Benign Mediastinal Kistler Tümörler 2

KLİNİK ÖZELLİKLER

Çoğu asemptomatiktir Anterior ve middle mediastenin tümörlerinin en önemli semptomu respiratuar distressdir Özellikle küçük çocuklarda stridor ve beslenirken morarma dikkat çeker Büyük çocuklarda öksürük, göğüs ağrısı, dispne, ortopne nadiren hemoptizi gözlenir

Solunum sıkıntısı tüm yaş gruplarında yaşamı tehtid edici olabilir

Ani başlayan solunum sıkıntısı ve süperior vena kava obstruksiyonu akla lenfomayı getirmelidir Nadirde olsa, infekte teratomların bronşa, plövraya, pulmoner artere ve perikarda rüptürü görülebilir

Posterior mediastinal kitleler semptomatik olmadan önce oldukça büyüyebilirler Sıklıkla direkt grafide insidental olarak tespit edilirler Daha seyrek olarak ağrı yada spinal kord basısı semptomları tanıya götürebilir

Bu tümörlerin gerçek insidansı bilinmemektedir Fakat 1967 yılından sonraki yayınlarda malignite insidansında bir artma söz konusudur (özellikle lenfoma ve nöroblastoma)

Avustralyadan 900000 pediatrik populasyonda yapılan çok geniş bir araştırmada mediastinal kitlelerin yarısının lenfoma olduğu görülmüştür

Lenfoma %50

Nörojenik % 20

Önbarsak duplikasyon kisti % 8

Teratom % 6

TANI VE TEDAVİ

İlk tanı fetal USG ile konabilir Non immun hidrops, kalp yetmezliği veya mediastinal kayması ve mediastinal kistin in utero dekompresyonundan fayda görürler

İlk postural tanısal işlem anteroposterior (AP) ve lateral toraks radyografileridir

Bilgisayarlı tomografi tanıda çok yararlıdır Kontrastlı BT ve MRI karşılaştırılmasında, tomografi kitledeki kalsifikasyonları gösterdiği için daha üstün bulunmuştur

MRI özellikle spinal tutulum söz konusu ise yada vasküler lezyonlar düşünülüyorsa tercih edilmelidir

Özofagogram ile bir ön barsak duplikasyon kistinin dıştan basısı gösterilebilir (BT daha iyi gösterir)

Özellikle intraperikardiyal teratom ekokardiyografi ile gösterilebilir

Kesin preoperatif tanı gerekli değildir Önemli olan preoperatif yöntemler ile optimal cerrahi yaklaşımı tespit etmektir

Solid mediastinal kitlelerin USG eşliğinde perkütan biyopsisi çoğunlukla gerekmez

Avrupa , Asya ? Yapılıyor

Amerika ? Yapılmıyor

İğne biyopsisi malignitede yeterli doku sağlamaz Benign tümörde ise zaten gereksiz

Mediastinal kitlenin natürü belirsiz ise yada malignite potansiyeli varsa ; ? - Fetoprotein ve HCG (özellikle de anterior mediastinal tümörlerde) düzeylerine bakılmalıdır

Aynı şekilde üriner katekolamin katabolitleri posterior mediasten kitlelerinde bakılmalıdır

Anterior mediastinal tm ? AFP , HCG

Teratom ?, Dermoid tm , Germ hücreli tm? ? AFP , HCG

Posterior mediastinal tm ? Üriner katekolaminler

Nöroblastom ? VMA, HVA

Benign mediastinal tümörlerde cerrahi rezeksiyon tercih edilen tedavi biçimidir

Lenfoma gibi malign hastalıklar genellikle büyük çocukta görülür Sıklıkla adenopati ve sistemik semptomlarla, ayrıca solunum sıkıntısıyla kendini gösterir

Mümkün olduğunca kemik iliği, plevra sıvısı veya nodal doku gibi mediasten dışı yerlerden tanıya gidilmelidir

Solunum sıkıntısına rağmen tanı konamıyorsa steroid başlanabilir Küçük çocuklarda benign lezyonlar daha sıktır Stridor havayolu basısından daha çok trakeomalaziye bağlıdır

TİMUS

Timus, anterior ve süperior mediastendedir Ektopik timus dokusu boyunca ve posterior mediastende bulunabilir

Benign timik hiperplazi , timusun fizyolojik büyümesidir Solunum sıkıntısına yol açmaz Gerekirse steroid tedavisine yanıt verir MRI tanıda yardımcıdır Mediastinal irradyasyon geçmişte kalmıştır Çünkü tiroid karsinomuna yol açar Malignite ekarte edilemez ise eksplorasyon kaçınılmazdır

Nodüler timik hiperplazi çoğunlukla asemptomatiktir Akciğer filminde superior mediastinal kitle şeklinde insidental olarak bulunur

Timik kistler anterior mediastende ve boyunda bulunurlar Genellikle asemptomatiktir Fakat ;

- İnfekte / hemorajik olabilirler

- Kitle etkisi yapabilirler

- Kozmetik olarak kabul edilemez görülebilirler

Timik kistler siliyalı respiratuar epitel ile döşelidir Normal timus dokusu yanısıra lenfosit içerirler İnflamatuar ve granulomatöz değişiklikler içerebilirler

Timolipoma benigndir Muhtemelen hamartomdur Rezeksiyon tanısal ve terapötiktir

Timomalar çocuklarda nadirdir Mediastinal tümörlerin % 1inden azını oluştururlar Bu tümörler timik epitelden köken alırlar ve genellikle agresif davranırlar Prognozları kötüdür

MYASTENİA GRAVİS

Myasteni Gravis istemli kasların progresif zayıflığı ile karakterize nöromusküler bir hastalıktır Otoantikorların asetilkolin reseptörlerine bağlanarak presinaptik sinir uçlarından asetilkolin salgılanması sonucunda ortaya çıkar Otoantikorları timus oluşturur

Medikal tedavisinde ;

Antikolinesterazlar;

- Pirostigmin Bromid (mestinon)

- Neostigmin

Kortikosteroidler

Plazmaferez

Pediatrik yaş grubunda hastalık % 15 olguda myastenili anneden otoantikorların transplesental geçişiyle ortaya çıkar Ayrıca normal annelerin bebeklerinde görülen ikinci bir konjenital formu vardır Her iki neonatal form medikal tedaviye yanıt verir Bir üçüncü formu ise erişkinde görülendir (edinsel) Semptomlar 5 yaşından sonra başlar

Blalock (1939) ? Timektomiyi önerdi

Timektomi özellikle ilaç tedavisinin artık etkisiz kaldığı dönemde ilaca olan bağımlılığı azaltmak amacıyla kullanılmaktadır

Özellikle kız, hastalık süresi kısa olan ve timoma ile birlikte olmayan hastalar timektomiden yarar görür

Pediatrik populasyonda timoma oldukça nadirdir Timektomi için en iyi insizyon median sternotomidir