Hepatosplenomegali

KARACİĞER BÜYÜMESİ - Hepatomegali , hepatosplenomegali

Tanım

Karaciğerin büyümesidir ( hepatosplenomegali ise karaciğer ve dalağın her ikisinin büyümesidir )


çoğunlukla doktor tarafından tanınır , kişi bu belirtinin farkında olabilir veya olmayabilir

Nedir

Karaciğer normalde ele gelmez

Genel olarak enfeksiyonlar ( viral ve bakteryel ) , parazitler , tümörler , anemiler , toksik durumlar , depo hastalıkları , kalp yetmezliği , konjenital kalp hastalığı ve metabolik bozukluklar karaciğer büyümesine neden olabilirler

Sık rastlanan nedenleri alkolizm hepatit A hepatit B konjestif kalp yetmezliği lösemi nöroblastom Reye sendromu karaciğer kanseri Niemann-Pick hastalığı herediter fruktoz entoleransı tümör metastazları glikojen depo hastalığı primer bilyer siroz sarkoidoz sklerozan kolanjit hemolitik üremik sendrom

NOT : Karaciğer büyümesinin başka sebepleri de vardır Bu liste hepsini içermemektedir Sebepler hem kişinin yaşı , cinsiyeti hem de belirtinin özelliği , zamanı , kötüleştiren faktörler , iyileştiren faktörler ve beraberindeki şikayetler gibi spesifik karakterleriyle değişiklik gösterebilir

İlk yaklaşım

doktorunuza danışın




Yenidoğan-Bebek veya Çocukluk çağı dirençli hipoglisemileri


Hiperinsülinemi

Hiperinsülinemi(Hİ) erken bebeklik döneminde en sık görülen dirençli hipoglisemi nedenlerinden biridir


Hipersülinemizmde bulgular :


Klasik olarak Hiperinsülinemik bebekler iri ve yüksek kiloludurlar ve diayabetik anne bebeğini anımsatırlar Tipik olarak doğumdan sonraki ilk saatlerden itibaren semptomatik olur ancak, bazıları bir yıla kadar geciken dönemlerde beilrti ve bulgu verebilir Yenidoğan döneminde şiddetli hipoglisemiyle seyreder Glukoza gereksinimi çok yüksektir, sıklıkla 15-20 mg/kg/dakdan fazladır


Hiperinsülinizmli çocukların çoğu büyük bebeklik döneminde hipoglisemiyle karşılaşır Erkenbebeklik döneminde dirençli hipogliseminin en sık görülen nedeni hiperinsülinemidir


Hormon eksiklikleri

- Growth hormon eksikliği

- Kortizol eksikliği

- ACTH eksikliği

- Glukagon eksikliği

- Epinefrin eksikliği


Bu hormonların herhangi biri tek başına eksik olabileceği gibi bazı bebeklerde bu hormonların birarada eksikliği de görülebilir Yenidoğan döenminde hipoglisemi, Hipofiz ön lob hormonlarının, buluğa eriştikten sonra azaldığı bir hastalık olan panhipopitiutarizmin ilk bulgusu olabilir Bu olgularda birlikte kısa boy, deri renginin koyuluğu ve cilt lekeleri, erkeksi karakter özellikleri ve adrenal kriz gibi belirti ve bulgular da görülebilir


Ketotik hipoglisemi

2 yaşın üzerindeki çocuklarda görülen hipogliseminin %90 ından ketotik hipoglisemi sorumludur Tipik olarak hipoglisemi 1,5-5 yaş civarında ve erkek çocuklarda daha sık görülür 8-9 yaştan sonra bu hastalığa bağlı hipoglisemi nadirdir Bu hastalığa yakalanan çocuklar genellikle zayıf ve ince yapılı olup, çoğunda düşük doğum yaşı öyküsü vardırBu olgularda genellikle minör bir enfeksiyon öyküsü vardır Hipoglisemi en sık sabahleyin ortaya çıkar ve sıklıkla birgün önceden akşamdan az yemek yeme veya kahvaltı yapmama öyküsü vardır 12-18 saat açlıktan sonra hipoglisemi gelişen bir çocukta beraberinde ketonüri ve ketonemi varsa öncelikle akla ketotik hipoglisemi gelmeli


Bu çocukların tedavisinde yüksek proteinli ve karbohidratlı diet verilmesi, enfeksiyon hastalıklara maruz kalınıldığında ketonürinin olup olmadığının tespiti ve gerekirse ek karbonhidrat desteği yapılması önerilmektedir


Glikojen Depo Hastalıkları

Glukoz-6- fosfataz eksikliği (Tip-I-Glikojen depo hastalığı): Tipik olarak kronik hipoglisemiye tolerans gelişmiştir Kan glukoz düzeyleri 20-50 mg/dl civarındadır ancak klasik hipoglisemi bulguları görülmeyebilir Muhtemelen Merkezi sinir sitemi enerji kaynağı olarak keton cisimlerini kullanmaya adaptasyon göstermiştirBu çocuklarda boy kısalığı, mental retardasyon,taş bebek yüzü, belirgin karaciğer büyüklüğü ve sık burun kanamalarıyla birlikte hipoglisemi görülür


Geceleri devamlı nazogastrik tüp ile besleme ve gündüzleri sık sık besleme yapılarak metabolik durum düzeltilmeye çalışilırGündüzleri 3-4 saatte yapılan beslenmede kalorinin %60-70 i karbohidrat, %12-15 i protein ve %15-25 i yağlardan karşılanırGeceleri Günlük kalori gereksinimin 1/3 ü 8-12 saatlik infüzyon halinde verilir Gece yapılan beslenmede kalorinin %89 u glukoz ve glukoz oligosakkaridlerinden,%18 , yağ ve %92 si kristaloid aminoasitlerden sağlanır Bu çerçevede geceleri nişasta verilmesiyle iyi sonuçlar alınmaktadır Uzun dönemde Karaciğer transplantasyonu yapılması radikal tedavi seçeneğidir