Biliyer Atrezi 3

KOLANJİT

En sık ve ciddi komplikasyondur (%40 ? 60) intestinal içeriğin , Roux konduitinden geçerek porta hepatise doğru reflüsüne bağlı olduğu düşünülür

Kolanjitin diğer olası açıklamaları;

1) Portal venöz infeksiyon

2) Portahepatiste lenf drenajının hasarlanması

3) Bakteriyel translokasyon

4) İntrahepatik biliyer staz

5) İntestinal konduitin bakteriyel kontaminasyonu

Kolanjit atakları;

1 Yüksek ateş ve

2 serum bilirubininin yükselmesi ile tanınır

Erken postoperatif ( ilk 3 ay) kolanjit atağı tehlikelidir Sıklıkla safra akımı durur Tekrarlarsa KC fonksiyonlarını bozar

Kolanjitte ayrıca lökositoz, nötrofile kayma ve CRP düzeyinde yükselme söz konusudur

Ameliyattan 6 ? 9 ay sonra, safra akımı düzene girince, kolanjit insidansı azalır

Kolanjit riskini azaltmak için kullanılan yöntemler;

1) Uzun Roux-En-Y bacağı (yaklaşık 50 ? 70 cm)

2) Biliyer konduitin total diversiyonu (Witzel tipi stoma)

3) Biliyer konduitin parsiyel diversiyonu

4) İntestinal valv formasyonu

5) Fizyolojik intestinal valv kullanımı

Japon biliyer atrezi kayıtlarına göre en iyi sonuçlar;

1) İnvaginasyon tipi intestinal valv formasyonu (en iyi)

2) Uzun Roux-En-Y metodu (50 ? 70 cm)

3) Suruga II metodu (Witzel tipi stoma) japon cerrahlar tarafından tercih edilmektedir

Diğer prosedürler ile kıyaslandığı zaman ?İTİV? (İnvaginasyon Tipi İntestinal Valv) uygulamasında kolanjit insidansı en düşüktür

Stoma kolanjitin sıklığını değil, fakat şiddetini azaltmaktadır Ayrıca stoma , dha sonra yapılabilecek KC transplantasyonunu da zora sokmaktadır

En uygun seçenek uzun Roux-En-Y ile birlikte intestinal valv formasyonudur

Safra kesesi , duktus sistikus ve distal ortak safra yolu açık olan olgularda ( Tip 1 hariç ; Tip 2a ve Tip 3a ) ; jejunal Roux lupu yerine safra kesesi, anastomozda kullanılır Böylece postoperatif kolanjit riski ortadan kalkar Fakat persistan anastomotik safra kaçağı olabilir

PORTAL HİPERTANSİYON

Başarılı bir hepatik portoenterostomi sonrasında, intrahepatik hastalığın ilerlemesi sonucunda portal hipertansiyon gelişebilir Portal hipertansiyon en ciddi geç komplikasyondur Biliyer atrezinin sarılıksız hastalarında bile ortaya çıkabilir

Portal hipertansiyon insidansı % 34 ? 76 dır Portal hipertansiyon gelişmesinde en önemli faktör postoperatif dönemde geçirilen kolanjit atağı sayısızdır

% 20 ? 60 hastada özofagus varislerine bağlı özofagus varis kanaması söz konusudur

Portal hipertansiyonu olan ve özofagus varisleri kanayan hastalarda portal şant ameliyatları yada özofagiyal transsection prosedürleri gibi büyük girişimler yapılmalıdır Özofagus varislerinin tedavisinde farmakolojik tedavi, skleroterapi veya varis ligasyonu tercih edilir

Biliyer atrezili hastalarda Kasai prosedürü sonrasında hipersplenizmde önemli bir komplikasyondur Hipersplenizm insidansı % 16 ? 35 arasındadır Şiddetli trombositopeni GİS kanamasına yol açabilir

Biliyer atrezili hastalarda hepatik portoenterostomi sonrasında hipersplenizm belirginleşirse (Plt < 5000) splenektomi tercih edilmez (İnfeksiyon riski)

Şant ameliyatı da tercih edilmez(Ensefalit riski)

Parsiyel splenik embolizasyon ile hipersplenizm kontrol edilir

Diğer ; metabolik problemler yağ, protein , vitamin ve eser element bozuklukları esansiyel yağ asidi eksikliği raşitizm

Hepatik portoenterostomi sonrasında klinik seyir bir çok faktör ile ilişkilidir ;

1) Ameliyat esnasındaki yaş (<60 gün)

2) Porta hepatisin yeterli derinlikte eksizyonu

3) KC hastalığının derecesi

4) Postoperatif komplikasyonlar (kolanjit sayısı)

Hepatik portoenterostomi öncesinde yararlı bir klinik prognostik prediktör : ?İdrar D-Glukarik asit düzeyi?

Ameliyattan sonra sarılığın kaybolması ve safra akımının sürekliliğinin sağlanması, hastalığın iyileştiğini gösterir

10 yıllık sağ kalım oranları:

Ameliyat Zamanı Survi

< 60 günlük %68

61 ? 70 günlük % 39

71 ? 90 günlük % 33

> 91 günlük % 15

Ameliyatın yapılmasında ilk 60 gün çok önemli (ilk 8 hafta)

90 günden sonra ameliyatın bir yararı yok

KC TRANSPLANTASYONU

Pediatrik KC transplantı alıcılarının % 50 sinden fazlası biliyer atrezili hastalardır

Siklosporin ve FK ? 500 immunosupresiflerinin geliştirilmesi KC transplantasyonunda sonuçları dramatik biçimde değiştirmiştir

Yetersiz donör sıkıntısını çözmek için;

1)Kadaverik reduced size KC transplantasyonu (1984) (Bismuth ve Housen)

2)Canlılardan alınan KC transplantasyonu (1988 de Brezilyada) ortaya atılmıştır

Günümüzde Living-Related KC transplantasyonu tüm pediatrik alıcılar için en uygun yöntemdir

Biliyer atrezide KC transplantasyonu endikasyonları;

1) Safra drenajı yapılamadan durumu hızla kötüleşen hastalarda

2) Safra drenajı yetersiz olanlarda

3) Safra drenajı yeterli olsa bile hastaların ek sekelleri , sosyal açıdan problem oluyorsa (sosyal endikasyon)

Hepatik Portoenterostomi yada Primer KC Nakli:

Önce hangisini yapalım? Çocuk cerrahları arasındaki yaygın görüş ilk önce hepatik portoenterostomi yapılmasıdır (Özellikle yaşamın ilk 8 haftası içindeyse) ilk 60 gün

Nedenleri;

1) % 50 olguda yeterli KC fonksiyonu sağlanır

2) Orijinal organ her zaman tercih edilir

3) Hepatik portoenterostomi nakil gereksinimi geçiktirir

4) Donör azlığına bir çözüm olur (Donör sayısı az)

5) Transplantasyonun getirdiği risklerde yüksek (Onkogenez ve infeksiyon)

SARILIĞA YOL AÇAN DİĞER CERRAHİ NEDENLER:

1) Koledok kisti

2) İnterlobuler biliyer hipoplazi (Alagille Sendromu)

3) Safra çamuru sendromu

4) Kolelitiazis

5) Safra yollarının spontan perforasyonu

6) Sklerozan kolanjit

7) Piyojenik kolanjit

8) Travmatik striktür

9) Kolesistit

10) Safra yolunda tümör (Rabdomyosarkom)

11) Ekstramural kompresyon (Hipertrofik pilor stenozu)

İnterlobuler Biliyer Hipoplazi;

İnterlobuler biliyer hipoplazi, intrahepatik safra yollarının yetmezliği ile karakterizedir Ekstrahepatik safra yolları ise hipoplazik ama açıktır

Ekstrahepatik safra yollarının hipoplazik olmasının nedeni, azalmış safra akımına bağlı yaygın atrofidir

İnterlobuler safra yollarının yetmezliği, sayılarındaki bir azalma olarak tanınabilir(İnterlobuler safra yollarının sayısının , portal traktuslara olan oranı belirgin derecede azalmıştır)

İnterlobuler Biliyer Hipoplazinin 2 tipi vardır :

1) Sendromik tip (Alagille send)

2) Nonsendromik tip