Hemoglobin - Hemoglobin Nedir
 

Hemoglobin - Hemoglobin Nedir

Hemoglobin, kanda solunum organından dokulara oksijen, dokulardan solunum organına ise karbondioksit ve proton taşıyan protein. Eritrositlerin içerisinde bulunur. Oksijeni +2 değerlikli demir içeren hem molekülleri ile bağlar. Başlıca sentez yeri eritrosit üretimi sırasında kemik iliğidir. Yaş, cinsiyet ve türe göre küçük farklılıklarla da olsa kanda belli bir değerin altında bulunmasına anemi, yüksek miktarda bulunmasına ise polisitemi denir. Hemoglobinin prostetik grubu hem, proteiniyse globulindir.



http://frmsinsi.net/images/forumsins...sinsi.net_.jpg


Kimyasal özellikleri

Hemoglobin, bir oligo****loproteindir. Yapısında 4 hem halkası olduğundan (4 tane) demiraminoasitler -özellikle histidin- bulunur. Hemoglobin; α (alfa), β (beta), ɣ (gama) ve δ (delta) olmak üzere birbirine kovalent olmayan bağlarla bir arada tutunmuş 4 polipeptid zinciri içerir. Yetişkin bir insanın hemoglobini, hemoglobin A olarak adlandırılır ve %97,5 (α2β2), %2,5 (α2δ2)'den ibaret bir polipeptid zinciridir. α zinciri 141, β, ɣ ve δ zincirleri 146 aminoasidden oluşmuştur. Fetustaki hemoglobin olan hemoglobin F ise α2ɣ2 zincirlerinden oluşur. α ve β zincirlerindeki hatalı bir sentez çeşitli hastalıklara neden olur. Örneğin; β zincirinin altıncı durumundaki glutamik asit yerine valinin geçmesiyle hücreler orak şeklinde kıvrılır ve oksijenidalakta çok hızlı olarak yıkılmasıyla anemizma oluşur. Fetus hemoglobinindeki ɣ zincirinin doğumdan sonra β zinciri şekline dönüşmesi gerekir. ɣ zincirinin β zinciri şekline dönüşememesi Akdeniz anemisi (β-talasemi) meydana getirir.

İşlev mekanizması ve çeşitleri

Hemoglobin O2 taşınmasında görevlidir ve vücudun en önemli tamponudur. Hemoglobindeki Fe2+'in koordinasyon sayısı 6 olup bu koordinasyon yerlerinden dördüne pirol halkasının azotu, beşincisine globin molekülünün histidininin imidozol grubunun azotu, altıncısına ise su molekülü bağlanarak hemoglobin teşekkül eder. Suyun yerine O2 geçerse bu hemoglobine oksihemoglobin adı verilir. Hemoglobin molekülünde dört hem grubu bulunduğuna göre oksijen için dört birleşme yeri vardır. Hemoglobinin oksijen yerine CO2 ile birleşmesine karbaminohemoglobin (karbhemoglobin) adı verilir. Dayanıksız bir bileşiktir. Hemoglobinin altıncı koordinasyon yerine CO gelirse buna da karboksihemoglobin adı verilir. Hemoglobinin CO'e ilgisi O2'den daha fazladır. Hemoglobindeki demirin Fe3+ haline yükseltgenmesiyle elde edilen maddeye hemin adı verilir ve bu hemoglobin çeşidine de methemoglobin adı verilir. Hemoglobindeki altıncı koordinasyon yerine CN- bağlanırsa buna da siyanohemoglobin adı verilir ve bu tür zehirlenme gören kimselere sodyum tiyosülfat acil olarak verilmelidir.

Sentezi

Vücutta her gün yıkıma uğrayan hemoglobin miktarını yerine koymak üzere yaklaşık 5-6 gram kadar hemoglobin sentez edilir. Hemoglobin sentezi hücrenin mitokondri ve sitoplazmasındaFe2+ ve globuline ihtiyaç vardır. Pantotenik asit, piridoksal fosfat, B12 vitamini ve intrinsik faktör bu sentez için gereklidir. Proeritroblastlarretikülositte hemoglobin sentez etme oldukça düşmüştür. Olgun eritrositler, hemoglobin sentez edemezler. Hemoglobin sentezi için protoporfirin IX endojen olarak vücutta sentez edilir. Eğer organizmaya protoporfirin şırınga edilirse veya besinlerle eksojen olarak verilirse organizma bundan yararlanamaz. Dışkı ve idrarla olur. Hemoglobin sentezi için protoporfirin IX, hemoglobin sentezinin önemli kısmını gerçekleştirirler; dışarı atar. Hemoglobin retiküloendeteryal sistemin ribozomlarında sentez edilir.

Yıkımı

Hemoglobin eritrositlerin kemik iliğinden dolaşıma geçişinin 120-130. günü retiküloendeteryal sistem hücrelerini ihtiva eden dalak, karaciğer ve kemik iliğinde yıkılıma uğrar. Hemoglobinin iki yolla yıkıma uğradığı düşünülmektedir.
[*]Hem + globin[*]Verdoglobin
Fetus hemoglobini

Fetus hemoglobini erişkin insan hemoglobininden farklıdır. Fetusta hemoglobin sentezi proeritroblast, normoblast ve retikülositlerde olur. 12. haftadan önceki hemoglobin gower tip 1gower tip 2 ve Hb Portland'dır. 2. ve 3. trimestır boyunca fetuste ana hemoglobinolarak HbF bulunurur. HbF iki alfa ve iki beta alt zincirinden oluşur. HbF'in oksijene aflinitesi erişkin tip hemoglobinden yani HbA'dan %50 daha fazladır.

Hemoglobin - Hemoglobin Nedir
 

Hemoglobin nedir?

Kırmızı kan hücrelerinde (alyuvarlarda) bulunan, kanın oksijen ve karbondioksit taşıma işini yapmasında görevli, demir ihtiva eden solunum pigmenti. Alyuvarlara kırmızı rengini, sağlıklı kişilerin cildine pembe görünüşü veren bu maddedir. Omurgalılar ile bazı omurgasız hayvanların gaz taşıma pigmentidir. Diğer hayvanlar başka pigmentlere sahiptirhemoglobin

Hemoglobinin ana görevi dokular ile akciğer arasında oksijen ve karbondioksit taşınmasını temin etmektir. Nefes alma esnasında akciğerlere giren havanın oksijeni kandaki hemoglobin tarafından bağlanır. Hemoglobinin oksijenle yaptığı bu gevşek bileşiğe oksihemoglobin denir. Dokulara ulaştığında ise, oksijeni bırakıp karbondioksiti alır. Bu özelliğinden dolayı atardamarla gelen kan parlak kırmızı, toplardamarla dönen kan ise kirli kırmızıdır. Karbondioksit yüklenmiş kan kılcal damarlardan toplardamarlara, bunlar vasıtasıyla kalbin sağ kulakçık ve karıncığına, oradan da akciğerlere gider. Akciğerde karbondioksit serbest hale geçer ve nefes verme esnasında dışarı atılır. Dokularda teşekkül eden karbondioksitin atılmasında bir güçlük olur ve vücutta karbondioksit birikimi olursa, vücut hücrelerinin yaşamaları çok zorlaşır.

Hemoglobinin oksijen ve karbondioksit gazlarını taşıma görevi, organ ve dokuların normal görevlerini yapabilmeleri için hayati öneme sahiptir. Gaz değişimi hadisesi iki gazın dokular ve solunum havasındaki miktarlarına göre ayarlanmıştır. Akciğerlerde soluduğumuz havada oksijen fazla, karbondioksit düşük olduğundan, oksijeni alıp karbondioksiti bırakır. Dokularda ise oksijen kullanılıp karbondioksit meydana gelir. Burada fazlalaşan karbondioksit kana geçer. Bu olay, gazların kandaki kısmi basınçları ile orantılı olarak ortaya çıkan bir diffüzyon (geçişim) hadisesidir.

Hemoglobin molekülü iki kısımdan ibarettir. Birincisi vücuttaki protein havuzunda sentezlenen dört polipeptid zincirli bir protein olan globin; ikincisi ise, ortasında demir bulunduran porfirin halkalarıdır. Hemoglobinin yapısına girdiğinden demir eksikliğinde kandaki hemoglobin miktarı azalır. Hamilelikte ve çeşitli sebeplerle meydana gelen kan kayıplarında ve kansızlıklarda hekimin hastalara demirli ilaçlar tavsiye etmesinin sebebi budur.

Hemoglobin miktarı 100 mililitre kanda erkeklerde ortalama 15, kadınlarda ortalama 13 gramdır. Doğumdan hemen sonra bebekteki hemoglobin miktarı 20 gram dolaylarındadır. Bunun yarısından fazlası ayrı bir hemoglobin türü olan cenin hemoglobinidir. Yetişkinlerde bulunan asıl hemoglobin

"Hemoglobin A 1 " denilen şekildir. Bazı hemoglobin hastalarında (Hemoglobinopati) kandaki normal hemoglobin miktarı azalır ve patolojik (anormal) hemoglobinler artar.

Hemoglobinin yıkımı, yaşlanan alyuvarların parçalanmasıyla başlar. Açığa çıkan hemoglobinden önce hem kısmından globin>globin kısmı ayrılır. Hem yapısı oksidasyona uğrayarak biliverdin maddesi meydana gelir. Bu madde de bir ferment yardımı ile sarılıklarda kanda artan bilirübine dönüşür.
Sözlükte "hemoglobin" ne demek?

1. Soluk alma aygıtıyla organizmanın gözeleri arasında oksijen ve karbon gazını iletmeyi sağlayan; bileşiminde demir, azot, oksijen, hidrojen, kömür ve kükürt bulunan alyuvarların en önemli maddesi.