Feokromositoma Katekolamin Salınımına Yol Açar

Feokromositoma katekolamin salınımına yol açar

Feokromositoma; katekolamin salınımına yol açarak paroksismal hipertansiyona sebep olan adrenal medülla tümörüdür Adrenal medulla dışında oluşan bu tür kromaffin hücre tümörlerine ekstraadrenal feokromositoma veya paraganglioma denir Ekstraadrenal feokromositomalar karotis cisimciği tümörü, aortik cisimcik tümörü, glomus jugulare tümörü, kemodektoma gibi özel isimler alırlar Hem adrenal hem de ektraadrenal feokromositomalar (paraganglioma ) aynı klinik tabloyu gösterir

Feokromositomaların % 90’ ı sporadik olup % 10’ u herediter (familyal) dır Bütün feokromasitomaların % 10-12’ si maligndir Familyal geçiş gösteren feokromositomalar genellikle bilateral ve adrenal hiperplazi şeklindedir Familyal vakalar çok çeşitli sendromların bir komponenti olarak bulunur Başlıcaları; Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) tip 2a ve 2b, von Hippel-Lindau, Sturge-Weber sendromları ve Nörofibromatozis tip I’ dir

Feokromositomalar nadir rastlanan tümörler olup bütün hipertansiyon sebeplerinin % 01’ ini oluşturur Ancak tedavi ile hipertansiyonun düzelmesi açısından önemlidir Katekolamin salgılayan tümörler her iki cinste de aynı sıklıkta rastlanır Çocukluktan yetmişli yaşlara kadar görülebilen tümörlerdir, üçüncü ve dördüncü dekatlarda daha sıktır Bu grup tümörlerden salgılanan başlıca katekolaminler; noradrenalin, adrenalin, dopamin, L-dihidroksifenilalanin (L-Dopa) dır Bunların dışında somatostatin, substans-P, ACTH, Nöropeptid Y, Serotonin, Galanin, Nörotensin, -Endorfin, Vazoaktif intestinal peptid (VIP), Parathormon related peptid (PTH-rp), Enkefalinler, İnsülin, Kolesistokinin, Kromogranin A, İnterlökin-6 (IL-6), Kalsitonin, Gastrin, IGF-II vb bir çok hormon peptid ve madde de salgılanır

Konvansiyonel tedaviye dirençli, paroksismal ataklar şeklinde ortaya çıkan, hipertansif ensefalopatiye yol açan malign hipertansiyon vakalarında feokromositoma akla gelmelidir Hipertansiyon feokromositomanın en çok bilinen ve en sık rastlanan semptomu olup paroksismal- epizodik ataklara katekolamin deşarjına bağlı belirtilerle ortaya çıkar Vakalardaki hipertansiyon değişik özellikler gösterir, % 60’ ında düzenli hipertansiyon varken % 30-40 kadarında ataklar şeklindedir Ataklar genellikle ani başlar, birkaç dakikadan saatlere kadar sürebilir Baş ağrısı, terleme, çarpıntı, tremor, anksiyete vb semptomlarla birlikte olup bulantı-kusma, karın ve / veya göğüs ağrısı da görülebilir Atak sırasında flushing veya solukluk da ortaya çıkar, bu sırada kan şekeri yükselir Ataklar sonrası hasta halsiz, bitkin ve soluktur Ataklar arasındaki süreler değişik olup, ataklar sıklaştıkça süre kısalır Feokromositomada hipertansiyon atakları pozisyon değiştirme, ağır egzersiz, yükseğe çıkma, aşırı yemek yeme, defekasyon-miksiyon, tümörün palpasyonu, eter anestezisi, gebelik, cerrahi müdaheleler, stresler ve çeşitli ilaçlar (-metildopa, -blokerler, ganglion bloke ediciler, histamin, tirozin, trisiklik antidepressanlar, fenotiyazinler, ACTH, glukagon vd) gibi çok değişik faktörlerle provoke olabilir Hipertansiyondan başka feokromositomada rastlanan klinik belirtiler ve sıklıkları Tablo:7’ de görülmektedir

Feokromositoma çok şüphelenilen ancak tanısı çok seyrek konulabilen bir hastalıktır Bu açıdan bir çok durum ve hastalıkla karışır Hiperadrenerjik esansiyel hipertansiyon, anksiyete atakları , hiperventilasyon sendromu, tirotoksikoz, monoaminooksidaz (MAO) inhibitörleri kullanımı, alkol kesilme sendromu, subaraknoid kanama, aşırı kafein alımı, akut intermittant porfiria, kurşun zehirlenmesi bunlardan bir kaçıdır