Hemofili B(Christmas Hastalığı) Nedir?

**Prof. Dr. Sinsi** · 09-06-2012

HEMOFİLİ B(Christmas hastalığı)

Faktör IX eksikliğinde görülen hemofili türüdür

X kromozomuyla resesif geçiş gösterdiği için bu da sadece erkeklerde görülen bir hemofili türüdür

Belirti ve bulgular:
Hemofili A’daki gibidir

Tanı:
Aktive edilmiş protrombin,trombin(TT uzamıştır),protrombin(PT uzamıştır) ve faktör IX eksikliğinin tespit edilmesiyle konur

Tedavi:
Taze dondurulmuş plazma ve faktör IX preparatları verilerek hastanın hayatını normal devam ettirmesi sağlanır

Hemofili yönünden dikkatli ve bilgisi olması gerekir,yanında hemofilisi olduğuna dair kartları olmalıdır

,

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI:
Otosomal ve dominant olarak geçişle hastalık meydana gelir

Kadın ve erkeklerde aynı oranda görülür

Trombasit adhesivitesi azalmıştır,faktör VIII pıhtılaşma aktivitesi ile kapiller damar-trombosit ilişkisinde rol oynayan faktör eksiktir

Pıhtılaşma zamanı normal,kanama zamanı uzamıştır

Belirti ve bulgular:
· Epistaksis
· Diş eti kanaması
· Gastrointestinal kanama olabilir

Tanı:
Kanama(uzamıştır),pıhtılaşma zamanı(normal),parsiyel PTT zamanı(uzamıştır),
Faktör VIII ve Von Willebrand Faktör eksikliğinin tespiti ile tanı konur

Tedavi:
Faktör VIII takviyesi ve taze dondurulmuş plazma verilir

09-06-2012	#1
Prof. Dr. Sinsi	Hemofili B(Christmas Hastalığı) Nedir? HEMOFİLİ B(Christmas hastalığı) Faktör IX eksikliğinde görülen hemofili türüdürX kromozomuyla resesif geçiş gösterdiği için bu da sadece erkeklerde görülen bir hemofili türüdür Belirti ve bulgular: Hemofili A’daki gibidir Tanı: Aktive edilmiş protrombin,trombin(TT uzamıştır),protrombin(PT uzamıştır) ve faktör IX eksikliğinin tespit edilmesiyle konur Tedavi: Taze dondurulmuş plazma ve faktör IX preparatları verilerek hastanın hayatını normal devam ettirmesi sağlanırHemofili yönünden dikkatli ve bilgisi olması gerekir,yanında hemofilisi olduğuna dair kartları olmalıdır, VON WİLLEBRAND HASTALIĞI: Otosomal ve dominant olarak geçişle hastalık meydana gelirKadın ve erkeklerde aynı oranda görülürTrombasit adhesivitesi azalmıştır,faktör VIII pıhtılaşma aktivitesi ile kapiller damar-trombosit ilişkisinde rol oynayan faktör eksiktirPıhtılaşma zamanı normal,kanama zamanı uzamıştır Belirti ve bulgular: · Epistaksis · Diş eti kanaması · Gastrointestinal kanama olabilir Tanı: Kanama(uzamıştır),pıhtılaşma zamanı(normal),parsiyel PTT zamanı(uzamıştır), Faktör VIII ve Von Willebrand Faktör eksikliğinin tespiti ile tanı konur Tedavi: Faktör VIII takviyesi ve taze dondurulmuş plazma verilir