu ile yapılan bu çalışmada İİTS'nun verici bebeğin atardamarları ile alıcı bebeğin toplar damarları arasındaki bağlanmadan kaynaklandığı sonucuna varmışlardır Arterio-venöz anastomoz adı verilen bu durum İİTS'da en kötü klinik tabloya da neden olmaktadır İki ven arasında, yada iki arter arasında olan anastomozlar da İİTS'na yol açabilmekle birlikte, klinik tablo çok ağır olmamaktadır İİTS yavaş ilerleyen bir hastalıktır Genelde 2 trimester'da (ikinci üçay) saptanmasına rağmen, literatürde 13 hafta gibi gebeliğin çok erken döneminde tespit edilen olgular vardır 17-26 haftalar arasında yapılan rutin ultrasonografik tetkikte genellikle durum tespit edilebilir Hastalığın klinik gidişatı değişkenlik gösterir Tanı kaonduktan hemen sonra kendiliğinden erken doğum olabilecği gibi, doğum birkaç hafta ya da ay sonra da başlayabilir İki kese varlığında keselerden birinde amniyon mayii azlığı (oligohidramniyos), diğerinde ise fazlalığı (polihidramniyos) kuraldır Anne karnında ya da doğum sonrası ilk 1 ayda ölüm sebeb genelde verici bebekteki, yaşama kabiliyetini kazanmadan doğum, ileri derecede gelişme liği, ve akciğerlerin olgunlaşmamasına bağlıdır Alıcı bebeğin kaybedilmesindeki en büyük neden ise fazla miktardaki kana bağlı kalp yetmezliğidir Tanı İİTS tanısı ultrasonografi ile konan bir tanıdır Tanının konması ile ilgli değişik tartışmalar olmasına karşın ilk trimesterda İİTS'nu düşündüren bulgular mevcuttur Bunlar: Monokoriyonik gebelik 10-14 haftalarda ultrasonda ense kalınlığının 3 milimetreden fazla olması Bir fetusda baş-popo mesafesinin kalması 10-13 haftalarda ultrasonda zarlarda kıvrılma saptanması İkinci trimester veya üçüncü trimesterin başlarında ise İİTS bulguları şunlardır Monokoriyonik gebelik Cinsiyetlerin aynı olması Tek plasenta İki fetus arasındaki zarın ince olması Ortadaki membranın plasenta ile birleştiği yerdeki I belirtisi adı verilen görünüm Verici bebeğin mesanesinin görülememesi, alıcı bebeğin mesanesinin çok dolu olması Bir tarafta oligohidramniyos varken diğer tarafta polihidramniyos olması İki bebeğin tahmini kiloları arasında %20'den büyük fark olması Bebeklerden birinde hidrops olması (cilt ödemi, kalp etrafında sıvı, akciğerlerde sıvı toplanması, karın boşluğu içinde sıvı olması Bu bulguların tamamen izafi belirtiler olması ve başka durumlarla da karışma olasılığının bulunması nedeni ile şüpheli vakalarda seri ultrasonografiler yapılmalıdır Ultrasonografik olarak saptanan İİTS vakalarında en ağır ve kötü sonuçlar verici bebeğin amniyon sıvısının tamamen azaldığı, hatta hiç olmadığı durumlarda görülür Bu tabloya stuck-twin sendromu adı verilir Monoamniyatik yani tek bir amniyon kesesinin olduğu gebelikler ile stuck-twin sendromunu ayırdetmek bazen güç olabilir, çünkü bu vakalarda iki amniyon kesesini ayıran dduvar iyice incelmiştir ve neredeyse verici beebğin cildine yapışık haldedir Doğum sonrasında ise tanı klasik bulgular ile konur Bebekler arasında %20'den daha fazla olan kilo farkı, kan sayımlarındaki farklılıklar, verici bebeğin soluk, alıcı bebeğin ise ileri derecede kırmızı olması tanıyı koydurur Tedavi İİTS şiddeti çok değişkendir, bu nedenle hastalığın kliniği ve yaşama oranları da farklılık gösterir Yapılan araştırmalarda yaşama oranları %21 ile %83 arasında bulunmuştur Tanı konduktan sonra yapılması gereken ilk iş detaylı bir değerlendirme ile konjenital anaomali varlığının olup olmadığının değerlendirilmesidir İkinci aşama ise mümkün olduğunca erken doğumu engellemek ve bu amaçla tokoliz adı verilen tedavileri uygulamaktır Tanı konduktan sonra doğuma kadar gerekirse haftalık ya da daha sık ultrasonografik kontroller yapılmalıdır Bu kontrollerde NST ile bebeğin durumu da değerlendirilmeye çalışılır İİTS'da ilk denenen ve hala yaygın olarak kullanılan tedavi yöntemi ise amnioreduksiyondur Amniyoredüksiyon amniyon mayii miktarını azaltmak anlamına gelir Ultrasonografi eşliğinde amniyon sıvısı fazla olan alıcı bebeğin kesesi içine ince bir iğne annenin karın duvarı üzerinden girilerek yerleştirilir ve fazla sıvı alınır Bu işlem gerektikçe sık sık tekrarlanır Tek bir seferde alınan sıvı miktarı 1 ile 7 litre arasında değişebilir İşlem sonrası vakaların %8'inde komplikasyon görülür Bunlar enfeksiyon, erken doğum tehdidi, erken doğum, zarların yırtılması, plasentanın erken ayrılması gibi komplikasyonlardır Nispeten daha yeni, ancak hem anne hem de fetus için daha tehlikeli ve invazif bir yöntem de plasentada anostomoz yapan damarların LASER ile tahrip edilmesidir Bu tedavi yaklaşımında amaç problemin kökenine inmektir Yapılan araştırmalar amniyoradüksiyon ve LASER sonrası yaşam oranlarının birbirine yakın olduğunu göstermektedir Diğer bir tedavi yaklaşımı da iki amniyon kesesi arasındaki zarın yırtılmasıdır Burada amaç amniyon sıvısının her iki kese içinde serbest dolaşımını sağlamaktır Bu sayede suyu azalan bebek bir miktar avantaj sağlar ve kordon sıkışması gibi komplikasyonlar da önlenebilir Bu tedavi yaklaşımı ile %83 oranında başarı sağlandığını bildiren bir çalışma mevcuttur Norolojik sonuçlar İİTS vakalarında hayatta kalan bebeklerden bir çoğunda nörolojik hasar meydana gelir Bu durumu açıklayan pekçok teori mevcuttur Eğer bebeklerden biri anne karnında hayatını yitirir ise bu bebeğin kan damarları genişler ve hayatta olan bebekten ölü olana doğru bir kan akımı meydana gelir Sonuçta hayatta kalan bebekte tansiyon düşüklüğü ve beyin iskemisi ortaya çıkar Sonuç nörolojik sekeldir Ancak her iki bebeğin hayatta olduğu durumlarda da nörolojik hasarlar görülebilmektedir Burada ise alıcı bebekteki hemoglabin fazlalığının, alıcı bebekte ise aneminin tablodan sorumlu olduğu ileri sürülmektedir İİTS sonrası doğan bebeklerde yüksek oranda nörolojik sekel görülmesi nedeni ile doğumdan sonraki ilk 48 saatte beyin tomografisi de dahil olmak üzere bebeklerde detaylı bir inceleme yapılmalıdır [/b] Kaynak: DrAlper Mumcu